許津莉，張 靜

（1．河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院兒科，河北 張家口075000；2．河北燕達(dá)醫(yī)院兒科，河北 廊坊065000）

由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善、查體不合作、不能正確表達(dá)發(fā)作情況等原因，小兒顱內(nèi)腫瘤容易誤診，影響治療。為提高對(duì)小兒顱內(nèi)腫瘤早期表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)回顧性分析1998～2008年經(jīng)影像學(xué)及病理證實(shí)小兒顱內(nèi)腫瘤30例，就其臨床特點(diǎn)及漏診、誤診原因進(jìn)行臨床分析。

1 資料與方法

1．1 一般資料

1998～2008年就診于河北北方學(xué)院附屬醫(yī)院的30例顱內(nèi)腫瘤患兒，其中男21例，女9例，男女比例2．3∶1；年齡3～6歲4例 （13．3%），6～10歲8例 （26．7%），10～14歲18例 （60．6%）。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐18例 （60．0%）；發(fā)熱7例 （23．3%）；肢體癱瘓2例 （6．7%）；視力下降或復(fù)視4例（13．3%）；步態(tài)異常2例 （6．7%）；強(qiáng)迫頭位3例 （30．0%）；語言障礙1例 （3．3%）；顱神經(jīng)麻痹2例（6．7%）；驚厥6例；昏迷4例 （13．3%）；多飲多尿1例 （3．3%）。20例經(jīng)頭顱CT掃描檢查，8例經(jīng)核磁共振成像 （MRI）檢查，2例經(jīng)顱骨X線平片診為顱內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)院治療。CT結(jié)果回報(bào)2例為 “腦積水”，無占位性病變，其中1例經(jīng)MRI檢查顯示橋腦占位性病變，1例半年后查MRI報(bào)告為松果體腫瘤。其它診為小腦腫瘤4例 （13．3%），大腦半球腫瘤4例 （13．3%），腦干腫瘤2例 （6．7%），蛛網(wǎng)膜下腔出血2例 （6．7%），鞍部腫瘤1例 （3．3%），手術(shù)2例，病理檢查為橋腦星形細(xì)胞瘤和小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤。

表1 30例小兒顱內(nèi)腫瘤臨床癥狀

表2 30例小兒顱內(nèi)腫瘤發(fā)生部位

1．2 誤診原因分析

小兒顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)可隨腫瘤大小、性質(zhì)、位置及對(duì)周圍腦組織結(jié)構(gòu)損害不同而不同。本組病例均有1次至多次誤診。誤診時(shí)間最短7 d，最長達(dá)4年。誤診為腦膜炎或腦炎者12例，多數(shù)被誤診為結(jié)核性腦膜炎，其次為化膿性腦膜炎、病毒性腦炎。頸抵抗7例，主因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長刺激或壓迫椎管上頸神經(jīng)根出現(xiàn)頸抵抗，而誤診為腦膜刺激癥。嘔吐在小兒顱內(nèi)腫瘤中發(fā)生率高，可在相當(dāng)長時(shí)間內(nèi)為首發(fā)和唯一的癥狀，因嘔吐被誤診為消化道疾病6例，如胃炎、神經(jīng)性嘔吐、肝炎及嘔吐原因待查等。先天性腦積水2例，因部分腦積水由顱內(nèi)腫瘤所致。癲癇4例，大腦半球腫瘤多有癲癇發(fā)作。神經(jīng)性頭痛1例，還有一些表現(xiàn)頭暈，部分嬰幼兒表現(xiàn)前囟飽滿、頭圍增大、煩躁不安、哭鬧、易激惹、淡漠及嗜睡等精神行為異常。發(fā)熱7例，易誤診為感染性疾病。腦脊液炎性改變8例，尿崩癥1例，良性顱內(nèi)壓增高1例，視神經(jīng)炎和乳頭炎2例，闌尾炎1例。

2 討 論

顱內(nèi)腫瘤是兒童時(shí)期常見的腫瘤之一，患病率僅低于白血病，占兒童腫瘤的第2位［1］，國外報(bào)道占全部兒童腫瘤的18．6%。小兒顱內(nèi)腫瘤多為惡性，病程多較成人短［2］，頭痛、嘔吐為臨床首發(fā)的主要癥狀，與國外報(bào)道相一致［3］。種種原因造成早期診斷比較困難，誤診率高，由于未得到正確診斷，嚴(yán)重影響了療效和預(yù)后。本組資料顯示，多數(shù)患兒在出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀及體征時(shí)已屬較晚期。

