楊紅紅

先天性無痛無汗癥又稱遺傳性感覺自律性神經(jīng)病Ⅳ型。該病屬少見的常染色體隱性遺傳性疾病，因是罕見疾病，病例稀少，所以實(shí)際發(fā)生率并不確定。該病臨床表現(xiàn)為感覺障礙包括痛覺和溫度覺，無汗，發(fā)熱，多發(fā)性骨折和感染[1]。肱骨外髁骨折多發(fā)于5～10歲兒童，其發(fā)病率僅次于肱骨髁上骨折?，F(xiàn)將2010-05-25筆者所在科收治1例先天性無痛無汗癥伴左肱骨外髁骨折患者的護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，女，6歲。主因不慎從2m高處墜下致左肘部腫脹畸形收住院。家人代述患者自出生后發(fā)育遲緩，全身無汗，反復(fù)發(fā)熱，發(fā)熱時(shí)煩躁不安，經(jīng)冷水擦洗后體溫漸降，體溫隨天氣及室溫變化而改變，痛覺遲鈍，手足皴裂、出血。曾出現(xiàn)左足、右脛骨骨折，未行手術(shù)治療自愈，右肱骨髁骨折行關(guān)節(jié)清理術(shù)。入院完善相關(guān)術(shù)前檢查后于2010-05-26在全麻下行左肱骨外髁骨折鋼針內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后第2天出現(xiàn)反復(fù)高熱，經(jīng)積極對(duì)癥治療護(hù)理后于術(shù)后第4天體溫恢復(fù)正常。術(shù)后切口干燥無滲出，于2010-05-31出院。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 患者受傷后會(huì)出現(xiàn)恐懼不安，家長也會(huì)有焦慮、悲觀心理，要積極主動(dòng)用熱情誠懇的態(tài)度與其家長溝通，用親切溫柔的語言安慰患者，經(jīng)常給予撫摸、逗引，努力緩解患者的恐懼、焦慮心理，滿足他們的心理舒適。用患者及家長易于理解的言詞和方法解釋治療的要求、術(shù)后患肢位置及功能鍛煉的重要性及意義等[2]。

2.1.2 傷肢觀察護(hù)理 矚患者盡量平臥，患肢墊高，指導(dǎo)患者做握拳伸指活動(dòng)，促進(jìn)血液回流，減輕腫脹。檢查患肢皮膚有無水泡、皮膚擦傷，末梢血循環(huán)、感覺、各指活動(dòng)及橈動(dòng)脈搏動(dòng)情況，并做好記錄。

2.1.3 根據(jù)室溫增減患者衣服 避免受涼及室溫過高或穿著過多引起自身體溫升高。

2.1.4 輔助檢查 常規(guī)行血常規(guī)、出凝血時(shí)間、肝腎功能、心電圖等檢查。

2.1.5 皮膚及胃腸道準(zhǔn)備 清潔皮膚，修剪指甲。向家長講解禁食水的時(shí)間要求及目的，使其配合。讓患者得到充分休息。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 患肢位置 患肢肘關(guān)節(jié)屈曲15～20°放于胸前，上臂及肘部下墊一軟枕，抬高患肢，利于靜脈和淋巴回流，減輕腫脹。如需下床時(shí)，使用前臂吊帶懸掛于胸前，使患肢屈肘90°處于功能位。

2.2.2 石膏外固定后的觀察護(hù)理 為維持骨折對(duì)位后穩(wěn)定性，給予石膏外固定。每班床頭交接，嚴(yán)密觀察患肢末梢血運(yùn)、手指活動(dòng)及橈動(dòng)脈搏動(dòng)情況。經(jīng)常按摩觀察保護(hù)好石膏邊緣受壓處皮膚，預(yù)防壓瘡；因患者見到醫(yī)護(hù)人員有恐懼感，表現(xiàn)為哭鬧，不配合，教給家長需觀察的注意點(diǎn)，使其配合隨時(shí)觀察詢問石膏托松緊度是否合適，有無壓迫性疼痛、麻木、手指腫脹及發(fā)紺等。注意保護(hù)好石膏，嚴(yán)防折斷，污染及受潮。

