盛西陵

浙江省嘉興市第一醫(yī)院心內(nèi)科 嘉興 314000

16例重癥圍產(chǎn)期心肌病臨床分析

盛西陵

浙江省嘉興市第一醫(yī)院心內(nèi)科 嘉興 314000

圍產(chǎn)期心肌病 重癥 心力衰竭

圍產(chǎn)期心肌?。╬eripartum cardimyopathy，PPCM）是發(fā)生于圍產(chǎn)期、具有潛在致命危險(xiǎn)的心血管疾?。?］?，F(xiàn)回顧性分析2006年1月—2012年1月本院收治的16例重癥PPCM患者的臨床資料，探討重癥PPCM的診治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 16例重癥圍產(chǎn)期心肌病，年齡20～43歲，平均（33±10.1）歲；農(nóng)村12例，城鎮(zhèn)4例；初產(chǎn)婦7例，經(jīng)產(chǎn)婦9例；平均孕周37.5周；產(chǎn)前發(fā)病5例，距分娩最短10天，最長(zhǎng)30天；產(chǎn)后發(fā)病11例，最短為產(chǎn)后3天，最長(zhǎng)為產(chǎn)后56天；單胎15例，雙胎1例。合并貧血2例，合并妊娠高血壓子癇前期2例，合并黃疸3例。胸悶、氣促13例，夜間不能平臥12例，端坐呼吸6例，心悸14例。雙下肢水腫11例；頸靜脈怒張、肝臟腫大5例；雙肺底可聞及細(xì)濕羅音14例，伴哮鳴音6例；可聞及舒張期奔馬律12例。按美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)（NYHA）分級(jí)，心功能Ⅲ級(jí)7例，心功能Ⅳ級(jí)9例；所有患者急性生理功能及慢性健康狀態(tài)評(píng)分（APACHEⅡ）＞10分。

1.2 輔助檢查

1.2.1 超聲心動(dòng)圖 均有左心室擴(kuò)大，左室舒張末期直徑＞55mm，左室收縮功能減退，平均左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）為42%；伴右室擴(kuò)大5例；伴二尖瓣輕度返流10例，中度返流5例，重度返流1例；伴三尖瓣輕度返流6例，中度返流3例；伴肺動(dòng)脈高壓3例；伴少量心包積液2例。

1.2.2 心電圖 均有左室高電壓或胸導(dǎo)聯(lián)復(fù)極化異常伴ST－T改變。伴室早2例，伴房早1例，右束支傳導(dǎo)阻滯3例，左束支傳導(dǎo)阻滯1例，竇性心動(dòng)過(guò)速13例。

1.2.3 胸 片 X線胸片提示所有患者心影普遍增大，肺動(dòng)脈段膨出2例，肺淤血14例。

1.2.4 化驗(yàn)室檢查 所有患者B型尿鈉肽（BNP）均升高；血白細(xì)胞升高9例；血小板降低10例；D-二聚體升高3例；總膽紅素及直接膽紅素升高3例。

1.3 治療與轉(zhuǎn)歸 產(chǎn)前診斷的PPCM患者5例在積極控制心衰的同時(shí)立即行剖宮產(chǎn)終止妊娠，嬰兒均存活。均予內(nèi)科綜合治療，患者均密切監(jiān)測(cè)心電、血壓、呼吸、血氧飽和度；臥床休息、合理膳食；吸氧、鎮(zhèn)靜；強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等。8例患者予以間歇性無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣；1例患者行有創(chuàng)持續(xù)機(jī)械通氣；7例患者予以抗感染治療；10例患者予以小劑量咪唑安定及嗎啡；3例患者予以低分子肝素鈣。

2 結(jié)果

臨床治愈（臨床癥狀及體征消失）出院13例，好轉(zhuǎn)（臨床癥狀及體征明顯緩解）3例。平均住院時(shí)間18天。出院后門診隨診，定期復(fù)查心臟超聲，半年內(nèi)心臟結(jié)構(gòu)及功能恢復(fù)正常12例，好轉(zhuǎn)4例，并處于繼續(xù)隨訪觀察中。

