王剛

胰腺實性假乳頭狀腫瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種少見的胰腺外分泌腫瘤，生物學(xué)行為未定或具有交界性惡性潛能，多數(shù)患者腫瘤切除術(shù)后可長期生存［1］。術(shù)前正確診斷本病對指導(dǎo)臨床治療具有十分重要意義。本文總結(jié)回顧2008年7月至2012年12月胰腺實性假乳頭狀腫瘤14例患者影像學(xué)資料，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，提高其診斷或鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2008年7月至2012年12月經(jīng)手術(shù)病理證實的14例胰腺實性假乳頭狀腫瘤的影像資料，14例患者均為女性，年齡在20～40歲，平均年齡27歲，主要臨床表現(xiàn):腹部不適、惡心、嘔吐6例，上腹部包塊3例，5例無任何臨床癥狀。

1.2 檢查方法 采用美國GE公司lightspeed VCT 64排螺旋CT機(jī)，14例均行雙期增強(qiáng)掃描，掃描范圍從膈頂至髂骨嵴緣水平，CT增強(qiáng)對比劑使用非離子型對比劑碘海醇(300 mg I/ml)，注射劑量為80 mL，注射流率3～3.5 mL/s，經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注對比劑后25～30 s、65～70 s行肝動脈期、門靜脈期掃描。

1.3 圖像分析 由兩位從事影像診斷經(jīng)驗豐富的醫(yī)師，對腫瘤平掃、雙期增強(qiáng)掃描的影像征象以及周圍間接征象進(jìn)行分析，做出綜合評價。

2 結(jié)果

腫瘤均為單發(fā)類圓形及橢圓形腫塊，腫瘤直徑2.8～13.7 cm，平均6.2 cm，位于胰體尾部9例，位于胰頭部5例，實性為主2例，囊性為主1例，囊實性11例，動脈期，包膜明顯強(qiáng)化，實性部分呈輕度強(qiáng)化，門靜脈期包膜及實性部分強(qiáng)化逐漸增強(qiáng)，雙期掃描中實性部分強(qiáng)化程度均低于胰腺正常實質(zhì)，而囊性部分則無強(qiáng)化，4例病灶內(nèi)可見鈣化，1例病灶內(nèi)可見新鮮出血。

3 討論

3.1 胰腺實性假乳頭狀瘤(Solid-psuedopapillary tumors of pancreas，SPTP)最早由Frantz于1959年首先報道，常發(fā)生于青春期年輕女性，是一種罕見的胰腺腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤的1% ～2%［2］。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與 β-catenin有關(guān)。最新免疫組化研究發(fā)現(xiàn)，SPTP在胰腺內(nèi)分泌、外分泌以及局灶性上皮均有表達(dá)，提示腫瘤來源于胰腺胚胎具有多種分化方向的原始多能干細(xì)胞［3］。WHO將胰腺實性假乳頭狀瘤定義為由形態(tài)比較一致的細(xì)胞形成的實性巢狀和假乳頭狀結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤［4］，分為伴低度惡性傾向的胰腺實性假乳頭狀瘤和胰腺實性假乳頭狀癌(solid-pseudopapillarycarcinoma，SPC)，后者少見約9.2%，且多見于老年者和男性。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)

