錢 雯 唐作華 包 兵

眼眶血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）發(fā)于毛細(xì)血管周圍的Zimmermann血管周圍細(xì)胞，可為良性、交界性或惡性，多見于骨髂肌肉系統(tǒng)，眶內(nèi)較罕見，因此關(guān)于眼眶內(nèi)HPC的影像診斷報(bào)道較少。本文回顧性分析本病的CT和MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)資料，希望能提高對(duì)其影像診斷的認(rèn)識(shí)。

方 法

1.臨床資料

收集12年期間我院手術(shù)病理證實(shí)、并有影像資料的的眼眶HPC病例9例，其中良性5例、惡性或低度惡性4例；男性5例、女性4例；年齡20～61歲、平均41歲。患者表現(xiàn)為漸進(jìn)性突眼，并伴視力下降，部分病例還伴眼球運(yùn)動(dòng)障礙和眶區(qū)疼痛，3例眶緣可捫及腫塊，眼底檢查可見眼球后極部受壓改變。

2.影像檢查方法

9例均行橫斷面或冠狀面CT平掃和增強(qiáng)檢查，其中2例行MRI T1WI、T2WI和T1WI增強(qiáng)檢查，1例行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)延遲掃描。CT檢查采用島津5000CT或西門子10排螺旋CT，120kV，300mAs，層厚和間距5mm，造影劑歐乃派克100ml（300mgI/ml）靜脈加壓注射。MRI為GE 1.5T磁共振機(jī)，T1WI采用SE序列，TR/TE為420/15；T2WI為FSE抑脂序列，TR/TE 4000/120；T1WI增強(qiáng)FSE抑脂序列，TR/TE 660/15，層厚4mm，間距1～3mm，增強(qiáng)造影劑Gd-DTPA靜脈注射，劑量0.1mmol/kg。

結(jié) 果

1.腫瘤部位

6例發(fā)生于球后，其中4例位于肌錐內(nèi)間隙（偏鼻側(cè)、顳側(cè)、顳上和顳下各1例）、1例位于肌錐外間隙（鼻上方)、1例為兩個(gè)結(jié)節(jié)（分別位于肌錐內(nèi)和肌錐外間隙）；另3例位于眼眶淺部（眼球旁并累及眼瞼區(qū)），其中1例位于鼻上方、1例位于眶頂和顳上方淚腺區(qū)、1例位于眼球鼻側(cè)。腫瘤大小約1.5～3cm。

2.腫瘤形態(tài)

7例呈圓形或不規(guī)則類圓形，2例呈梭形；邊緣粗糙3例，沿正常結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)、邊緣呈模糊或浸潤(rùn)狀3例（圖1），分葉狀2例，呈很光滑圓形僅1例。惡性HPC中2例呈多發(fā)性（兩個(gè)結(jié)節(jié)）（圖2）。

圖2 左眼眶惡性血管外皮瘤。A.冠狀面平掃CT示左眼眶內(nèi)兩個(gè)腫塊，分別位于鼻上肌錐外和顳側(cè)肌錐內(nèi)，密度較均勻。B.冠狀面增強(qiáng)CT示腫瘤強(qiáng)化顯著。C.橫斷面平掃CT示腫瘤呈梭形，伴眶外側(cè)壁輕度受壓及局部骨質(zhì)破壞。

3.腫瘤密度和信號(hào)

7例腫瘤密度均勻或較均勻，2例惡性腫瘤內(nèi)見多發(fā)囊狀改變，其中1例囊性灶較小，位于腫瘤的邊緣部分(圖3)，另1例整個(gè)腫瘤呈多發(fā)囊性改變。2例行MRI檢查者T1WI和T2WI均呈中等信號(hào)，與腦實(shí)質(zhì)相仿（圖4）。所有病例均強(qiáng)化顯著或很顯著，平均CT值平掃43HU，增強(qiáng)108HU，增強(qiáng)后CT值上升51～90HU。1例良性HPC動(dòng)態(tài)增強(qiáng)延遲CT檢查表現(xiàn)：平掃、增強(qiáng)后、延遲5min和10min時(shí)CT值分別約為65HU、150HU、110HU和100HU（圖5）。

圖3 左眼眶惡性血管外皮瘤。橫斷面增強(qiáng)CT示腫瘤位于眼眶鼻上方，呈兩個(gè)結(jié)節(jié)狀，邊緣粗糙，增強(qiáng)顯著，其內(nèi)可見多發(fā)小囊狀區(qū)。

圖4 右眼眶血管外皮瘤。A.橫斷面MRI T1WI示腫瘤稍呈分葉狀，信號(hào)中等。B.橫斷面抑脂T2WI示腫瘤信號(hào)中等,與腦實(shí)質(zhì)相仿。C.冠狀面增強(qiáng)抑脂T1WI示腫瘤位于眼球后眶上部，強(qiáng)化極顯著。

圖5 右眼眶血管外皮瘤。A.橫斷面平掃CT示腫瘤位于球后肌錐內(nèi)間隙，圓形，邊緣很光滑，密度均勻。B.橫斷面增強(qiáng)CT示腫瘤均勻極顯著強(qiáng)化。C.強(qiáng)化后5min見腫瘤強(qiáng)化程度較前明顯降低。D.強(qiáng)化后10min示腫瘤強(qiáng)化較5min時(shí)稍下降。

