張 杰 胡紀(jì)源 葉群榮 杜益剛 馬心鋒 趙 靜 陳后勤

安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 合肥 230061

Ramsay-Hunt綜合征（或Hunt綜合征），又稱為“膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹”、“耳帶狀皰疹”，為水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus，VZV）感染以侵犯面神經(jīng)為主的疾病，病變也常累及三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)，有時(shí)可累及舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，甚至頸叢神經(jīng)，從而產(chǎn)生不同的皰疹征候群。臨床表現(xiàn)以周圍性面癱為主，耳廓、外耳道感覺異常，及其鄰近頭皮、鼓膜、口咽黏膜等組織出現(xiàn)皰疹，還可出現(xiàn)頭暈、嘔吐、聽力減退、聲音嘶啞、飲水返嗆等癥狀。不典型患者（特別是無皰疹的帶狀皰疹）易誤診誤治，從而影響預(yù)后?，F(xiàn)將我院2003-09—2012-02收治的16 例行中西醫(yī)結(jié)合治療的Ramsay-Hunt綜合征患者的臨床特征及治療結(jié)果進(jìn)行總結(jié)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 16例患者，男11例，女5例，年齡12～71歲，平均（41.4±15.0）歲，全部為單側(cè)患病，其中左側(cè)5 例，右側(cè)11例，發(fā)病至初次就診時(shí)間3～7d，發(fā)病至我院就診時(shí)間4d～3月余。

1.2 首發(fā)癥狀 以周圍性面癱表現(xiàn)首發(fā)者4例，以皰疹首發(fā)者4例，以耳痛首發(fā)者5例，1例耳痛與面癱同時(shí)出現(xiàn)，另2例以頭痛伴味覺減退首發(fā)。

1.3 臨床表現(xiàn) 發(fā)病前有受涼史4例，感冒史4例，疲勞史2例，無明顯誘因6例。有3例存在高血壓史，2例存在乙型肝炎史，1例存在糖尿病史，1例曾患病毒性腦膜炎，1例患者母親孕期曾患帶狀皰疹。2 例家族中有其他成員曾患“面癱”。在16例中，3例出現(xiàn)面癱早于皰疹2～5d，9例在皰疹出現(xiàn)后1～18d出現(xiàn)面癱，其中4例無皰疹出現(xiàn)。16例均有不同程度的周圍性面癱（100%），伴有患側(cè)聽力下降者6例（37.5%），伴有舌前2／3 味覺減 退者4 例（25%），伴有眼震者4例（25%），伴有Hunt神經(jīng)痛者10例（62.5%），伴有頭暈者3例（18.8%）。

1.4 實(shí)驗(yàn)室以及器械檢查 血TORCH 檢查示存在有VZV，HSV-Ⅰ、Ⅱ，巨細(xì)胞病毒，風(fēng)疹1種或多種病毒抗體陽(yáng)性的7例（其中1 例腦脊液TORCH 檢查示VZV 抗體陽(yáng)性），2例未見異常，7例未檢。肌電圖檢查提示面神經(jīng)重度損害8例，中重度損害2 例，中度損害3 例，輕中度損害1例，輕度損害2例。有3例患者行腦干誘發(fā)電位檢查2例存在BAEP異常。8例顱腦CT 檢查未見異常，1 例存在雙側(cè)蒼白球鈣化，1例顱腦MRI提示橋腦異常信號(hào)。

1.5 分型 根據(jù)主要臨床表現(xiàn)，將其分為4型［1］：Ⅰ型：面神經(jīng)感覺支受累產(chǎn)生耳廓皮膚皰疹和疼痛；Ⅱ型：面神經(jīng)感覺支及運(yùn)動(dòng)支同時(shí)受累，產(chǎn)生耳痛和面癱；Ⅲ型：面神經(jīng)感覺支及運(yùn)動(dòng)支受累，并聽力損失；Ⅳ型：面神經(jīng)感覺和運(yùn)動(dòng)支受累，并聽力損失和眩暈。該16例患者中屬Ⅱ型7例，Ⅲ型6例，Ⅳ型3例。

