韓學(xué)芳 耿左軍 孫勝軍

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，在先天性肺發(fā)育畸形中占0.15% ～6.4%［1］。1877年Huber首次報道1例源于主動脈供血的肺囊腫;1861年Rokitansky和Rektorzik將這種病理表現(xiàn)描述稱為“附屬肺葉”;1946年P(guān)ryce將本病命名為肺隔離癥［2］。主要特點為肺內(nèi)存在一部分無功能的肺組織，單獨發(fā)育并由體循環(huán)的異常動脈供血。分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型，以肺葉內(nèi)型多見，主要發(fā)生于左肺下葉后基底段。發(fā)現(xiàn)異常供血動脈和引流靜脈是準(zhǔn)確診斷肺隔離癥的關(guān)鍵［3］，所以影像學(xué)檢查在肺隔離癥的診斷中起著非常重要的作用。MSCT增強掃描結(jié)合圖像后處理技術(shù)是目前顯示異常供血動脈和引流血管的最佳選擇，還能顯示肺部其他病變;MRI和MRA在對碘劑過敏者是較好的選擇;DSA仍為確診肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)，也是術(shù)前或介入治療前較好的檢查。肺隔離癥臨床不多見，易漏診、誤診，使該病不能得到早期診斷及治療?，F(xiàn)對23例肺隔離癥患者的臨床及影像資料進行回顧性分析并文獻復(fù)習(xí)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2006年10月至2012年1月確診為肺隔離癥的患者23例，男10例(43%)，女13例(57%);年齡7～69歲，平均年齡35歲。臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰或痰中帶血12例，反復(fù)咯血5例，發(fā)熱9例，胸悶或胸痛10例，體檢偶然發(fā)現(xiàn)4例。23例中手術(shù)治療8例，其中1例為介入治療(經(jīng)皮彈簧圈栓塞肺異常供血動脈)。經(jīng)手術(shù)治療的8例均完全治愈，其余15例經(jīng)抗炎、止血治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

1.2 方法 胸部X線平片檢查采用PHILIPSDR X線攝影機，掃描參數(shù):125 kV，2.0 ～2.5mAs。CT 檢查采用 GE Light Speed 16排螺旋 CT機。掃描參數(shù):120 kV，100～250 mAs，矩陣512×512，F(xiàn)OV(20×20)～(35×35)cm，采集方式1.25 mm ×16，層厚5 mm，螺距0.938 mm。掃描范圍:胸廓入口至膈肌水平。掃描結(jié)束后，利用原始數(shù)據(jù)行層厚1.25 mm、10 mm的軸面重建。增強掃描時經(jīng)前臂或肘前靜脈穿刺，高壓注射器注入濃度為300 mgI/ml的碘比醇或碘海醇，劑量1.5～2 m l/kg體重，注射流率2.8～3.5 ml/s。掃描后將數(shù)據(jù)傳輸至 ADW4.3工作站行圖像后處理，常規(guī)行矢狀位及冠狀位重組(MPR)，根據(jù)診斷需要選擇容積再現(xiàn)(VR)及最大密度投影(MIP)重組。

2 結(jié)果

23例患者行胸部X線平片檢查6例，CT平掃16例，CT增強掃描20例，結(jié)果均考慮為肺隔離癥。

2.1 分型 肺葉內(nèi)型22例(96%)，肺葉外型1例(4%)。

2.2 病變部位 左肺下葉20例(87%)(圖1)，右肺下葉3例(13%)(圖2)。

2.3 病變形態(tài)及密度 胸部X線平片示:斑片狀密度增高影4例，類圓形或卵圓形團塊狀高密度影2例。CT示:軟組織腫塊8例，囊實性病灶者10例(圖3)，囊性病灶者5例(圖4)，密度均勻或不均勻。8例病灶邊緣清楚，合并感染的15例病灶邊緣不清楚，可見磨玻璃高密度影。

2.4 增強掃描 20例中19例可見異常供血動脈(圖5)，其中1例供血動脈為3支，2例供血動脈為2支;另1例未見明確異常供血動脈，但可見增粗的肺靜脈。19例引流靜脈為下肺靜脈，1例為奇靜脈。

