戴秀娟

29歲的王女士因酮癥酸中毒被家人送到河南省中醫(yī)院內(nèi)分泌科搶救。蘇醒后，該科季聚良博士發(fā)現(xiàn)王女士的長(zhǎng)相與常人有異，下巴又長(zhǎng)又扁、頭型呈舟狀、鼻唇肥厚、皮膚多毛、指頭粗大。王女士自述兩年前已經(jīng)停經(jīng)，并患有多囊卵巢綜合征，也因此被丈夫拋棄。季聚良博士高度懷疑王女士患有肢端肥大癥，后經(jīng)一系列檢查，證實(shí)王女士確實(shí)患有肢端肥大癥。

成人期表現(xiàn)為肢端肥大青春期則表現(xiàn)為巨人癥

據(jù)季博士介紹，肢端肥大癥在人群中發(fā)病率不高，國(guó)外做過(guò)統(tǒng)計(jì)，發(fā)病率約是0.3／10萬(wàn)人。此病喜歡“潛伏”人體內(nèi)多年，潛伏期約6-30年。發(fā)病年齡約在20-29歲之間，在成人期表現(xiàn)為肢端肥大，在青春期則表現(xiàn)為巨人癥。90％以上的肢端肥大癥是由于腦垂體生長(zhǎng)激素腺瘤分泌過(guò)多生長(zhǎng)激素引起全身代謝紊亂的慢性疾病，最早表現(xiàn)為手足粗大、面貌逐漸變丑、嘴唇變厚等。女性病人常因閉經(jīng)去婦產(chǎn)科“報(bào)到”，進(jìn)行調(diào)經(jīng)、促排卵等治療：男性則因性功能減退去男科就診，有的患者還因?yàn)樾釉酱┰酱蠖ス强凭驮\，從而導(dǎo)致延誤診治。

特點(diǎn)：典型容貌；并發(fā)癥多

肢端肥大癥的主要臨床表現(xiàn)有以下幾方面：

一、垂體生長(zhǎng)激素分泌異常。

1、骨骼發(fā)育異常。骨質(zhì)增生、嘴唇肥厚，聲帶增寬，聲音嘶啞，內(nèi)臟肥厚等：

2、心血管系統(tǒng)。高血壓，血糖高、冠心病，心衰，心律失常；

3、呼吸系統(tǒng)。呼吸困難，夜間呼吸暫停綜合征；

4、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)。急躁易怒，肌肉緊張、乏力；

5、生殖系統(tǒng)。女性出現(xiàn)閉經(jīng)，男性先出現(xiàn)性欲亢進(jìn)，而后出現(xiàn)性功能低下：

6、合并其他。有的患者會(huì)繼發(fā)腫瘤，有的患者還會(huì)發(fā)生心理的改變，比如抑郁癥。

二、壓迫癥狀。

頭痛，視神經(jīng)壓迫(視野缺損)。

手術(shù)、藥物治療和放，療為其主要治療手段

季聚良博士說(shuō)，目前肢端肥大癥的病因仍不明確，可能也與飲食、生活環(huán)境等因素有一定關(guān)系。從治療角度來(lái)說(shuō)，目前主要采用手術(shù)、藥物治療或放射治療。手術(shù)治療是首選的治療方法，能迅速減輕腫瘤的占位效應(yīng)及視交叉減壓，當(dāng)然選擇哪種治療方案，需因人、因腫瘤大小而定。由于該病癥病程發(fā)展緩慢，早期除了樣貌逐漸變丑外，并無(wú)特別不適，因此常毫無(wú)察覺(jué)。當(dāng)疾病發(fā)展到一定程度后，就會(huì)出現(xiàn)高血壓、心臟肥大、糖尿病等并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅患者的生命，所以應(yīng)引起足夠重視。及早就醫(yī)、及早診斷，方能抓住最佳治療時(shí)機(jī)，避免因瘤體過(guò)大或者發(fā)生多器官功能障礙而影響療效，甚至最終失去治療機(jī)會(huì)。預(yù)防此病的最佳方法是在青春期進(jìn)行激素水平監(jiān)測(cè)。

編輯／王艷