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孤立性心肌致密化不全的超聲診斷及分析

2012-12-08 19:37天津市寶坻區(qū)中醫(yī)醫(yī)院301800
醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐 2012年22期
關(guān)鍵詞:心尖心動(dòng)圖心肌病

朱 玲 天津市寶坻區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 301800

孤立性心肌致密化不全(INVM)是一種罕見的先天性心肌病,又叫“海綿樣心肌”,常合并其他先天性心臟畸形,其中不合并其他心臟畸形的,稱孤立性致密化不全(INVM)。胚胎發(fā)育早期,心腔的血液通過小梁間隙即竇狀間隙供血心肌,胚胎發(fā)育5~6周心肌逐漸致密化,心室肌壁形成,竇狀間隙壓縮成毛細(xì)血管,形成冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng),肌小梁從基底部被壓實(shí),其間的空隙消失。孤立性心肌致密化不全(INVM)是心肌發(fā)育過程停滯,疏松的肌小梁構(gòu)成心室壁機(jī)構(gòu)的最內(nèi)層,將部分心室腔隔成多個(gè)互相溝通的腔隙。超聲心動(dòng)圖目前仍然是診斷孤立性心肌致密化不全的可靠方法[1],筆者收集9例INVM患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 1例來自體檢病例,8例以心慌、胸悶、活動(dòng)后心悸、心律失常等就診,年齡15~65歲。臨床初步診斷為擴(kuò)張性心肌病3例,冠心病2例,心律失常3例,無臨床癥狀的1例。所有患者均做過心電圖檢查。

1.2 方法 采用西門子ACUSON SC2000彩色多普勒超聲檢查儀,通過掃查胸骨旁四腔心、短軸及心尖兩腔心等切面,重點(diǎn)觀察受累心室大小結(jié)構(gòu)、室壁的厚度、運(yùn)動(dòng)及心功能,應(yīng)用彩色多普勒血流顯像觀察心室內(nèi)各瓣膜返流情況。

2 結(jié)果

9例患者超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果顯示:受累心室腔探及很多突出、增大的肌小梁,呈網(wǎng)格狀排列,突起的肌小梁間可見大小不等、深陷的隱窩,隱窩間充滿血液,與心腔相通,不與冠狀動(dòng)脈相通[2],從心底到心尖致密心肌逐漸變薄,致密化不全心肌/致密心?。?,心尖最薄處幾乎看不見致密心肌,6例受累心室舒張末期最大內(nèi)徑增大,7例心功能EF值不同程度減低,7例同側(cè)房室瓣不同程度反流,8例為左心室型,1例為右心室型,1例伴有血栓形成,5例有心律失常。

3 討論

2000年首次報(bào)道此病,病因不明,基因?qū)W認(rèn)為此病與Xq28染色體上G4、5基因突變有關(guān)[3],家族發(fā)病率18%~44%。最新文獻(xiàn)報(bào)道,成人多為與染色體llpl5有關(guān)[4]的常染色體顯性遺傳。隨著超聲心動(dòng)圖廣泛應(yīng)用,這方面的研究越來越多,使得很多醫(yī)生對(duì)本病也逐漸有了一定的認(rèn)識(shí)[5]。本病起病較緩慢,個(gè)體差異較大,臨床上多數(shù)患者早期無癥狀,隨疾病的發(fā)展以進(jìn)行性心力衰竭,室性心律失常、血栓栓塞(心內(nèi)膜血栓伴體循環(huán)栓塞)為主要癥狀[6]:(1)進(jìn)行性心力衰竭。Oechslin等報(bào)道,在INVM中超過2/3的患者有心衰癥狀。由于間質(zhì)纖維化使得心內(nèi)膜下纖維彈性組織增多,致使心肌供血不足,心內(nèi)膜增厚,最終引起受累心室收縮和舒張功能障礙。(2)心律失常。胚胎時(shí)期心肌發(fā)育障礙可影響傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育,多以室性早搏、室性心動(dòng)過速,竇性停搏多見。(3)體循環(huán)栓塞。心肌隱窩內(nèi)血流緩慢,易導(dǎo)致栓子形成,脫落后會(huì)引起腦、肺、腎等重要器官栓塞。

INVM發(fā)病時(shí)與許多心血管疾病的臨床表現(xiàn)相似,主要與以下疾病鑒別:(1)擴(kuò)張性心肌病,兩者的心臟形態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)均不同,而且擴(kuò)心病患者的內(nèi)膜多光滑,室壁厚度均勻一致。(2)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,此病多見于新生兒,超聲顯示全心擴(kuò)大,以左心室擴(kuò)大為主,常呈球形,心內(nèi)膜回聲增強(qiáng),厚度多大于2mm,腱索和乳頭肌多增粗增強(qiáng)。(3)缺血性心肌病,多以節(jié)段性的室壁運(yùn)動(dòng)異常為主要超聲表現(xiàn),同時(shí)冠脈造影會(huì)有異常。

INVM的治療目前尚無有效辦法,主要是對(duì)癥治療,大多遠(yuǎn)期預(yù)后都不良,病變?cè)缙诤芏嗷颊叨酂o臨床癥狀,但一旦出現(xiàn)癥狀,進(jìn)展極迅速。因此及時(shí)診斷十分關(guān)鍵,有利于臨床及時(shí)治療,延長(zhǎng)患者生存期,降低病死率。

[1] 張濤.超聲診斷心肌致密化不全1例〔J〕.疑難病雜志,2004,3(5):288.

[2] Chin TK,Perloff JK,Williams RG,et al.Isolated noncompac-tion of left ventricular myocardium:a study of eight cases〔J〕.Circulation,1990,82(2):507-513.

[3] 夏利,李華,劉良東.心肌致密化不全一家系〔J〕.中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,2004,21(3):301.

[4] Sasse-Klaassen S,Probst S,Gerull B,et al.Novel gene locus for autosomal:dominant left ventricular noncompaction maps to nchromosomellpl5〔J〕.Circunlation,2004,109(3):2720-2723.

[5] 李志安,何心華.值得重視的心肌致密化不全的臨床及超聲診斷〔J〕.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2004,20(1):77-79.

[6] 魏琳萍,王琳.心肌致密化不全的臨床特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔J〕.臨床心血管雜志,2007,23(7):505-506.

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