3.2.1 SPTP在胰腺各部均可發(fā)生，多位于胰腺邊緣部分，以體、尾部為主［5］，93.2%的患者有完整包膜，且邊界清楚，病灶邊緣與正常胰腺組織因密度差異程度不同而致使分界欠清或較清晰，CT平掃為腫瘤形態(tài)常呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀，體積較大，多為囊實性腫塊，占位效應(yīng)明顯，實性部分密度與肌肉相似，腫瘤內(nèi)可伴有出血、鈣化。腫瘤借纖維性包膜與正常胰腺組織相分隔，實性結(jié)構(gòu)病理上均由實性區(qū)、假乳頭區(qū)及二者過渡區(qū)以不同比例混合而成，囊性結(jié)構(gòu)病理上為腫瘤的壞死、液化、囊性變及陳舊性出血灶組成，SPTP的影像表現(xiàn)與其組織學(xué)基礎(chǔ)密切相關(guān)，取決于腫瘤內(nèi)部實性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例和分布，依據(jù)囊實性所占比例分為三型，①囊性成分為主，實性成分比例小于25%，實性部分呈壁結(jié)節(jié)或乳頭狀伸向病灶中央，或呈絮狀“浮云征”，位于腫瘤的邊緣，密度不均勻，②實性成分為主型實性成分比例大于75%，囊性成分位于包膜下或散在分布于實性成分中，平掃密度不均勻，囊性部分往往聚積在腫瘤一側(cè)，③囊實成分相間型，實性成分比例約占25～75%，其囊性成分與實性成分相間分布，不同比例不均勻分布，囊性居于邊緣較多，實性成分漂浮其中，囊性區(qū)多為單房，少數(shù)為多房，其中以囊實性成分相間型或?qū)嵭猿煞譃橹餍投嘁?。本組病例中，均表現(xiàn)為體積較大的囊實性腫塊，瘤體直徑平均約為6.2 cm，囊性成分為主的有1例，實性成分為主的2例，囊實相間的占11例，囊性部分呈低密度，CT值為15～22 HU，實性部分呈等或相對略高密度，CT值為32～43 HU。

3.2.2 強(qiáng)化特征 組織學(xué)特點決定了CT增強(qiáng)不同表現(xiàn)，腫瘤的纖維組織包膜內(nèi)含有豐富的血管，其包膜在動脈期出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與正常胰腺類似，腫瘤內(nèi)實性部分可見輕度不均勻強(qiáng)化，門脈期實性部分進(jìn)一步漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度多高于動脈期，但低于同期胰腺實質(zhì)密度，囊性部分始終無強(qiáng)化，其病理基礎(chǔ)是SPTP瘤細(xì)胞常排列成巢片狀，其間被纖細(xì)的小血管分隔，腫瘤組織圍繞血管形成假菊形團(tuán)，之間形成血竇，形成類似于海綿狀血管瘤的結(jié)構(gòu)［6，7］，故而增強(qiáng)時出現(xiàn)對比劑逐漸填充表現(xiàn)，囊性區(qū)呈腔隙狀結(jié)構(gòu)，為遠(yuǎn)離血管的腫瘤壞死液化、囊變及陳舊性出血組成，所以增強(qiáng)后不強(qiáng)化;本組病例中，所有病例均呈現(xiàn)動脈期實性部分輕度強(qiáng)化，CT值53～78 HU，門脈期強(qiáng)化明顯增強(qiáng)，CT值68～92 HU，延遲期強(qiáng)化較門脈期略有增加，但始終低于同期胰腺實質(zhì)密度，囊性部分始終無強(qiáng)化，包膜的強(qiáng)化特征也體現(xiàn)了這一特點。

3.2.3 出血與鈣化 腫瘤內(nèi)部的出血與鈣化是其重要特征，文獻(xiàn)中報道，30%的SPT可出現(xiàn)鈣化［8］，表現(xiàn)為包膜或?qū)嵭圆糠謨?nèi)的鈣化，包膜內(nèi)鈣化呈細(xì)條狀、點狀，實性部分內(nèi)鈣化多呈結(jié)節(jié)狀、斑塊狀，鈣化提示腫瘤生長緩慢。本組病例中，包膜及實性部分出現(xiàn)鈣化的4例;腫瘤內(nèi)出血也是診斷SPTP的一個重要征象，其病理基礎(chǔ)為SPTP瘤體血管豐富，但血管缺乏有力的支架結(jié)構(gòu)，容易破裂出血，多為陳舊性出血，并有少量新鮮出血，根據(jù)出血的新舊，則表現(xiàn)出高或者低密度影，CT多難以區(qū)分低密度出血與囊性成分，本組病例中有1例平掃出現(xiàn)稍高密度片狀影，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，為新鮮出血。

