張玲玲 薛天陽 許偉 高吉照

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的出血性疾病，以自發(fā)性出血、血小板減少及骨髓象巨核細(xì)胞發(fā)育受抑制為顯著臨床特征。又稱為免疫性或自身免疫性血小板減少性紫癜。感染及免疫因素為重要發(fā)病原因。為此，本研究選取2006年6月至2011年6月收治的80例小兒ITP患者為研究對象，其中40例用丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松治療，取得顯著臨床療效，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究選取我科2006年6月至2011年6月收治的80例小兒ITP患者，所有病例均符合1999年全國血液病會(huì)議制定的小兒ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。分為觀察組和對照組各40例，其中觀察組男21例，女19例，年齡為2～12歲，血小板計(jì)數(shù)為(1512)/L;對照組男22例，女18例，年齡為2～12歲，血小板計(jì)數(shù)為(1411)/L。兩組患者在性別、年齡、病情、血小板計(jì)數(shù)等方面均經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，具有可比性。

1.2 治療方法 觀察組給予人血丙種球蛋白400 mg/(kg·d)，同時(shí)給予地塞米松2 mg/(kg·d)(總量＜30 mg/d)，靜脈輸注5 d。5 d后改強(qiáng)的松2 mg/(kg·d)口服，總療程為4～6周;對照組僅給予地塞米松，用法及用量同對照組，同樣5 d后改用強(qiáng)的松口服，用法用量同觀察組。

1.3 觀察指標(biāo) 血小板計(jì)數(shù)變化、癥狀體征改善時(shí)間及有效率。

1.4 療效評價(jià) 參照療效標(biāo)準(zhǔn)［2］分為顯效、有效及無效。①顯效:出血癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)＞100×109/L，骨髓巨細(xì)胞正常。②出血癥狀消失或較前好轉(zhuǎn)，血小板計(jì)數(shù)＞30×109/L，骨髓巨細(xì)胞較前增多，仍存在成熟障礙。③出血癥狀無改善，甚至加重，血小板計(jì)數(shù)未達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象無變化。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 所有數(shù)據(jù)由SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行處理分析，計(jì)量資料數(shù)據(jù)用均數(shù)標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，用 t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料率的比較用檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組用藥后血小板上升至50×109/L所需時(shí)間，見表1。

2.2 兩組治療后療效 觀察組顯效、有效、無效分別為32、6及2例;對照組分別為24、12及4例。顯效率觀察組與對照組相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，總有效率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。

2.3 臨床出血癥狀控制情況比較，見表2。

表1 兩組用藥后血小板上升時(shí)間比較(例)

表3 兩組治療后的臨床情況比較( ± s，d)

表3 兩組治療后的臨床情況比較( ± s，d)

注:b表示與對照組相比P＜0.05

組別 出血癥狀消失時(shí)間 血小板上升時(shí)間 血小板達(dá)正常時(shí)間 住院時(shí)間對照組4.862.26 3.761.68 7.362.24 20.126.43觀察組 2.041.12b 1.580.48b 4.561.48b 9.063.52b

3 結(jié)論

人血丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松治療小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)療效顯著，能夠顯著改善患者的臨床癥狀，提高血小板水平，臨床效果顯著，值得臨床推廣應(yīng)用。

4 討論

ITP作為自身免疫性疾病，主要發(fā)病機(jī)制是機(jī)體通過血小板相關(guān)抗原發(fā)生免疫反應(yīng)，產(chǎn)生抗血小板抗體有關(guān)。因此，糖皮質(zhì)激素為治療ITP的首選藥物。其治療ITP機(jī)理［3］:①減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)，解離結(jié)合的抗體，使之游離，抑制抗體產(chǎn)生。②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞及吞噬清除，延長血小板壽命，主要是FC受體和C3b受體。③改善毛細(xì)血管通透性。④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。而丙種球蛋白作用機(jī)制與單核巨噬細(xì)胞Fc受體封閉、抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。與單獨(dú)應(yīng)用地塞米松相比，聯(lián)合應(yīng)用丙種球蛋白有如下優(yōu)點(diǎn)［4］:①兩者有協(xié)同升血小板的作用，故合用升血小板快且峰值高。②可穩(wěn)定血小板水平，病情不易復(fù)發(fā)。③丙種球蛋白可提高機(jī)體免疫力，避免激素導(dǎo)致的降低機(jī)體免疫力的副作用。本研究結(jié)果聯(lián)合用藥組優(yōu)于激素單獨(dú)應(yīng)用組。

［1］中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)血栓與止血學(xué)組.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)診斷標(biāo)準(zhǔn).中華血液學(xué)雜志，1995，16:331-332．

［2］張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)．天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社，1991:245-247．

［3］李平，楊仁池.特發(fā)性血小板減少性紫癜細(xì)胞免疫機(jī)制研究進(jìn)展.臨床內(nèi)科雜志，2010，27(6):365-366．

［4］陸曄，潘湘濤，王金湖.特發(fā)性血小板減少性紫癜患者BAFF和APRIL表達(dá)及意義.醫(yī)學(xué)研究雜志，2010，39(5):100-101．

［5］許惠麗.聯(lián)合亞標(biāo)準(zhǔn)劑量丙種球蛋白在特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)用.中國實(shí)用醫(yī)藥，2010，5(19):144-145．