王要一

原發(fā)性血小板減少性紫癜，指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數(shù)是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80%～90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯腫大。

1 病因

血小板生成減少;血小板破壞過多;血小板分布異常。

2 分型

分為急性型和慢性型

3 臨床表現(xiàn)

3.1 急性型 常見于2～6歲兒童，常無性別差異，1周之前常有感染病史，起病急驟，可伴有發(fā)熱、畏寒、怕冷，突然發(fā)生廣泛嚴重的皮膚黏膜出血。嚴重者可融合成片甚至形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，但如有口腔、舌大片紫斑或血泡，又伴有頭痛或嘔吐，往往為顱內(nèi)出血先兆，要特別警惕。

3.2 慢性型 常見于20～40歲的女性，男女之比大約為1∶3，常無感染史。起病隱匿，癥狀較輕，多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦滲血、或外傷后出血時間延長等病史，出血程度不一，很少出現(xiàn)血腫或血泡。沁尿系出血，甚至顱內(nèi)出血或失血性休克，其病死率＜1%。

4 護理措施

4.1 急性型

4.1.1 皮膚粘膜受損的護理 ①避免因患兒哭鬧而加重出血:盡量滿足患兒的要求，減少哭鬧?？山o患兒講故事，給予安慰與愛撫。每天檢查皮膚出血點、淤斑有無增加，急性期應臥床休息，保證充足的睡眠。②要吃清淡易消化、少刺激、少渣的高蛋白、高維生素的飲食，避免生硬、刺激性食物。③指導患兒家長在照顧患兒時要注意保持患兒床單的清潔、平整、干燥、以免擦傷患兒皮膚。及時更換內(nèi)衣、內(nèi)褲。衣褲要寬松、柔軟，減少對皮膚磨擦。剪平患兒指甲，避免患兒抓傷皮膚，防止皮膚擠壓和外傷。不要給患兒玩尖銳的玩具，以免損傷皮膚。④要保持患兒皮膚清潔，給患兒洗臉、洗手、洗澡時要用溫水，水溫以接近皮膚溫度為宜，以免水溫過高引起表皮血管擴張，加重出血。洗澡時動作要輕柔，以免擠壓皮膚加重出血。

4.1.2 有感染危險的護理 ①室內(nèi)空氣每天要用0.5%過氧乙酸消毒一次。保持室溫18～22℃，濕度50% ～60%，定時通風換氣，20～30 min/次，保持空氣清新。②做各種治療時要嚴格執(zhí)行無菌操作，先護理未感染的患兒，后護理感染的患兒。給患兒做穿刺時要及時按壓針眼，直到不出血為止。穿刺針眼較大時要有無菌沙布敷蓋，避免局部感染。③與感染患兒分開居住，盡量減少探視人員。④協(xié)助家長做好患兒的生活護理，特別是皮膚，口腔護理。

4.2 慢性型

4.2.1 急性發(fā)作期的護理 ①應臥床休息，避免過多或過早行走活動。增強必要的防護，以免創(chuàng)傷而引發(fā)出血。②避免劇烈活動及外傷，平日運動要避免關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。③糾正挖鼻，耳的習慣。以免引發(fā)粘膜出血。④衣服應柔軟、寬松，避免加重皮膚紫癜。

4.2.2 飲食的護理 ①飲食要以高蛋白、高維生素及容易消化飲食為主。不吃硬韌易塞牙的食物，否則剔牙易引發(fā)出血。②避免進食粗硬及油炸食品，避免容易形成口腔血泡以免誘發(fā)消化道出血。如有消化道出血時更應注意飲食協(xié)調(diào)，要根據(jù)情形給予禁食，或者進流食或者冷流食，出血情形好轉(zhuǎn)，可改為少渣半流、軟飯、普食等。③要禁煙、忌酒。

4.2.3 皮膚粘膜的護理 ①密切關注皮膚上紫斑的改變，如紫斑的密度、大小、色澤等，以助于掌握疾病的預后和轉(zhuǎn)歸，及時的給予處理。然后，注重休息，以免外傷，注重皮膚的衛(wèi)生，以免搔抓劃破皮膚引發(fā)感染。②如有口腔粘膜與齒齦出血，應增強口腔護理。預防口腔感染，定期以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡通常無須處理，大的刺激進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。

4.2.4 預防保健及心理護理 ①注意預防感染。原發(fā)性血小板減少性紫癜，有時輕微的感冒就可引起復發(fā)。特別是春、夏之際要注意受涼、感冒，以免誘發(fā)。②注意休息，適當鍛煉。此類患者應注意臥床休息，以免因過于勞累加重病情，同時在病情緩解階段應進行適當?shù)捏w育鍛煉，以增強體質(zhì)，促進疾病的恢復。②多吃富含維生素C的水果和蔬菜。維生素C可降低毛細血管的通透性，有止血作用;要吃易消化軟食，血小板減少的患者保持大便通暢，防治便秘;血小板減少患者長期應用激素治療時，應給予低鹽低脂飲食，每日測血壓和體重，并注意療效及不良反應，不可突然停藥，應逐漸減量。④用藥注意。盡量避免應用阿司匹林、利福平、頭孢菌素等引起血小板減少的藥物，避免肌肉注射，選擇口服較好。應用免疫抑制劑的患者，應監(jiān)測其血象變化，防止感染和出血。服用環(huán)磷酰胺的患者應多飲水，并注意觀察尿色及尿量。⑤由于患者反復發(fā)作，遷延難愈，患者心情焦慮，出血癥狀常使患者恐懼不安。不但給患者身心帶來痛苦，并且會給患者的生活和事業(yè)帶來諸多困擾，嚴重刺激患者的正常生活。所以，加強患者心理護理，要常與之交流，減輕恐懼感。如患者恐懼癥狀不能及時得到緩解，應給予安慰使之避免情緒過度緊張而激發(fā)或加重出血，必要時按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。保持舒暢的心情是血小板減少護理工作中唯一一項對患者心理做出要求的工作。愉悅的心情，避免精神過度緊張，可以保持患者血液循環(huán)的順暢。