3.2.4 對周圍組織影響，瘤體較小時，則表現(xiàn)為胰腺實質(zhì)內(nèi)邊緣清晰的腫塊，以實性為主，對周圍組織無影響，腫瘤瘤體較大者，對周圍器官以推壓移位為主，如對胃后壁、脾靜脈、腸系膜上動靜脈、十二指腸降部等，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，由于腫瘤生長緩慢、質(zhì)地較軟且呈明顯的外生性特點，胰頭部SPTP很少引起胰管、膽總管擴(kuò)張，本組病例均未出現(xiàn)胰管及膽總管擴(kuò)張，對于瘤體周圍血管影響，一般無包繞征象，其中1例脾靜脈分支血管受壓閉塞，大部分腫瘤纖維包膜完整、邊界清晰，胰周脂肪間隙存在，無明顯浸潤改變，本組病例中，有1例病灶與胃后壁輕度粘連，手術(shù)中剝離后，病理證實為胰腺實性假乳頭狀瘤。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，出現(xiàn)以下征象時應(yīng)考慮為胰腺實性假乳頭狀癌，①包膜不完整，腫瘤周圍組織器官脂肪間隙消失，②周圍臨近器官出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病灶，③胰周、肝門部及腹膜后明顯腫大淋巴結(jié)影。本組病例中，術(shù)后病理未見胰腺實性假乳頭狀癌。

3.2.4 鑒別診斷 ①胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤:通常呈囊實性，其囊實性區(qū)分區(qū)分布，不同于SPTP的混合分布，也常見出血和鈣化，多為富血供腫瘤，動脈期強(qiáng)化多高于正常胰腺組織，門脈期和延遲期逐漸減弱，不同于SPTP強(qiáng)化，②胰腺囊腺瘤:好發(fā)于老年女性，囊壁常厚薄不均，多成分房狀改變，分隔和實性部分邊界清楚，增強(qiáng)掃描分隔與囊壁強(qiáng)化顯著，不同于SPTP的發(fā)病年齡及清華特征。③胰腺癌:老年男性，發(fā)病年齡多較大，腫瘤呈乏血供，常侵犯周圍結(jié)構(gòu)，腫瘤體積多沒有SPTP大，胰頭部病變多伴有胰管、膽管擴(kuò)張。

綜上所述，胰腺實性假乳頭狀瘤是一種具有低度惡性傾向的少見腫瘤，缺少特異性的臨床表現(xiàn)，SPTP的CT掃描影像具有一定特征，結(jié)合發(fā)病年齡及性別，能夠準(zhǔn)確診斷胰腺實性假乳頭狀瘤。

［1］ Lam KY，Lo CY，F(xiàn)an ST.Pancreatic solid-cystic-papillary tumor:clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature.World J Surg，1999，23(10):1045-1050．

［2］ Morohoshi T，Held G，Kloppel G.Exocrine pancreatic tumors and their histological classification:a study based on 167 autopsy and 97 surgical cases.Histopathology，1983，7:645-661．

［3］ 胡震，代文杰.胰腺實性假乳頭狀瘤的研究進(jìn)展.中國實用外科雜志，2007，27(5):418-420．

［4］ Adams AL，Siegal GP，J hala NC.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:a review of salient clinical and pathologic features.Adv Anat Pathol，2008，15(1):39-45．

［5］ Mao C，Guvendi M，Domenico DR，et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embryonic tumor?Studies of three cases and cumulative review of the world's literature.Surgery，1995，118(5):821-828．

［6］ 胡良波，杜瑛，楊全，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的CT和MRI診斷及鑒別診斷.中國臨床醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2007，18(3):202-211．

［7］ 張立華，楊寧，馮逢，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT表現(xiàn).基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床，2008，28(1):80-83．

［8］ Buetow PC，Buck JL，Pantongrag-Brown L，et al.Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas:imaging-pathologic correlation on 56 cases.Radiology，1996，199:707-711．