2.2.3 高熱護(hù)理 患者術(shù)后第2天體溫最高達(dá)40.3℃，發(fā)熱時(shí)不伴有大汗。遵醫(yī)囑補(bǔ)液、按時(shí)間段輸注抗生素；高熱時(shí)呼吸增快，應(yīng)補(bǔ)給充足的水分，增加尿量，可促進(jìn)體內(nèi)毒素排出；毛巾包裹冰塊冷敷腋下及腹股溝處，20～30min間歇更換冷敷部位?；颊唧w溫升高與外界環(huán)境溫度密切相關(guān)，病室溫度控制在25℃以下。經(jīng)積極對(duì)癥治療護(hù)理，術(shù)后第4天體溫恢復(fù)正常，手術(shù)切口干燥無紅腫，無感染跡象。

2.2.4 飲食護(hù)理 高熱時(shí)飲食以清淡、易消化、少量多餐為原則，并含有豐富的維生素，一般以流質(zhì)或半流質(zhì)食物為主，如菜泥粥、面條等，并搭配一些新鮮水果。體溫下降，食欲好轉(zhuǎn)時(shí)適當(dāng)增加富含蛋白質(zhì)的食物，如瘦肉、魚肉、雞蛋以及豆制品。體溫正常，病情恢復(fù)后鼓勵(lì)患者每日飲牛奶，多食豆制品、蝦皮、海帶、海魚等水產(chǎn)品，促進(jìn)鈣的消化和吸收，讓骨骼變得更強(qiáng)壯。

2.2.5 功能鍛煉 適當(dāng)?shù)墓δ苠憻捒纱龠M(jìn)血液循環(huán)、腫脹消退，刺激骨痂的生長，防止關(guān)節(jié)僵直和肌肉萎縮。術(shù)后第2天可做手指屈伸活動(dòng)，第3天后練習(xí)握拳、腕關(guān)節(jié)屈伸及肩關(guān)節(jié)的活動(dòng)。

2.3 出院指導(dǎo) 該患者病情較特殊，院外護(hù)理尤為重要，出院時(shí)必須向家長做好詳細(xì)的出院指導(dǎo)。①保持手術(shù)切口敷料清潔干燥，防止感染；術(shù)后2周回院復(fù)查拆線；②患者因痛覺遲鈍，對(duì)家長要做好安全告知；在適當(dāng)功能鍛煉及觸碰過冷、過熱不安全物品時(shí)，家長要嚴(yán)加看護(hù)；③患者因無汗，全身皮膚干燥，容易發(fā)生皴裂，應(yīng)用潤膚品擦拭皮膚，做好相應(yīng)的皮膚護(hù)理[3]；④要讓患者生活在環(huán)境溫度及濕度適應(yīng)的環(huán)境下，以維持患者的正常體溫；⑤告知科室及主治醫(yī)師的聯(lián)系電話，有不適及時(shí)電話詢問，定期來院復(fù)查，在醫(yī)師指導(dǎo)下適當(dāng)增加功能鍛煉項(xiàng)目，盡快恢復(fù)患肢功能。

總之，患者行肱骨髁內(nèi)固定術(shù)后應(yīng)預(yù)防感染，早期進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?，以恢?fù)患肢的正常功能。先天性無痛無汗癥目前尚無根治辦法，只能采取保護(hù)性措施，防止患者自殘自傷，尤為重要的是做好高熱護(hù)理及高熱后的飲食指導(dǎo)，只有采取積極正確的防護(hù)和護(hù)理措施，才能提高患者的生存質(zhì)量。

[1]孫月娥.新生兒期發(fā)病的先天性無痛無汗癥[J].天津醫(yī)藥,1999,4（27）：225.

[2]王 伶，王祖梅，李 浩，等.小兒MclntyreⅢ型肱骨髁上骨折58例臨床觀察及護(hù)理[J].中國中醫(yī)骨傷科雜志，2008，16(3)：929-930.

[3]唐鐵軍.1例先天性無痛無汗癥患兒的護(hù)理[J].天津護(hù)理，2000，8（3）：151-152.