張立霞， 林衛(wèi)紅， 張 穎， 張淑琴

脊髓內(nèi)出血系指脊髓組織實(shí)質(zhì)內(nèi)出血導(dǎo)致的病變，臨床上較少見(jiàn)，其發(fā)病原因有外傷性或自發(fā)性?xún)煞N，以外傷所致者多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)劇烈背痛、截癱、病變水平以下感覺(jué)缺失和括約肌功能障礙等急性脊髓橫貫性損害表現(xiàn)。自發(fā)性脊髓出血多見(jiàn)于脊髓血管畸形、動(dòng)脈瘤、血液病、腫瘤和抗凝治療后，最常見(jiàn)原因?yàn)榧顾柩芑危?］?，F(xiàn)將本院收治的1例脊髓血管畸形伴自發(fā)性脊髓內(nèi)出血患者報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，45歲，因雙下肢無(wú)力約6h于2012年1月21日入院?；颊哂谌朐呵?h活動(dòng)中突然前胸后背持續(xù)性疼痛，伴左下肢無(wú)力，并很快出現(xiàn)右下肢無(wú)力，不能獨(dú)立行走，同時(shí)伴有尿便障礙，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)意識(shí)不清，無(wú)呼吸困難。遂來(lái)我院急診行頭部CT未見(jiàn)異常。既往入院前4d有感冒病史。高血壓病史10年，最高達(dá)260/130mmHg，不規(guī)律服用各種降壓藥，血壓控制在 140/100mmHg左右。心臟病史30年，未明確診治。

入院查體:體溫37.8℃，血壓 165/95mmHg，神清語(yǔ)明，左眼Horner綜合征，雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏，雙眼活動(dòng)自如、無(wú)眼震，余顱神經(jīng)檢查(-)，右上肢肌力4級(jí)，左上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢肌張力低，雙上肢肌張力正常，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射消失，深感覺(jué)消失，T2以下痛覺(jué)消失，左前臂內(nèi)側(cè)痛覺(jué)減退，雙側(cè)病理征陰性，項(xiàng)強(qiáng)4橫指、Kerning征陰性。輔助檢查:頸胸腰椎MRI:頸3-7椎體骨質(zhì)增生。頸3-4、頸4-5、頸5-6間盤(pán)后突。頸5-胸11椎體水平脊髓增粗，其內(nèi)可見(jiàn)界限不清的呈低及稍高信號(hào)的不均勻異常信號(hào)影。胸6-11椎體水平脊髓前方見(jiàn)點(diǎn)狀及線(xiàn)狀較細(xì)血管流空信號(hào)。肺部CT:降主動(dòng)脈于第8胸椎水平管徑變窄，直徑約1.0cm。超聲心動(dòng)圖:左室增大，左室壁增厚，左室舒張功能減低。入院診斷:脊髓出血、脊髓血管畸形可能性大、高血壓病3級(jí)(極高危險(xiǎn)組)、高血壓性心臟病、左心室肥厚?；颊呷朐汉笃つw略干燥，持續(xù)高熱(38.0℃ ～39.0℃)。給予脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者出院時(shí)癥狀略好轉(zhuǎn)，體溫基本降至正常。患者因經(jīng)濟(jì)原因未進(jìn)一步行血管造影及外科干預(yù)?，F(xiàn)發(fā)病3個(gè)月隨訪(fǎng)，患者可自行坐起，雙下肢肌力0級(jí)，仍有尿便障礙。

