張大偉

1 病歷摘要

患者，男，60歲。主訴左胸背痛伴左面部出汗增多4月余。患者于4個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸背部疼痛，伴左側(cè)面部出汗增多以及偶爾干咳。吸煙數(shù)十年，平均1包/日。查體：左肩胛骨內(nèi)側(cè)緣壓痛（+），左鎖骨中線第2、3肋間壓痛（+），雙肺呼吸音略粗糙，未聞及干濕性啰音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左側(cè)瞳孔直徑4 mm，右側(cè)瞳孔直徑3 mm，雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏，左側(cè)瞼裂稍大（上下瞼緣分別位于角膜上下緣），右側(cè)瞼裂正常，左眼輕度前突（經(jīng)眼球突出計測量，超過右眼2 mm），其余顱神經(jīng)（-），四肢肌力V級，肌張力適中，共濟及感覺正常，雙側(cè)腱反射（++），病理反射（-），左面部出汗較右側(cè)增多。64排CT肺部三維成像：左上肺野近肺尖部可見不規(guī)則軟組織腫塊影；右肺野清晰，雙肺門未見改變，氣管旁及主動脈窗下可見腫大淋巴結(jié)影（圖1）。紅外熱像：左側(cè)額面部、左側(cè)頸部及左上臂后面偏低溫改變，考慮交感神經(jīng)刺激征象（圖2）。入院后行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)，病理檢查結(jié)果為鱗狀細胞癌，診斷為肺癌合并Pourfour du petit綜合征。

2 討論

Pourfour du petit綜合征是以法國解剖學(xué)家、眼科醫(yī)生Pourfour du petit（1664-1741）名字命名的頸交感神經(jīng)綜合征。系因交感神經(jīng)傳導(dǎo)徑路中，自下丘腦交感神經(jīng)中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其臨床表現(xiàn)與Horner征（交感神經(jīng)破壞性病損所致）恰恰相反，主要表現(xiàn)為病變側(cè)瞳孔散大（瞳孔散大肌興奮）、瞼裂開大（瞼板肌興奮）、眼球突出（眼眶肌興奮）、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多[1,2]。

引起Pourfour du petit綜合征的肺部惡性腫瘤，多見于肺上溝瘤[3]。肺上溝（也叫鎖骨下動脈溝）是鎖骨下動脈對肺尖部形成的一處壓跡，該部位附近的腫瘤稱為肺上溝瘤（也可叫肺上溝癌）[4]。

肺上溝瘤多侵犯第7頸椎和第1胸椎外側(cè)近脊柱部的交感神經(jīng)節(jié)[3]，即星狀神經(jīng)節(jié)[5]。從解剖關(guān)系來看，胸膜頂位于第1胸椎椎體兩側(cè)，其內(nèi)側(cè)即為星狀神經(jīng)節(jié)[6]，所以肺尖部惡性腫瘤很容易侵犯星狀神經(jīng)節(jié)。在疾病早期，腫瘤刺激星狀神經(jīng)節(jié)，引起交感神經(jīng)興奮，出現(xiàn)Pourfour du petit綜合征[1]。

該患者的臨床表現(xiàn)較為典型，病變側(cè)瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出以及面部出汗增多。并且，通過紅外熱像檢查，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)額面部、左側(cè)頸部及左上臂后面均呈低溫改變。提示這些低溫區(qū)域是出汗增多和皮膚血管收縮的范圍，因為此二者都可導(dǎo)致皮溫降低。

紅外熱像技術(shù)是利用紅外輻射照相原理研究體表溫度分布狀態(tài)的一種現(xiàn)代物理學(xué)檢測技術(shù)，又稱溫差攝像。它能精確地記錄出人體體表溫度變化和分布形態(tài)，是研究人體溫度變化、觀察疾病的一項無創(chuàng)功能性檢測技術(shù)。它對Pourfour du petit綜合征的診斷價值在于能準(zhǔn)確觀察由皮膚血管收縮以及出汗增多所致皮溫降低的區(qū)域。肺癌侵犯星狀神經(jīng)節(jié)恰好可以引起上述區(qū)域交感神經(jīng)興奮。

圖 1 左上肺野近肺尖部可見不規(guī)則軟組織腫塊影；右肺野清晰，雙肺門未見改變。Fig 1 The left upper lung field near apex shows irregular soft tissue mass; The right lung is clear,bilateral hilus of lung shows no change.

圖 2 左側(cè)額面部、左側(cè)頸部及左上臂后面偏低溫改變。Fig 2 The left side of frontal-face, neck and the back of left upper arm show low temperature change.

支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維來自脊髓T1-T4中間帶外側(cè)核[7]。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸下神經(jīng)節(jié)和上部胸節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經(jīng)干走行；支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)節(jié)前纖維，在頸上、中、下神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維經(jīng)頸動脈叢和椎動脈叢走行[5]（圖3）。所以星狀神經(jīng)節(jié)受刺激后，同側(cè)上肢部分區(qū)域（而非全部，因其節(jié)后神經(jīng)元于星狀神經(jīng)節(jié)以下尚有一部分胸節(jié)）出現(xiàn)偏低溫改變，系皮膚血管收縮及汗液分泌增多所致。而支配頭頸部汗腺血管的交感神經(jīng)纖維，因全部經(jīng)過星狀神經(jīng)節(jié)，故出現(xiàn)病變側(cè)偏低溫改變。

圖 3 支配頭頸部及上肢汗腺、血管的交感神經(jīng)纖維走形示意圖Fig 3 The schematic diagram of sympathetic fibers that innervate head-neck and upper limb's sweat glands and blood vessels