王丹，于海華，馮凱

（北京順義醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京101300）

閉鎖綜合征13例臨床分析

王丹，于海華，馮凱*

（北京順義醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京101300）

閉鎖綜合征；臨床分析

閉鎖綜合征是因雙側(cè)腦橋基底部梗死所致，由于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、外展神經(jīng)核以下運(yùn)動傳出功能喪失，腦橋被蓋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未被侵及，中腦動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)功能保留，患者表現(xiàn)面頜、咽喉及舌肌麻痹，不能說話和吞咽，面無表情，不能轉(zhuǎn)頭、聳肩，四肢癱瘓，雙側(cè)病理反射陽性，但意識清楚，能通過睜閉眼和眼球上下運(yùn)動示意和交流，臨床上較為少見，但近幾年隨著認(rèn)識及檢查手段的提高，臨床報(bào)道有上升趨勢[1]。此類患者預(yù)后差，病死率高?，F(xiàn)將我院2004年7月至2011年6月收治的閉鎖綜合征患者13例報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料本組患者13例，男9例，女4例，年齡57～72歲，平均64歲，其中合并高血壓病12例，糖尿病7例，高血脂8例，冠心病5例，既往腦梗死病史3例，吸煙史9例。

1.2 臨床表現(xiàn)全部病例發(fā)作形式均為急性起病，病程早期均伴有頭暈癥狀，查體時伴有眼球震顫8例，眼球運(yùn)動障礙13例，面舌肌癱13例，四肢癱瘓13例，肌力0級8例，肌力1～3級5例。

1.3 影像學(xué)檢查本組13例行頭MRI均發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦橋基底部長T1、長T2改變，其中1例左側(cè)小腦、雙側(cè)丘腦長T1長T2改變，彌散加權(quán)成像顯示病灶高信號，有3例病情穩(wěn)定，行經(jīng)顱多普勒簡稱(TCD)檢查提示雙側(cè)椎動脈及基底動脈血流速減慢。

1.4 治療經(jīng)診斷后均給予控制腦水腫、抗血小板聚集、抗凝、清除自由基、防治并發(fā)癥，早期鼻飼飲食，同時輔以康復(fù)及心理治療；治療周期為3周～2個月。

2 結(jié)果

13例患者均合并不同程度肺部感染，1例合并腎功能衰竭，4例因應(yīng)激性消化道潰瘍出血而終止抗凝抗血小板治療，1例因腎功能衰竭轉(zhuǎn)重癥醫(yī)學(xué)科，2例因痰多行氣管切開，1例因肺栓塞死亡，3例拒絕氣管插管而痰堵窒息死亡，5例好轉(zhuǎn)出院，3例自動出院。

3 討論

3.1 病因基底動脈腦橋段閉塞是本病最常見的病因，腦橋區(qū)的腫瘤炎癥、脫髓鞘疾病、外傷亦可為病因，我科收治的13例均為血管疾病所致。

3.2 臨床表現(xiàn)及診斷患者表現(xiàn)為面頜、咽喉及舌肌麻痹，不能說話和吞咽，面無表情，不能轉(zhuǎn)頭、聳肩，四肢癱瘓，雙側(cè)病理反射陽性，但意識清楚，能通過睜閉眼和眼球上下運(yùn)動示意和交流。頭顱CT檢查有顱骨偽影及容積效應(yīng)，對病灶顯示不良，而頭MRI能顯示病灶的大小范圍，本組13例全部經(jīng)MRI檢查診斷。

3.3 鑒別診斷（a）昏迷：患者無睡眠覺醒周期，也不能在刺激下睜眼。（b）持續(xù)性植物狀態(tài)：是一種特殊類型的意識障礙，患者意識不清，但可睜眼有睡眠覺醒周期，對外界刺激無反應(yīng)，也稱去皮質(zhì)綜合征或植物狀態(tài)。

3.4 治療及預(yù)后本組13例有1例肺栓塞死亡，1例因腎功能衰竭轉(zhuǎn)至重癥醫(yī)學(xué)科后家屬放棄治療死亡，3例自動出院后電話隨訪均于回家后3 d內(nèi)死亡，2例痰多行氣管切開，1例帶管回家，1例已拔管，3例保守治療好轉(zhuǎn)出院，3例拒絕氣管插管及切開而痰堵窒息死亡。閉鎖綜合征預(yù)后差，國外報(bào)道死亡率為60%～77%，本組死亡率為61.5%。

發(fā)病6 h內(nèi)無溶栓禁忌證可使用尿激酶靜脈溶栓，基底動脈系統(tǒng)梗塞病死率高，溶栓時間窗可放寬至12 h，本組13例患者均不符合溶栓適應(yīng)證而未采用溶栓治療。一般治療同急性期腦梗塞，均予活血、抗血小板聚集及腦保護(hù)治療，因本病病理改變?yōu)殡p側(cè)腦橋基底部軟化，嚴(yán)重可出現(xiàn)水腫壓迫延髓致延髓麻痹而死亡，故及早降顱壓十分重要。同時患者四肢癱瘓，無吞咽動作、咳嗽及咳痰反射，極易發(fā)生肺部感染，因此還需要積極抗炎化痰防治肺部感染，出現(xiàn)痰多、氣道阻塞癥狀應(yīng)盡早行氣管切開，若無消化道出血應(yīng)盡早鼻飼加強(qiáng)營養(yǎng)治療，保證足夠的熱量、蛋白及維生素和水的攝入以支持機(jī)體的消耗和生理需求[2]。加強(qiáng)護(hù)理，保證環(huán)境整潔通風(fēng)，每1～2 h翻身拍背1次，協(xié)助患者排痰，每日兩次口腔護(hù)理，兩次會陰部肛周清洗，定時膀胱沖洗，以防止肺部及尿路感染及靜脈栓塞等并發(fā)癥。注意監(jiān)測電解質(zhì)及肝腎功能。由于患者意識清楚，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)對患者進(jìn)行心理干預(yù)，多鼓勵患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，增強(qiáng)患者生存及康復(fù)欲望，并早期進(jìn)行康復(fù)治療，注意肢體功能位擺放。

總之提高對此病的認(rèn)識，認(rèn)真總結(jié)病例，制訂合理的治療常規(guī)，可改善患者生活質(zhì)量。

[1]孫瑞興.腦橋基底部梗死所致的閉鎖綜合征[J].醫(yī)學(xué)綜述,2009. 15(23):3673-3674.

[2]段秀梅.腦干梗死致閉鎖綜合征8例臨床分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2009,12(4):42-43.

R741

A

1003—6350（2012）02—103—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.02.045

2011-09-02）

王丹（1981—），女，北京市人，住院醫(yī)師，本科。

*通訊作者：馮凱，男，主任醫(yī)師。E-mail：fk168@126.com