2 討論

脊髓血管畸形好發(fā)于胸腰段脊髓(80%)［2］，且以脊髓背側(cè)多見(jiàn)，而脊髓內(nèi)血管畸形較少見(jiàn)。脊髓血管畸形既可表現(xiàn)為脊髓缺血，又可表現(xiàn)為脊髓出血。脊髓血管畸形致脊髓功能受損的原因主要有3個(gè)方面［3］:(1)脊髓的血流通過(guò)血管畸形極大量分流，盜血作用使正常脊髓組織供血減少，從而產(chǎn)生癥狀，故引起的臨床表現(xiàn)常呈漸進(jìn)性;(2)畸形血管破裂出血及畸形血管血栓形成，臨床表現(xiàn)為突然起病或癥狀突然加重;(3)擴(kuò)張和迂曲的畸形血管對(duì)脊髓的壓迫作用(較為次要)及靜脈回流障礙導(dǎo)致脊髓水腫等機(jī)制。脊髓內(nèi)出血時(shí)，因髓內(nèi)中央血塊存在導(dǎo)致脊髓腫脹，在出血上下數(shù)個(gè)節(jié)段，血液可縱向分割脊髓，使灰質(zhì)和鄰近白質(zhì)嚴(yán)重受損。起病時(shí)突發(fā)局限性背痛或根痛。若出血量小，可僅有痙攣性癱瘓伴雙下肢腱反射亢進(jìn)，膀胱功能障礙;如出血量大，可出現(xiàn)脊髓橫貫性損害的特征。

本例患者為中年女性，活動(dòng)中卒中樣發(fā)病，并出現(xiàn)如下臨床表現(xiàn):(1)劇烈后背痛:考慮為神經(jīng)根痛可能性大;(2)運(yùn)動(dòng)障礙:病變累及高頸段，故四肢肌力均累及;(3)感覺(jué)障礙:病變水平以下傳導(dǎo)束型深淺感覺(jué)障礙;(4)自主神經(jīng)功能障礙:該患因括約肌功能障礙出現(xiàn)尿便障礙，患者入院后出現(xiàn)高熱，考慮與脊髓側(cè)角的破壞導(dǎo)致汗腺分泌障礙有關(guān);(5)Horner綜合征:頭頸部交感神經(jīng)傳導(dǎo)通路的任一處損傷均可能引起Horner綜合征;(6)高血壓導(dǎo)致血管動(dòng)脈硬化，會(huì)加重或誘發(fā)脊髓血管畸形出血。故該患臨床表現(xiàn)符合脊髓內(nèi)出血急性橫貫性脊髓損害的表現(xiàn)。結(jié)合影像學(xué)檢查，分析本例患者臨床表現(xiàn)除存在脊髓背側(cè)血管畸形外，尚存在脊髓內(nèi)血管畸形，進(jìn)而畸形血管破裂導(dǎo)致脊髓內(nèi)出血。

脊髓內(nèi)出血MRI檢查早期病灶附近為去氧血紅蛋白，T1WI和T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)，72h轉(zhuǎn)為正鐵血紅蛋白，T1WI呈高信號(hào)、T2WI為低信號(hào)。脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形血管在常規(guī)自旋回波序列上表現(xiàn)為髓內(nèi)包繞正常脊髓組織的低信號(hào)，血管團(tuán)部位的脊髓局部擴(kuò)張，在血管團(tuán)位置的蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)迂曲的流空信號(hào)［2］。該患者胸椎MRI顯示胸6-11椎體水平脊髓前方見(jiàn)點(diǎn)狀及線(xiàn)狀較細(xì)血管流空信號(hào)提示脊髓血管畸形的存在。

鑒于脊髓血管畸形自然預(yù)后差，因而早期診斷、早期治療十分重要。對(duì)于自發(fā)性脊髓出血應(yīng)想到脊髓血管畸形的存在，若MRI提示血管畸形應(yīng)進(jìn)一步行全脊髓血管造影，發(fā)現(xiàn)畸形血管并予相應(yīng)的外科處理，如進(jìn)行栓塞或手術(shù)治療，期望改善患者的預(yù)后。通過(guò)本例患者提醒臨床醫(yī)生當(dāng)患者出現(xiàn)慢性進(jìn)行性脊髓損害癥狀時(shí)，亦應(yīng)想到脊髓血管畸形導(dǎo)致脊髓缺血及水腫的可能，應(yīng)進(jìn)一步行相關(guān)檢查。

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