西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院外科（西安710061） 劉 棟 綜述 孫學(xué)軍 審校

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥（CCBD）是指肝內(nèi)和肝外膽系單獨(dú)或聯(lián)合的先天性擴(kuò)張，可發(fā)生在肝內(nèi)、外膽管的任何部位，根據(jù)擴(kuò)張的形態(tài)不同可見球狀、梭狀和憩室狀等擴(kuò)張。因?yàn)槠浣?jīng)常發(fā)生于膽總管，偶爾見于肝內(nèi)膽管，因此以前常稱之為先天性膽總管囊腫（CCC）。本病總的發(fā)病率亞洲國家高于歐洲國家，尤以東南亞國家常見，約有1／3的病例發(fā)生在日本，發(fā)病率約為1∶13 000［1］，在美國的發(fā)病率為1∶200 000，近幾年來，由于影像學(xué)水平提高，CCBD在歐洲國家中的報(bào)道逐漸增多，女性的發(fā)病率高于男性，患病比例為（1∶3～4），多見于嬰幼兒、兒童，約有20%～25%到了成年發(fā)病（＞16歲）［2］。CCBD發(fā)生癌變的風(fēng)險(xiǎn)是正常人群的20倍且與發(fā)病年齡成正比，在第3、4、5個(gè)十年癌變風(fēng)險(xiǎn)分別為5%～10%、20%～30%和40%～60%。本文就CCBD診斷治療進(jìn)展綜述如下。

1 病 因

Voter在1723年首次報(bào)道此病以來，目前CDBD的病因?qū)W研究未見突破性進(jìn)展，但基于臨床和實(shí)驗(yàn)研究，主要有4種病因?qū)W說。

1.1 胰膽管合流異常學(xué)說 被大多學(xué)者認(rèn)可，由Babbitt首次提出，胰膽管連接角度異常，共同通道超過15mm，導(dǎo)致胰液反流至膽管后激活，膽管壁發(fā)生炎性反應(yīng)，膽管壁破壞，又由于胰液反流液使膽管內(nèi)壓力增高，最終導(dǎo)致膽管擴(kuò)張。在日本多中心的報(bào)道中79.8%的CCBD患者存在膽胰管合流異常。石景森等［3-4］分析253例完整清晰顯示膽胰管合流的膽道造影片，有28例診斷為膽胰合流異常，其中有75.0%膽胰管合流異?；颊弑辉\斷膽總管囊性擴(kuò)張。

2.2 膽管上皮增殖學(xué)說 Yatsayanagi提出，因?yàn)樵谂咛ピ缙诟鞫文懝苌掀ぴ鲋乘俣炔灰缓涂张莼痪猓h(yuǎn)端形成狹窄，近端膽管壁薄弱，隨著膽管內(nèi)壓力升高，最終形成CCBD。

2.3 神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說 Shallow研究發(fā)現(xiàn)，囊腫管壁上神經(jīng)節(jié)細(xì)胞較正常膽管明顯減少，和巨結(jié)腸改變相類似，認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏是本癥的病因，該學(xué)說有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

2.4 膽道壓力升高 膽總管末端結(jié)石、狹窄等梗阻因素導(dǎo)致膽道壓力增高是該病的另一個(gè)重要的因素。另外。Oddi括約肌功能失調(diào)也能造成膽總管末端狹窄，胰液逆流向膽管，損傷膽管壁，促使膽管囊腫的發(fā)生。但就本病復(fù)雜的病理類型而言，其病因目前尚不能由單一學(xué)說解釋［5］。

2 分 類

CCBD常用的分類是1977年Tordani修訂Alonso-Lej的3分類法，Tordain分類共分Ⅴ型。Ⅰ型：膽總管囊狀擴(kuò)張：約占85%～90%，Ⅰa囊腫性膽總管囊腫、Ⅰb節(jié)段性膽總管囊腫、Ⅰc彌漫性或梭形膽總管囊腫。Ⅱ型：膽總管憩室，臨床上少見。Ⅲ型：膽總管末端囊腫，臨床上很少見。Ⅳa：多發(fā)性肝外和肝內(nèi)膽管囊腫，在成人發(fā)病率最高；Ⅳb：肝外膽管多發(fā)性囊腫。Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫，即Caroli病。