3 討 論

圍產(chǎn)期心肌?。≒PCM）是發(fā)生于特定人群的特殊心肌病，根據(jù)2010年歐洲心臟病學(xué)會(huì)心力衰竭工作組定義，PPCM指是指患者既往無(wú)心臟病史，以心肌受累為主的原因不明的心臟擴(kuò)大和心力衰竭，妊娠晚期或產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)的特發(fā)性心肌病，以左室收縮功能減低并引起心力衰竭為主要表現(xiàn)，LVEF＜45%伴或不伴左室擴(kuò)張［2］。

PPCM的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道差異性較大，約（18～333）∕10萬(wàn)次妊娠。1996～2005年間，美國(guó)加利福尼亞南部Kaiser醫(yī)療保健體系中，PPCM總發(fā)病率為1：4025，白人、非裔美國(guó)人、西班牙人和亞洲人中發(fā)病率分別為1：4075、1：1421、1：9861、1：2675，非裔美國(guó)人中發(fā)病率最高［3］。國(guó)內(nèi)尚無(wú)大規(guī)模的調(diào)查報(bào)告。

PPCM病因及發(fā)病機(jī)制仍不明確，但普遍認(rèn)為可能存在多重因素。如炎性因子、病毒與細(xì)菌感染、自身免疫、氧化應(yīng)激與泌乳素、遺傳、血流動(dòng)力學(xué)改變等，其它相關(guān)危險(xiǎn)因素包括高齡產(chǎn)婦、多次妊娠、非洲種族、既往有子癇前兆、子癇、產(chǎn)后高血壓、母親濫用毒品、酗酒等［4］。產(chǎn)后PPCM明顯多于產(chǎn)前，可能與產(chǎn)后胎盤循環(huán)突然關(guān)閉、子宮急劇排空致心臟前負(fù)荷增加；勞累、內(nèi)分泌改變?nèi)绱呷樗胤置谠黾又滤c潴留等相關(guān)。本組報(bào)道亦顯示產(chǎn)后患者較產(chǎn)前明顯增多。

PPCM無(wú)特異性癥狀及體征，臨床表現(xiàn)差異較大，20%～32%可僅表現(xiàn)為亞臨床型。本研究使用公認(rèn)的危重癥的評(píng)估系統(tǒng)-急性生理功能及慢性健康狀態(tài)評(píng)分（APACHE II）來(lái)輔助識(shí)別重癥PPCM患者，主要臨床表現(xiàn)為妊娠晚期或產(chǎn)后出現(xiàn)氣促、乏力、呼吸困難，病情嚴(yán)重者可進(jìn)展為左心衰竭；部分出現(xiàn)浮腫、肝臟腫大、胸水等右心衰的表現(xiàn)以及栓塞癥狀，因此對(duì)妊娠晚期或產(chǎn)后出現(xiàn)上述癥狀者應(yīng)高度警惕。如超聲心動(dòng)圖提示左心室收縮功能減退、左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜45%、左心室舒張末期直徑＞55%，應(yīng)考慮PPCM的診斷。根據(jù)歐洲心臟學(xué)會(huì)（ESC）2010年制定的圍產(chǎn)期心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)，需排除孕前存在的家族性特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病、HIV∕ARDS所致心肌病、心臟瓣膜病、高血壓心臟病及其它器質(zhì)性心臟病、肺栓塞等。因此，PPCM的診斷應(yīng)依據(jù)病史、臨床癥狀、體格檢查、超聲心動(dòng)圖、胸片、心電圖及化驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。心內(nèi)膜活檢是一項(xiàng)有效的診斷方法，但屬于有創(chuàng)操作，且對(duì)于基層醫(yī)院來(lái)說(shuō)臨床操作難度大。