2.5 其他 囊泡內(nèi)見氣液平面7例(圖4)，周圍組織伴有肺氣腫5例(圖6)，合并有支氣管擴張3例。

圖1 左肺下葉肺隔離癥，軟組織團塊影

圖2 右肺下葉肺隔離癥，邊界較清

圖3 左肺下葉囊實性高密度影

3 討論

圖4 左肺下葉囊性低密度影，內(nèi)可見寬大氣液平面

圖5 右肺下葉可見降主動脈分支進入病灶內(nèi)

圖6 左肺下葉片狀高密度影，周圍組織肺氣腫改變

3.1 發(fā)生機制及分類 肺隔離癥的發(fā)生機制說法不一，目前比較公認(rèn)的理論是Pryce的血管牽引學(xué)說，即在胚胎初期原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時這些相連的血管便逐漸衰退吸收。由于某種原因?qū)е卵軞埓鏁r，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥［2］。若在胚胎早期肺組織與原腸分離時受到異常分支動脈牽引，則形成肺葉內(nèi)型，若在肺組織與原腸分離后受到異常分支動脈的牽引，則形成肺葉外型。肺葉內(nèi)型與正常肺組織被同一臟層胸膜包裹，囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通;肺葉外型與正常肺組織被不同的胸膜包裹，獨立于正常肺組織之外，囊腔病變與正常支氣管不相通。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為肺葉內(nèi)型隔離癥較多見，約占總數(shù)的75%，肺葉外型約占25%［4］。本組病例肺葉內(nèi)型22例，約占96%，考慮為病例較少所致。隔離肺組織的供血動脈約73%為胸主動脈，21%為腹主動脈，6%為膈下動脈、肋間動脈、脾動脈、腎動脈、鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈和心包膈動脈等［1］，隔離肺組織的引流靜脈95%為肺靜脈，經(jīng)奇靜脈、半奇靜脈、肋間靜脈或上下腔靜脈引流的為5%［5］。

3.2 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型隔離癥一般不與支氣管相通，無臨床癥狀;當(dāng)病灶與支氣管相通時，并發(fā)感染后易致痰液潴留，分泌物無法排出或排出不暢，導(dǎo)致肺部反復(fù)感染或肺部感染遷延不愈［6］。由于體循環(huán)壓力為正常肺循環(huán)的6倍左右，隔離肺內(nèi)毛細(xì)血管容易破裂通過氣管排出，表現(xiàn)出咯血癥狀［6］。因此肺隔離癥患者多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性咳嗽、咳痰(咳黃痰、膿痰甚至痰中帶血)、發(fā)熱、咯血及反復(fù)肺部感染等，咯血量可逐年增多，甚至致命性大咯血［7］，本組10例反復(fù)咯血患者，反復(fù)咯血2～20年，其中1例咯血量逐年增多。肺隔離癥患者若病灶與胸膜粘連也可有胸悶、胸痛癥狀。

肺葉外型隔離癥一般無癥狀，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，但可因腫物位置、大小等因素不同，對周圍器官、血管和神經(jīng)產(chǎn)生壓迫出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)［8］。肺葉外型約50%左右可合并其他臟器畸形。最常見的畸形為先天性膈疝，其次為膈膨升、漏斗胸、先天性心臟間隔缺損、心包囊腫、先天性心包缺如，少見的為椎體畸形、肺動靜脈瘺、前腸重復(fù)畸形、先天性巨結(jié)腸及全結(jié)腸重復(fù)畸形等［9］。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

3.3.1 胸部X線平片:肺葉內(nèi)型表現(xiàn)為圓形、卵圓形團塊影或下野不規(guī)則滲出性斑片影，肺葉外型表現(xiàn)為三角形分葉狀影［10］。病變多位于左肺下野，邊界清楚、密度均勻增高，合并感染后與支氣管相通，可形成單發(fā)或多發(fā)含氣囊腫，甚至出現(xiàn)氣液平面，密度不均勻，邊界模糊。本組行X線檢查的6例患者中5例為肺葉內(nèi)型，其中3例為卵圓形高密度影(2例位于右側(cè)心膈角區(qū)，1例位于左肺下葉脊柱旁溝)，2例為片狀高密度影，均位于左肺下野;1例為肺葉外型，表現(xiàn)為粗條狀致密陰影，邊界欠清，位于左肺下野。