分析病例，考慮以下原因可影響小兒顱內(nèi)腫瘤的早期診斷：①患兒多先就診于兒內(nèi)科，兒內(nèi)科醫(yī)生對(duì)小兒顱內(nèi)腫瘤一般考慮較少，而易診斷為小兒內(nèi)科疾病。小兒腦腫瘤缺乏特異性癥狀，并且癥狀出現(xiàn)較晚，常常在顱內(nèi)壓增高癥狀持續(xù)一段時(shí)間后，才出現(xiàn)疑為顱內(nèi)占位的癥狀，其中顱內(nèi)壓增高為主要癥狀。②小兒顱縫尚未閉合或處閉合不堅(jiān)狀態(tài)，一旦顱內(nèi)壓增高，顱縫就會(huì)自然開大，從而緩沖了顱內(nèi)壓，減輕癥狀。腦疝主要與小兒顱內(nèi)腫瘤好發(fā)于中線及后顱窩，易早期阻塞腦脊液循環(huán)通路出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，壓迫腦干等重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，易致嚴(yán)重后果，應(yīng)盡早診斷。③患兒查體不合作，復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，難以獲得可靠結(jié)果?；純翰荒芡暾麛⑹霭Y狀，多由父母代述，難免常有片面性，需引起注意。

總結(jié)誤診教訓(xùn)，兒科醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)本病的警惕性：①由于小兒顱內(nèi)腫瘤多發(fā)生在中線部位，有關(guān)癥狀出現(xiàn)較晚或不典型，應(yīng)重視詢問病史，認(rèn)真地進(jìn)行體格檢查，全面細(xì)致地考慮病情演變、診斷和鑒別診斷。對(duì)小兒情緒改變、步態(tài)不穩(wěn)、顱神經(jīng)麻痹、肢體無力應(yīng)予以重視。對(duì)所有有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)及有中樞神經(jīng)局部癥狀、體征者，應(yīng)考慮到顱內(nèi)腫瘤的可能，及時(shí)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查，特別對(duì)一些特殊臨床表現(xiàn)者如頭圍增大，頑固性、難治性嘔吐，頭痛，心動(dòng)過緩，生長發(fā)育遲緩，癲癇，尿崩癥等，需排除顱內(nèi)腫瘤的可能。②緩慢進(jìn)展的視力減退或視野缺損，視神經(jīng)萎縮應(yīng)進(jìn)一步檢查。③缺乏癥狀和體征的長期發(fā)作性頭痛嘔吐，顱壓增高而性質(zhì)不明時(shí)，需反復(fù)進(jìn)行眼底及神經(jīng)體征的觀察。④酷似顱內(nèi)炎癥的小兒顱內(nèi)腫瘤如腦室系統(tǒng)腫瘤及惡性膠質(zhì)瘤，易出現(xiàn)腦脊液細(xì)胞數(shù)稍高和腦膜刺激癥而被誤診為結(jié)核性腦膜炎或腦炎。⑤小兒顱內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為 “自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血”極易誤診為 “先天性腦血管畸形”。

中國目前診斷腦腫瘤的主要手段是CT掃描，在診斷小兒顱內(nèi)腫瘤中有確診價(jià)值，對(duì)非感染性顱高壓的病例，應(yīng)作為首選檢查［4］，不僅可以精確定位，尚可了解腫瘤大小、囊實(shí)性有無鈣化、血運(yùn)是否豐富及瘤周水腫情況，但對(duì)后顱窩腫瘤因受顱底骨影重疊干擾，清晰度不如核磁共振成像 （MRI），MRI是一種非侵入性技術(shù)檢查，MRI在腦腫瘤診斷中的應(yīng)用研究將為顱內(nèi)腫瘤的診斷提供一個(gè)新的手段［5］，對(duì)水腫、腦干鞍區(qū)及顱椎結(jié)合部位的腫瘤診斷明顯優(yōu)于CT，沒有骨偽跡，能將腫瘤置于良好的解剖背景上，多平面的掃描使病灶的全貌及立體、定位充分顯示，有利于了解腫瘤與各部腦結(jié)構(gòu)的關(guān)系。其他檢查：①頭顱X線平片：可了解有無顱縫分離顱板支壓跡等顱壓增高征還可見到腫瘤鈣化斑點(diǎn)或者蝶鞍區(qū)擴(kuò)大等。②腰椎穿刺：主要用于和顱內(nèi)感染性疾病的鑒別，但對(duì)顱壓顯著增高者有誘發(fā)腦疝危險(xiǎn)，應(yīng)先適當(dāng)降低顱內(nèi)壓后再考慮腰椎穿刺。③必要時(shí)進(jìn)行腦活檢，以期早期診治［6］。

綜上所述，隨醫(yī)療科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)小兒顱內(nèi)腫瘤做到早診斷、及早進(jìn)行以手術(shù)為主的綜合治療，降低復(fù)發(fā)率成為可能。因此加強(qiáng)兒科醫(yī)師、小兒神經(jīng)外科醫(yī)師及相關(guān)人員專業(yè)知識(shí)的培訓(xùn)，為提高兒童顱內(nèi)腫瘤診治療效果，任重而道遠(yuǎn)［7］。

［1］ James T，Rutkal，John S，et al．Pediatric surgical neuro－oncology：current best care practices and strategies ［J］．J Neurooncol，2004，69：119－150．

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