重癥PPCM的治療原則與心力衰竭常規(guī)治療相似，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)并維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，緩解收縮性心力衰竭癥狀，防治心律失常、血栓形成并發(fā)癥，盡可能著眼于長(zhǎng)期治療，改善心功能及遠(yuǎn)期愈后。具體治療措施主要依據(jù)患者的臨床癥狀及心力衰竭嚴(yán)重程度，可予以地高辛、米力農(nóng)、多巴胺或多巴酚丁胺加強(qiáng)心肌收縮力，氫氯噻嗪、呋噻米等利尿劑利尿，肼苯達(dá)嗪、硝酸甘油等擴(kuò)血管藥物減輕心臟負(fù)荷；β受體阻滯劑可用于改善心功能、抗心律失常，適用于哺乳期患者；必要時(shí)小劑量嗎啡或安定類鎮(zhèn)靜。該病的特殊性在于患者處于妊娠或哺乳期，藥物的選擇應(yīng)注意避免對(duì)胎兒或嬰兒的發(fā)育造成影響。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ACEI∕ARB）對(duì)胎兒腎功能有不良影響，妊娠及哺乳期禁用。呼吸急促、急性左心衰的患者可予以有創(chuàng)或無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣。本組病例采用以上方法均獲得了滿意療效。對(duì)于產(chǎn)前PPCM，在維持孕婦心功能及其它臟器功能穩(wěn)定、胎兒發(fā)育完善的情況下盡快終止妊娠有助于保證孕婦及胎兒安全。有報(bào)道產(chǎn)后患者使用催乳素拮抗劑溴隱亭可改善圍產(chǎn)期心肌病的預(yù)后，但仍需大規(guī)模臨床研究進(jìn)一步證實(shí)［5］。長(zhǎng)期使用醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯可延長(zhǎng)心衰患者的生存，但其在孕期的安全性缺乏臨床證實(shí)，故不主張用于孕期。

PPCM患者通過(guò)及時(shí)發(fā)現(xiàn)、診斷與積極處理，大多數(shù)愈后良好；少數(shù)反復(fù)遷延導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病、慢性心衰；極少數(shù)并發(fā)肺栓塞、多臟器功能衰竭導(dǎo)致死亡。PPCM患者治愈或緩解后因再次妊娠仍可再發(fā)與惡化［6］。

總之，PPCM是發(fā)生于特定人群、病因及發(fā)病機(jī)制不明、嚴(yán)重危害孕產(chǎn)期母嬰健康的疾病。作好圍產(chǎn)期保健及宣傳，提高產(chǎn)科及內(nèi)科醫(yī)師的認(rèn)識(shí)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療至關(guān)重要，確保母嬰的健康與安全。

［1］Johnson-Coyle L，Jensen L，Sobey A.Peripartum cardiomyopathy：review and practice guidelines［J］.Am JCrit Care，2012，21（2）：89-98.

［2］Sliwa K，Hilfiker-Kleiner D，Petrie MC，et al.Current state of knowledge on aetiology，diagnosis，management，and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Car-diology Working Group on peripartum cardiomyopathy［J］. Eur JHeart Fail，2010，12（8）：767-778.

［3］Brar SS，Khan SS，Sandhu GK，et al.Incidence，mortality，and racial differences in peripartum cardiomyopathy［J］.Am JCardiol，2007，100（2）：302-304.

［4］van Spaendonck-Zwarts KY，van Tintelen JP，van Veldhuisen DJ，etal.Peripartum cardiomyopathy as a partof familial dilated cardiomyopathy［J］.Circulation，2010，121（20）：2169-2175.

［5］Sliwa K，Blauwet L，Tibazarwa K，et al.Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy：a proof-of-concept pilot study［J］.Circulation，2010，121（13）：1465-1473.

［6］Fett JD，Christie LG，Murphy JG.Brief communication：Outcomes of subsequent pregnancy after peripartum cardiomyopathy：a case series from Haiti［J］.Ann Intern Med，2006，145（1）：30-34.

2012-11-22