1.6 誤診情況 首診診誤為貝爾麻痹3例（3／16），外耳道炎、腦梗死、慢性腦供血不足、特發(fā)性耳聾各1 例（1／16）。診誤為貝爾麻痹3例均無皰疹出現(xiàn)，可見無皰疹或首發(fā)癥狀不典型患者易出現(xiàn)誤診。

1.7 臨床診斷 標(biāo)準(zhǔn)參照鄭友生等的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］：（1）病前常有受涼、吹風(fēng)史。少數(shù)患者于病前有耳后、耳內(nèi)疼痛或面部不適等前驅(qū)癥狀；（2）急性或亞急性起病，出現(xiàn)一側(cè)（偶為雙側(cè)）外周性面癱，可以伴有舌前2／3味覺減退、耳鳴、聽覺過敏、耳部皰疹等；（3）可以除外其他原因所致的外圍性面癱，如小腦橋腦角病變、腦干病變、吉蘭-巴雷綜合征等。本組16例患者均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2 治療方法

2.1 中醫(yī)藥物療法 丹參或川芎嗪活血化瘀改善循環(huán)，黃芪注射液益氣養(yǎng)元，扶正祛邪治療。

2.2 針灸療法 取患側(cè)面部印堂、陽(yáng)白、四白、承漿、魚腰、迎香、顴髎、下關(guān)、地倉(cāng)、頰車等穴，伴有Hunt神經(jīng)痛者加取翳風(fēng)、風(fēng)池穴。選用直徑0.25 mm，長(zhǎng)2 0～4 0 mm 的不銹鋼針灸針，針刺上述穴位。一般采用平補(bǔ)平瀉中等強(qiáng)度的刺激手法，留針30min；分別于進(jìn)針得氣后、留針中及出針時(shí)各捻針1次，每次行針約30s。注意：發(fā)病1周內(nèi)的病例暫不針灸，反之病程較長(zhǎng)尤其是超過1 個(gè)月的病例應(yīng)加強(qiáng)刺激，還可加用脈沖電刺激針灸治療，1次／d，每5次間歇2d為1療程，總療程2～6個(gè)。

2.3 西醫(yī)藥物療法 阿昔洛韋0.5g（兒童酌減）溶入5%葡萄糖液250mL q 8h靜滴14d以上，甲基強(qiáng)的松龍0.5g或1.0g溶入5%葡萄糖液500mL或1 000mL 緩慢靜滴沖擊治療3～5d（或地塞米松20 mg溶入5%葡萄糖液100 mL靜脈滴注），后期強(qiáng)的松20～40mg qd口服維持，出院后1月漸減量至停用，同時(shí)予鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子，B 族維生素（甲鈷胺、維生素B12等）營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等綜合治療。

上述治療同時(shí)，面癱側(cè)予以神燈照射2次／d，存在皰疹的局部予以外用阿昔洛韋軟膏，加強(qiáng)面癱側(cè)眼部保護(hù)，防止繼發(fā)眼部炎癥，加強(qiáng)飲食、心理護(hù)理。

3 治療結(jié)果

3.1 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 痊愈：患側(cè)表情肌癱瘓完全恢復(fù)與對(duì)側(cè)基本對(duì)稱，且耳部皰疹及疼痛完全消失；好轉(zhuǎn)：面神經(jīng)功能大部分恢復(fù)，僅眼瞼閉合力度稍遜于對(duì)側(cè)，示齒大致正常，僅在面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)（如說話）口角輕度向健側(cè)牽引。無效：仍留有較多及較明顯的癥狀與體征。

3.2 治療效果 16例患者中有9例面癱完全恢復(fù)、皰疹消失和（或）耳痛癥狀消失，痊愈；7例皰疹消失和（或）耳痛癥狀消失，留有輕度嘴角不對(duì)稱，好轉(zhuǎn)?；謴?fù)時(shí)間15d～6個(gè)月不等，16例Hunt綜合征治療的總有效率為100%，7例病程1月以上患者中痊愈2例，不同程度好轉(zhuǎn)5例。療后肌電圖檢查示面神經(jīng)輕中度損害4例，輕度損害9例，正常3例。