4.眶骨改變

2例眶骨輕度受壓，1例惡性HPC眶骨輕度受壓伴破壞。

討 論

1.病理方面

HPC 1942年由Stout和Murray首先發(fā)現(xiàn)，是一種發(fā)生于血管外皮細(xì)胞較罕見的腫瘤，僅約占脈管類腫瘤之1%[1]。由于血管外皮細(xì)胞位于小血管周圍，因此本病可發(fā)生于身體任何具有毛細(xì)血管的部位，多見于骨髂肌肉系統(tǒng)，頭頸部約占15%，而發(fā)生于眶內(nèi)者更罕見[2-3]。

其病理表現(xiàn)在不同的病例或同一腫瘤的不同區(qū)域均可不同，典型表現(xiàn)為彌漫增生的梭形或小圓形腫瘤細(xì)胞，其內(nèi)混雜著“鹿角”狀薄壁的小血管[4]，但此表現(xiàn)并不具有特征性，亦常見于其他多種腫瘤中，需仔細(xì)加以鑒別[5]。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HPC應(yīng)歸屬于孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor, SFT），或HPC和SFT是同一種腫瘤，因?yàn)閮烧咴阽R下和免疫組化方面的表現(xiàn)類同或有交叉[6]，亦有學(xué)者主張如果組織形態(tài)和免疫表型處于上述腫瘤的極端時(shí)可以分別診斷，當(dāng)介于兩者之間時(shí)則應(yīng)診斷為SFT/HPC[5]，本組病例均為我院病理明確診斷為眼眶HPC的資料。本病可分為良性、交界性和惡性，但有時(shí)病理表現(xiàn)與其性質(zhì)不吻合，如腫瘤可在多年后復(fù)發(fā)，低度惡性甚至良性者亦可發(fā)生復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此腫瘤切除后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

2.影像學(xué)表現(xiàn)

國外文獻(xiàn)報(bào)道眼眶HPC較多發(fā)生在眶上部區(qū)域[7]，但亦有作者報(bào)道此特點(diǎn)并不明顯[4]。本組病例顯示腫瘤發(fā)生于眼眶大部分部位，以鼻側(cè)（內(nèi)側(cè)）、上部和球后較多見，這可能與上述部位血管較豐富有關(guān)，因此我們認(rèn)為腫瘤位于眼眶鼻側(cè)和上部仍可作為診斷的參考依據(jù)之一。另外本組中2例為腫瘤多發(fā)，且病理診斷為惡性HPC，此征象在以往文獻(xiàn)中未見報(bào)道。

本組部分惡性HPC可見多發(fā)囊性灶，而良性病例密度和信號(hào)較均勻，此征象可能是基于腫瘤內(nèi)部壞死或粘液樣改變，有待進(jìn)一步證實(shí)。所有病例強(qiáng)化均很顯著，與文獻(xiàn)報(bào)道相仿，其中1例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為早期快速、顯著強(qiáng)化，此后強(qiáng)化程度明顯下降，而以往報(bào)道HPC呈速升并持續(xù)上升表現(xiàn)[1,8]，考慮可能與本例為增強(qiáng)后延遲掃描有關(guān)。MRI T1WI和T2WI信號(hào)中等，與腦灰質(zhì)相近，無明顯特征。

本組大部分腫瘤邊緣呈分葉狀、粗糙狀或模糊、沿結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)，所有惡性腫瘤均具此表現(xiàn)，不少良性HPC亦顯示此征象，這也從另一方面印證了HPC的病理表現(xiàn)可與其性質(zhì)不吻合的特點(diǎn)。

3.鑒別診斷

以往文獻(xiàn)認(rèn)為在CT和MRI影像方面，除了能與海綿狀血管瘤等鑒別外，HPC較難與其他多種眼眶腫瘤相鑒別，尤其是無法與腦膜瘤鑒別，極易誤診為腦膜瘤和其他血管瘤[4,8,9]，但作者認(rèn)為綜合分析其影像表現(xiàn)，多數(shù)病例仍可作出鑒別診斷。

3.1腦膜瘤：CT密度和MRI信號(hào)均與血管外皮瘤相似，兩者均增強(qiáng)顯著，但眼眶腦膜瘤通常發(fā)生于視神經(jīng)鞘膜或眶骨壁（尤其外側(cè)壁蝶骨）區(qū)，前者包繞視神經(jīng)，后者沿多個(gè)骨面（如蝶骨眶面、顱內(nèi)面、顳面等）匐行狀生長(zhǎng)，基底廣，常伴骨質(zhì)增生，較少見囊性改變，因此綜合發(fā)病部位、骨質(zhì)、囊性變等分析，兩者應(yīng)能作出鑒別。

3.2其他常見血供豐富的眼眶腫瘤：HPC早期即顯著強(qiáng)化，可與海綿狀血管瘤和神經(jīng)鞘瘤等鑒別[10]，后兩者通常邊緣光滑，海綿狀血管瘤呈明顯延遲緩慢填充強(qiáng)化，且緩升緩降，神經(jīng)鞘瘤CT強(qiáng)化不如HPC顯著，另外血管外皮瘤T2WI多為中等信號(hào)；而海綿狀血管瘤和神經(jīng)鞘瘤T2WI信號(hào)較高。毛細(xì)血管瘤多數(shù)發(fā)生于嬰兒眼瞼區(qū)，密度和信號(hào)均勻。橫紋肌肉瘤多發(fā)生于兒童，腫塊發(fā)展迅速，可伴明顯骨質(zhì)破壞。其他眼眶肉瘤等病變較罕見，以待進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)。

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