3 診 斷

CCBD典型的臨床表現(xiàn)為：腹痛、黃疸、腹部包塊三聯(lián)癥，成人CCBD同時(shí)表現(xiàn)為三聯(lián)癥并不多見，約有7.5%，常以右上腹痛為首發(fā)癥狀，其次是黃疸和腹部包塊，嬰幼兒多以黃疸為首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)多為伴發(fā)疾病的癥狀［6］，如膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎等，缺乏特異性，因此單靠臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷容易誤診。CCBD并無特異性和敏感性血清學(xué)指標(biāo)，所以影像學(xué)檢查在CCBD的診斷中的意義尤為重要。

3.1 B超 是首先的輔助檢查方法，具有安全、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)無痛而又簡(jiǎn)單易行，但是B超對(duì)膽管下方和十二指腸后方的囊腫探查有困難且不能全程顯示膽道系統(tǒng)全貌，又由于受氣體、肋骨遮蓋等限制常不能明確診斷。

3.2 CT 可以大體明確膽總管擴(kuò)張的部位、程度、形態(tài)、以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，由于有層距的存在，不能全程顯示膽胰管系統(tǒng)全貌，難以明確左、右肝管、膽囊管與擴(kuò)張膽管的解剖關(guān)系和胰膽合流情況，對(duì)手術(shù)方案的制定幫助有限。近幾年來，隨著多排螺旋CT的出現(xiàn)，已經(jīng)證明對(duì)胰膽管系統(tǒng)的檢查具有更準(zhǔn)確、成像更清楚的優(yōu)點(diǎn)，在CCBD的診斷中的作用越來越重要［7］。

3.3 內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、磁共振胰膽管成像（MRCP） ERCP可直接顯示膽胰管系統(tǒng)，明確分型，尤其是ERCP在診斷膽胰合流異常方面有價(jià)值，但為侵襲性檢查方法，有并發(fā)出血、膽管炎、胰腺炎的危險(xiǎn)，所以臨床廣泛應(yīng)用受到限制。MRCP作為一種無創(chuàng)性檢查方法，其優(yōu)點(diǎn)在于可多角度、多方位進(jìn)行旋轉(zhuǎn)全程顯示肝內(nèi)外膽管全貌，能對(duì)膽總管囊腫的解剖關(guān)系做詳細(xì)分析，可以進(jìn)行囊腫分型，具有無創(chuàng)性、三維成像且無ERCP相關(guān)的并發(fā)癥，在膽胰系統(tǒng)疾病的診斷中起到越來越重要的作用，有可能成為診斷CDBD的金標(biāo)準(zhǔn)。

4 治 療

可分為保守治療和手術(shù)治療。保守治療效果欠佳，CDBD的遠(yuǎn)端出口常為絕對(duì)或者相對(duì)狹窄且往往伴有胰膽管匯合異常，胰液返流入膽道，導(dǎo)致黏膜損傷、炎性反應(yīng)，再加上膽汁滯留，易形成膽道感染、結(jié)石形成和和囊壁癌變，甚至囊腫破裂危及生命。所以本病一經(jīng)確診應(yīng)及早手術(shù)治療。囊腫切除、肝管空腸Rouex-en-Y吻合術(shù)是目前公認(rèn)的膽總管囊腫的首選術(shù)式。手術(shù)的治療原則是切除病灶，通暢引流。

4.1 外引流術(shù) CCBD常繼發(fā)膽管感染，有時(shí)合并重癥膽管炎，甚至膽管囊腫穿孔，在此種情況下，患者常伴有重要臟器功能不全，難以接受手術(shù)，且囊壁炎性水腫，剝離容易出血，只能做囊腫外引流術(shù)，解除膽道梗阻，控制感染，應(yīng)先抗炎對(duì)癥處理，必要時(shí)行單純外引流，盡量采用損傷小的方法度過急性期，如B超引導(dǎo)下行囊腫穿刺引流或者行內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)（ENBD）等病情好轉(zhuǎn)后行Ⅱ期切除囊腫。

4.2 囊腫內(nèi)引流術(shù) 由于術(shù)后囊內(nèi)壓進(jìn)一步下降，膽腸液易返流入膽管產(chǎn)生逆行感染，另外囊壁缺乏正常上皮吻合口易狹窄、癌變等并發(fā)癥，再次手術(shù)發(fā)生率高，現(xiàn)在已經(jīng)基本不用。

