周一凡 賀榜福 梁勝景 龍小毛 劉松濤 盧昌超

（廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院心胸外科，廣西 南寧 530021）

重癥肌無力是一種自身免疫系統(tǒng)疾病，常常合并有胸腺瘤[1]。我們就我科收治的40例重癥肌無力合并有胸腺瘤的患者進行總結(jié)和分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005年9月至2009年6月共收治40例胸腺瘤合并MG的患者，其中男28例，女12例：年齡15～67歲，病程3～24個月。術(shù)前肌無力癥狀按Osserman分型：I型（眼肌型）11例，Ⅱa型（輕度全身型）10例。Ⅱb（中度全身型）型9例，Ⅲ型（爆發(fā)型）10例 術(shù)前吡啶斯的明用量120～480mg／d，其中19例加用激素強的松。

1.2 手術(shù)方式

手術(shù)全部采用胸骨正中切口.進胸后需探查腫瘤侵犯的范圍，常規(guī)清掃前縱膈脂肪組織，術(shù)中完整切除胸腺、胸腺瘤及縱隔脂肪的有32例，合并切除縱隔胸膜、心包、肺、部分上腔靜脈者5例。有3例患者因腫瘤包繞上腔靜脈，無名靜脈，未能完整切除。

2 結(jié) 果

術(shù)后12h拔除氣管插管30例，12～24h拔除4例，術(shù)后發(fā)生肌無力危象5例，其中最長使用呼吸機時間為28d，1例術(shù)后第3天死于ARDS引起的多器官功能衰竭。

按Monden[2]標準。有效：無癥狀或者輕微癥狀，能正常工作和生活，藥量減少1/2以上；好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，生活自理能力有改善，藥量減少1/4以上：無變化：癥狀同術(shù)前，藥量未減少；惡化：癥狀加重，藥量增加，甚至死亡。隨訪3個月到2年，判定療效，其中有效34（85%）好轉(zhuǎn)4例（10%），無效1例（2.5%）,惡化1例（2.5%）。

3 討 論

自1939年Blalock切除胸腺治療1例重癥肌無力有效后，手術(shù)治療已廣泛開展，但具體機制尚不完全清楚，除單純眼肌型藥物可以控制者，急性感染，肌無力危象未獲控制外，只要全身條件允許行胸部大手術(shù)的肌無力患者均可考慮行胸腺切除術(shù)。隨著圍術(shù)期處理及手術(shù)方法的改善.胸腺瘤并MG手術(shù)治療的有效率己接近80%左右。術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的機會已大大減少。目前大部分學者認為MG患者均應(yīng)采取以手術(shù)為主的綜合治療 手術(shù)應(yīng)采用胸骨正中切口.以便充分暴露胸腺及其周圍組織對于Makaosa分期為I期及Ⅱ期的患者，術(shù)中需切除全部胸腺組織、胸腺瘤，并徹底清除胸腺周圍的脂肪組織、淋巴結(jié)及受侵犯的胸膜等。但是在清掃脂肪組織時候，應(yīng)該盡量保護正常的胸膜組織，以免引起氣胸誘發(fā)術(shù)后肌無力危象，延長呼吸機使用時間。對于Ⅲ期的患者，切除上述組織外，應(yīng)切除受侵犯的心包或部分肺，后再輔以放療，手術(shù)的徹底性決定預(yù)后。

正確的圍術(shù)期處理是減少術(shù)后出現(xiàn)肌無力危象等并發(fā)癥的關(guān)鍵。①術(shù)前使用藥物控制，以使用最少的藥物控制將肌無力癥狀控制到最輕考慮手術(shù)為佳[3]。術(shù)前改善營養(yǎng)，控制感染，鍛煉呼吸功能。②術(shù)后回監(jiān)護室后插胃管，經(jīng)胃管灌入抗膽堿酯酶藥物，加強術(shù)后監(jiān)護，包括肌無力癥狀，腸鳴音情況，心率快慢，出汗情況，瞳孔大小，唾液及呼吸道分泌物情況等。③出現(xiàn)肌無力危象后，要及時使用呼吸機，戴機時間較長時，要注意呼吸道的護理，及時清除呼吸道分泌物，如估計戴呼吸機時間較長，可考慮換鼻插管，如肌無力危象嚴重，考慮待機時間超過一周的，可行氣管切開。④呼吸道感染是誘發(fā)肌無力危象的重要原因，患者術(shù)后長期使用呼吸機，應(yīng)用激素，呼吸道分泌物堵塞等都能引起比較嚴重的呼吸道感染，進一步加重肌無力危象，更加難以脫離呼吸機。因此術(shù)后使用抗生素應(yīng)該針對性用藥，多做痰培養(yǎng)和藥敏，避免使用氨基糖甙類抗生素。⑤激素的使用，術(shù)后使用強的松時，需要癥狀完全控制后，再逐漸減藥，速度不宜過快，以免誘發(fā)肌無力危象。術(shù)后使用呼吸機的患者，經(jīng)胃管灌入激素，容易出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍，需注意制酸藥物的使用。

肌無力危象是重癥肌無力術(shù)后主要的并發(fā)癥，也是死亡的主要原因。本組病例有5例出現(xiàn)肌無力危象，術(shù)后呼吸機使用是主要治療手段，大劑量的抗膽堿酯酶藥物和激素也是治療手段。當使用這些藥物也難以控制肌無力時，可以考慮使用重組人生長激素治療。本組病例有一位患者術(shù)前即出現(xiàn)呼吸困難使用呼吸機，術(shù)后肌無力危象一直難以控制，加用重組人生長激素后，連續(xù)使用兩周以后，順利脫離呼吸機，因重組人生長激素可以減少長期戴呼吸機患者的負氮平衡和分解代謝，增加機體對內(nèi)外源底物的利用率，改善患者營養(yǎng)狀況，提高呼吸肌肌力和耐力，并能調(diào)節(jié)免疫，使患者盡快脫離機械通氣。

[1]趙鳳瑞.普通胸部外科學[M].沈陽:遼寧教育出版社,1999:1415.

[2]Monden Y,Nakahara K,Fujii Y,et a1.Myasthenia gravis in elderly patients[J].Ann Thorac Surg,1985,39(4):433-436.

[3]陳文虎.胸外科特色治療技術(shù)[M].北京:科學技術(shù)文獻出版社,2004:275.