3.3.2 胸部CT平掃:主要表現(xiàn)為三種類型:含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊;圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變;局限性肺多血管征［11］。病變周圍肺組織還可伴有支氣管擴張，肺組織實變等。本組行CT平掃的16例中，4例為囊狀影(3例可見氣液平面，1例周圍肺組織實變，1例合并有支氣管擴張)，8例為囊實性混雜密度影(3例可見氣液平面，2例周圍組織肺氣腫改變)，4例為軟組織團塊影(1例周圍支氣管受壓)。

3.3.3 胸部CT增強掃描:病變實質(zhì)可見輕度或明顯不規(guī)則強化，囊性病灶可見環(huán)形強化，結(jié)合圖像后處理技術(shù)(MPR、MIP、VR)多可見異常供血動脈及引流靜脈，在一定程度上可以取代動脈造影。隔離肺組織供血動脈多為胸主動脈和腹主動脈，少數(shù)為膈下動脈、肋間動脈、脾動脈等。引流靜脈多為肺靜脈。本組行增強掃描的20例中，19例可見異常血供，均為降主動脈的分支，引流靜脈18例為肺靜脈，1例為奇靜脈，另1例未見明顯異常血管(手術(shù)證實為肺隔離癥)。肺隔離癥的供血動脈通常為1支，此時血管多較粗，直徑約0.5～2.0 cm，也可為多支，最多可達(dá)6支，此時血管多較細(xì)，直徑約在0.3 cm以下［9］。本組病例中供血動脈最多1例為3支，直徑分別為1.1 cm、0.8 cm、0.6 cm，引流靜脈為左下肺靜脈，管徑粗大。

3.3.4 動脈造影:動脈造影是傳統(tǒng)的診斷肺隔離癥的方法，可以直觀的顯示病變部位的異常供血動脈的起源、數(shù)量、走行及管徑，但為有創(chuàng)性檢查。

3.3.5 MRI:病變呈囊性或?qū)嵸|(zhì)性改變，囊內(nèi)可見分隔，邊界清晰，光滑，T1加權(quán)像呈中等或高信號，中等信號時與肌肉相仿，T2加權(quán)像則呈高信號，信號常不均勻［11］。由于MRI的血管流空效應(yīng)和多平面的成像能力，能清楚顯示出異常供血動脈及引流靜脈，冠狀面成像能清楚顯示病灶與縱隔、橫膈的關(guān)系。

3.4 診斷及鑒別診斷 正確診斷肺隔離癥需結(jié)合臨床病史、X線胸片、CT(尤其是多層螺旋CT增強掃描)、血管造影、MRI等資料綜合分析。發(fā)現(xiàn)異常供血動脈和引流靜脈是準(zhǔn)確診斷肺隔離癥的關(guān)鍵［3］。由于血管造影創(chuàng)傷大，MRI費用較高，所以CT增強掃描是目前診斷肺隔離癥的主要影像學(xué)方法。

肺隔離癥需與支氣管囊腫、肺膿腫、支氣管擴張、肺癌、肺結(jié)核等鑒別，動態(tài)觀察有助于鑒別。支氣管囊腫:多為囊性密度影，CT值10～20 Hu，合并感染、出血等時，CT值可增高至30～100 Hu以上。增強掃描多無強化是本病的特征［12］。肺膿腫:患者常有典型高熱后多量膿臭痰病史，經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)，影像學(xué)檢查病灶范圍減小。支氣管擴張:可合并肺隔離癥，但支氣管擴張無異常供血動脈。多不貼近膈?。?］。肺癌:一般病程短，癥狀進行性加重，CT檢查呈大小不等的結(jié)節(jié)狀或塊狀陰影，邊緣常有毛刺或分葉，同時伴有肺門淋巴結(jié)腫大［13］。有空洞者為偏心空洞，壁厚不規(guī)則。肺結(jié)核:好發(fā)于肺尖及下葉背段，周圍肺組織可見牽拉的條索影。

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，多見于兒童或青少年，主要特點為肺內(nèi)存在一部分無功能的肺組織，其與正常肺組織分隔，單獨發(fā)育并由體循環(huán)的異常動脈供血。分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型，以肺葉內(nèi)型多見，最常發(fā)生于左肺下葉后基底段，以反復(fù)發(fā)作性咳嗽、咳痰(咳黃痰、膿痰甚至痰中帶血)、發(fā)熱、咯血及反復(fù)肺部感染等為主要臨床表現(xiàn)。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)異常供血動脈和引流靜脈為確診的金標(biāo)準(zhǔn)，目前CT增強掃描為診斷肺隔離癥的主要影像學(xué)方法。

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