4.3 囊腫切除、膽道重建術(shù) 1970年Kasai等提出對(duì)成人膽總管囊腫行囊腫切除加肝管空腸Rouex-en-Y吻合術(shù)能降低再次手術(shù)率和預(yù)防腫瘤的發(fā)生，這一觀點(diǎn)逐步獲得了世界的公認(rèn)，成為Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型的首選術(shù)式。其優(yōu)點(diǎn)是切除了膽管囊腫，去除了囊腫癌變的病理基礎(chǔ)，抗返流效果好且吻合難度不大，膽道逆行感染發(fā)生率低，肝管正常粘膜與空腸吻合，可以有效的防止吻合口狹窄的發(fā)生，術(shù)后并發(fā)癥明顯少于內(nèi)引流術(shù)。但術(shù)中應(yīng)注意：①盡可能將囊腫完全切除，若發(fā)現(xiàn)囊腫硬塊，對(duì)于增厚，表面粗糙，乳頭狀增生等可以行快速冰凍病理檢查。②對(duì)于囊腫周圍黏連重，如囊壁與門靜脈粘連嚴(yán)重，尤其是再次手術(shù)者，宜采用囊腫粘膜在囊內(nèi)粘膜下完整剝離，而無需完全切除囊壁，用石碳酸破壞粘膜，再用酒精或碘伏破壞粘膜。③防止吻合口狹窄，切除囊腫時(shí)應(yīng)該保留囊腫近端0.5cm使肝總管呈漏斗狀，行肝總管空腸端側(cè)大口吻合，我們?cè)?6例患者行囊腫切除、肝管空腸吻合，吻合口直徑在2.5～3.0cm之間，術(shù)后無1例發(fā)生吻合口狹窄。④為了避免損傷胰管及術(shù)后發(fā)生胰漏可適當(dāng)殘留少許膽總管壁，其粘膜用2%碘伏涂擦后予以縫合［8］。⑤膽管空腸Roux-en-Y吻合時(shí)：橋袢空腸的長(zhǎng)度在成人以50cm、小兒以30cm左右為宜，可以防止返流［9］。并在近端空腸與曠置空腸袢端側(cè)吻合處將二腸袢在并行位置行漿肌層間斷縫合6～8cm形成Y形，這樣近端空腸的食糜可以順腸蠕動(dòng)方向排至遠(yuǎn)端空腸內(nèi)，從而起到加強(qiáng)抗返流的作用。經(jīng)腹腔鏡囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)：1995年由Farello等［10］首次報(bào)道，目前在全球已有多中心開展此術(shù)式，在我國由Li等于2002年首次報(bào)道，根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，此術(shù)式較廣泛應(yīng)用于嬰幼兒，成人病例報(bào)道較少。常應(yīng)用于Todani分類中的Ⅰ、Ⅳ型。該術(shù)式與開腹手術(shù)比較：①腹腔鏡頭可以深入到肝門部位，術(shù)野清楚，克服了開腹手術(shù)中肝門部位暴露困難的缺點(diǎn)。②組織被腹腔鏡放大后，囊腫周圍組織解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰，避免了對(duì)肝動(dòng)脈、門靜脈、胰腺的損傷，吻合準(zhǔn)確。③手術(shù)打擊小，平均住院時(shí)間短，胃腸功能恢復(fù)快。④具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快、腹壁切口小。相信隨著熟練程度的不斷提高和經(jīng)驗(yàn)的積累，該術(shù)式將會(huì)成為先天性膽總管囊腫治療的重要手段［11］。

4.4 Oddi括約肌成形術(shù) 對(duì)于Ⅲ型患者可行十二指腸壁囊腫切除、括約肌切開成形術(shù)。

4.5 肝葉切除術(shù) Ⅳ型肝內(nèi)囊腫如局限于某個(gè)肝葉或肝段可同時(shí)行相應(yīng)的肝葉或肝段切除術(shù)，如肝葉切除困難或肝內(nèi)彌漫囊腫可不必勉強(qiáng)行肝切除，采用膽總管囊腫切除、膽管空腸吻合術(shù)，術(shù)后隨訪效果好，但是要定期復(fù)查、早發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石及癌變［12］。

4.6 肝移植術(shù) 對(duì)于Ⅳa和Ⅴ型患者，目前傾向于局限于肝內(nèi)一側(cè)的肝葉、肝段或半肝切除術(shù)，但是對(duì)于雙側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，仍是治療的難點(diǎn)。Millwala等［13］分析了104例Caroli’s病行肝移植術(shù)的患者，認(rèn)為對(duì)于進(jìn)展期的Caroli’s病，應(yīng)及時(shí)行肝移植術(shù)，第一、三、五年生存率明顯高于未行肝移植術(shù)的患者。

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