4 討論

早在1907年，Ramsay-Hunt首先提出Hunt綜合征，其為周圍性面癱中面神經(jīng)損傷較重的一類疾病，系由水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）感染引起，VZV 為親神經(jīng)性病毒，主要侵犯和潛伏在脊神經(jīng)后根、神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞或腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)［1］。膝狀神經(jīng)節(jié)屬感覺性神經(jīng)節(jié)，位于面神經(jīng)外膝處，由假單極神經(jīng)元胞體組成，VZV 侵入膝狀神經(jīng)節(jié)、面神經(jīng)主干，導(dǎo)致炎癥、出血、局部組織水腫，而骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過，其一旦炎性水腫，出現(xiàn)面神經(jīng)及周圍血管受壓，局部缺血、缺氧而出現(xiàn)面神經(jīng)支配肌肉癱瘓。病理可見神經(jīng)外膜和纖維內(nèi)小血管中有散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以及密集或散在小出血。在狹窄的內(nèi)耳道內(nèi)面神經(jīng)與聽神經(jīng)相鄰，被同一神經(jīng)鞘包裹，均由迷路動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈供血，故常并發(fā)聽覺、平衡覺障礙。另舌咽、迷走和面神經(jīng)組織學(xué)上由同一腮弓發(fā)育，故均可受到膝狀神經(jīng)節(jié)病損的影響。皰疹與面癱是診斷本病的重要依據(jù)，對(duì)于典型癥狀的患者診斷不難，但對(duì)某些癥狀不典型的患者易造成誤診。由于病毒侵犯神經(jīng)在位置及時(shí)間上的不一致，出現(xiàn)癥狀的次序無規(guī)律可循，臨床上出現(xiàn)遲發(fā)性皰疹、頓挫型皰疹、無皰疹的帶狀皰疹（zoster sine herpete，ZSH）等情況時(shí)，易致誤診。因此，臨床表現(xiàn)患側(cè)耳痛、面部神經(jīng)痛伴周圍性面癱，應(yīng)考慮早期Hunt綜合征。另對(duì)于原因不明的感音神經(jīng)性耳聾并發(fā)面癱，即使無耳部帶狀皰疹，也需考慮Hunt綜合征。文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)診斷為貝爾麻痹的患者其實(shí)是無皰疹的帶狀皰疹Hunt綜合征（Ramsay-Hunt syndrome zoster sine herpete），在這些患者耳廓皮膚、外周血單核細(xì)胞、耳部分泌物或唾液中可檢測(cè)出VZV 抗體效價(jià)水平升高4 倍以上或存在VZV DNA 的表達(dá)［3］。故對(duì)不典型者行血清特異性VZV 抗體檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)抗體效價(jià)明顯增高是其確診的重要依據(jù)。另外對(duì)擬診Hunt綜合征者，應(yīng)該常規(guī)行流淚試驗(yàn)、味覺試驗(yàn)、鐙骨肌反射試驗(yàn)、前庭功能及神經(jīng)電生理檢查，并對(duì)伴有客觀性耳聾者行腦干誘發(fā)電位檢查，對(duì)疾病的早期診斷、面神經(jīng)損害的定位定性、病程發(fā)展、早期治療和預(yù)后都有重要意義。

中醫(yī)認(rèn)為此病乃氣機(jī)失調(diào)，外邪乘虛而入，侵犯陽(yáng)明、少陽(yáng)、太陽(yáng)經(jīng)絡(luò)，面部經(jīng)脈閉阻、氣血運(yùn)行失調(diào)、筋脈失養(yǎng)而致面肌遲緩。故針灸當(dāng)以局部取穴、循經(jīng)取穴、辨證取穴結(jié)合，選用攢竹、太陽(yáng)、陽(yáng)白、魚腰、四白、迎香、顴髎、地倉(cāng)、頰車、承漿等局部取穴，調(diào)面部經(jīng)筋，活血行氣。在起病7d后采用針灸療法可加強(qiáng)活血行氣力量，刺激面神經(jīng)，促進(jìn)面神經(jīng)組織代謝，利于面神經(jīng)及面肌功能恢復(fù)；風(fēng)池為手足少陽(yáng)與陽(yáng)維交會(huì)之穴，陽(yáng)維主一身之表，故有祛風(fēng)解表、清頭明目之效，可散風(fēng)熱、濕熱之邪；合谷、太沖為循經(jīng)遠(yuǎn)取，合谷為手陽(yáng)明大腸經(jīng)原穴，為四總穴之一，有“面口合谷收”之功；太沖為肝經(jīng)原穴，肝經(jīng)經(jīng)脈循行，兩穴均為治面癱要穴；以上諸穴合用，能祛風(fēng)瀉熱、活血通絡(luò)，可促進(jìn)面癱早日恢復(fù)［4］。

西醫(yī)治療方面，收治的16例患者均先后接受靜滴阿昔洛韋抗病毒治療，足量足療程，9例予甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注沖擊治療3～5d，2例予地塞米松20mg靜滴維持治療1周后漸減量應(yīng)用，5例口服強(qiáng)的松20～40mg qd維持治療，同時(shí)均予B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，其中9例予鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子治療。阿昔洛韋為合成的鳥嘌呤衍生物，可抑制病毒DNA 的復(fù)制，達(dá)到抗病毒作用。藥物的抗病毒作用必須針對(duì)病毒本身，在被病毒感染的細(xì)胞內(nèi)，藥物經(jīng)胸腺核苷激酶作用成為一磷酸形式，再磷酸化形成三磷酸無環(huán)鳥苷，在病毒DNA聚合酶合成新的DNA 過程中使其終止，阻止DNA 的復(fù)制，正常人體細(xì)胞中沒有胸腺核苷激酶，故該藥口服吸收差，應(yīng)采用靜脈給藥才能達(dá)到較好的效果，故本組均靜脈給藥。甲基強(qiáng)的松龍具有抑制自身免疫反應(yīng)及變態(tài)反應(yīng)，減輕炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，抑制T、B 淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，減少抗體生成作用；改善毛細(xì)血管通透性，減輕滲出作用，利于局部水腫消退。炎癥消除和水腫的吸收，縮短了面神經(jīng)受壓時(shí)間，進(jìn)而增加了恢復(fù)的幾率，改善神經(jīng)傳導(dǎo)作用。甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法（MPPT）已被用以治療多種免疫疾病，其能迅速減輕神經(jīng)炎癥和水腫，比地塞米松作用迅速，無鈉水潴留的不良反應(yīng)［5］，9例患者中應(yīng)用沖擊療法均取得較好療效。此外注射用鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子是周圍神經(jīng)再生微循環(huán)的重要成分，是一種神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，可維持神經(jīng)細(xì)胞生存，加速髓鞘的修復(fù)，能很快促進(jìn)病變纖維的愈合［6］，激素雖能抑制炎癥，改善循環(huán)灌注不良，從而減輕受損的面神經(jīng)水腫，改善局部血液循環(huán)，但激素抑制炎癥組織損傷的修復(fù)，不能促進(jìn)受損神經(jīng)的再生，因此在上述基礎(chǔ)上加用鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子，彌補(bǔ)了單用激素治療的不足，使療效提高［7］。

總之，Hunt綜合征早期診斷，早期予以抗炎、抗病毒結(jié)合中藥及針灸治療，療效顯著，同時(shí)強(qiáng)調(diào)的是抗病毒治療需足量、足療程，阿昔洛韋務(wù)必靜脈給藥，MPPT 聯(lián)合注射用鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子應(yīng)用利于癥狀恢復(fù)。我們對(duì)早期誤診誤治，即使病程較長(zhǎng)，其中2例病程時(shí)間已達(dá)3月以上的患者亦未放棄采用中西醫(yī)結(jié)合治療，其癥狀亦能較好改善。

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