矯永慶 吳文霄 徐英輝 張 波 鄒立君 冷曉磊

1）遼寧大連市第三人民醫(yī)院 大連 116000 2）大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 大連 116000

腦動靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation，CAVM）并出血是神經(jīng)外科常見急癥之一，我科2008－09—2011－11共收治26例CAV M并出血病例，均急診在顯微鏡下行血腫清除和CAV M一期手術(shù)切除獲得良好效果?，F(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例中男15例，女11例，男女比為1.36∶1；年齡10～20歲3例，21～40歲18例，40歲以上5例，平均（31.7±5.2）歲。其中有頭痛史10例，癲史2例，高血壓史2例，發(fā)病前無明顯誘因者12例。

1.2 臨床表現(xiàn) 均急性起病，發(fā)病至就診時間0.5～6.0 h，平均為（4.0±3.1）h。均以顱內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，高顱壓表現(xiàn)8例，意識障礙10例，高顱壓并意識障礙8例。入院時格拉斯哥昏迷（GCS）評分：3～5分5例，6～8分12例，9～12分9例。一側(cè)瞳孔散大者9例，雙側(cè)瞳孔散大者3例。有不同程度的一側(cè)肢體活動障礙14例。

1.3 影像學檢查 所有病例均行頭部CT檢查，發(fā)現(xiàn)出血量較大，常規(guī)加做CTA檢查并三維成像處理，出血量在15～80 mL，額葉5例，顳葉6例，頂葉5例，枕葉3例，丘腦及基底節(jié)區(qū)5例，小腦出血2例。其中破入腦室2例，伴蛛網(wǎng)膜下腔出血4例。26例均行CTA檢查顯示異常血管影像15例。6例行MRA檢查（包括2例小腦出血和4例幕上出血CTA檢查供血動脈顯示不清）顯示畸形血管團5例。7例（包括4例伴蛛網(wǎng)膜下腔出血和3例CTA陰性）行DSA檢查，5例確診為CAV M，其中1例合并動脈瘤。

1.4 治療方法 所有病人均在入院2～5 h內(nèi)急診手術(shù)。術(shù)前快速靜點甘露醇250 mL，以降低顱內(nèi)壓，術(shù)中采用控制性低血壓，收縮壓一般控制在70～90 mmHg。手術(shù)入路與相應(yīng)血腫清除術(shù)的入路相同，血腫量大形成腦疝者盡可能去大骨瓣減壓。小心切開硬膜，避免損傷附著在硬膜上的引流靜脈，切開硬膜后在顯微鏡下進行手術(shù)操作，結(jié)合CTA、MRA及DSA分析畸形血管的位置，清除血腫時避開畸形血管團，充分利用清除血腫后的空間，沿血腫壁小心分離尋找畸形血管團。結(jié)合造影檢查，分清供血動脈和引流靜脈后，先夾閉并阻斷供血動脈，待畸形血管團切除后，最后處理引流靜脈。對于術(shù)前未能明確CAV M，術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變范圍較大、功能區(qū)及腦深部者，清除血腫，銀夾夾閉供血動脈及盡量切除畸形血管團止血減壓為目的。對于腦室內(nèi)出血有腦積水形成者，加行腦室外引流。術(shù)后常規(guī)送神經(jīng)外科重癥監(jiān)護病房。術(shù)后72 h平均動脈壓應(yīng)控制在正常水平，防止再灌注損傷。

2 結(jié)果

26例患者畸形血管團切除后取畸形血管團或清除血凝塊行病理切片檢查，均證實為CAV M，其中合并動脈瘤1例。本組病人除2例術(shù)后狀態(tài)差不能耐受DSA檢查，2例不同意DSA檢查外，余22例在術(shù)后7～14 d行DSA檢查，CAVM全部切除14例，部分切除并供血動脈夾閉12例（包括DSA檢查發(fā)現(xiàn)8例殘留和4例未行DSA檢查術(shù)中判斷殘留）。對于DSA檢查發(fā)現(xiàn)殘留8例，在術(shù)后3個月內(nèi)行二期治療。其中二期手術(shù)切除3例，外院栓塞術(shù)3例，外院伽瑪?shù)?例。隨訪6個月～1 a按GOS評分，恢復(fù)良好12例（46.15%），輕殘病例7例（26.92%），重殘病例4例（15.38%），植物生存狀態(tài)1例（3.85%），死亡2例（7.69%）。2例均因腦干功能衰竭分別于術(shù)后10 d及14 d死亡。

3 討論

CAVM是由胚胎時期腦血管發(fā)育異常而致的一種先天性疾病，CAV M致顱內(nèi)出血的發(fā)生率較高，Pietot等［1］報道出血發(fā)生率為50%，首次出血病死率為10%～15%，出血決定致殘率和病死率。CAVM并出血盡早手術(shù)可最大限度挽救神經(jīng)功能的損害，降低病死率的觀點已得到神經(jīng)外科醫(yī)生的普遍認同。對于出血量較大有明顯占位效應(yīng)，腦室腦池明顯受壓、中線結(jié)構(gòu)明顯移位、意識障礙進行性加深者應(yīng)急診手術(shù)。急診手術(shù)術(shù)前檢查及術(shù)中如何處理一直困擾著神經(jīng)外科醫(yī)生。

3.1 CAVM并出血的急診術(shù)前造影檢查 急診手術(shù)在CAV M情況不明確條件下實行，術(shù)中可能出現(xiàn)難以控制的大出血，血管處理不當?shù)仍蛑聡乐氐墓δ苷系K甚至死亡［1］。為了術(shù)前盡早明確出血原因診斷，也為手術(shù)入路選擇及術(shù)中處理等提供參考，降低急診手術(shù)的盲目性和風險，我們認為應(yīng)合理選擇術(shù)前造影檢查。CAV M的診斷主要依靠CTA、MRA及DSA明確，DSA仍然是目前公認的診斷CAV M的“金標準”，CAV M并出血有一定的特殊性，因血腫的存在、畸形血管受壓、血管內(nèi)血栓形成以及自身結(jié)構(gòu)的破壞等原因，即使是DSA檢查往往也不能顯示，即存在所謂隱匿性血管畸形的可能［2］。DSA因存在有創(chuàng)傷、費用高、危重病人不能耐受等缺點，在急診術(shù)前檢查受到限制。本組26例病人中，有7例術(shù)前行DSA檢查，2例DSA檢查陰性，但術(shù)中及病理明確畸形存在。對于CAV M并出血的急診術(shù)前檢查，筆者總結(jié)以下幾點經(jīng)驗：（1）對于AV M并出血術(shù)前檢查，CTA應(yīng)列為常規(guī)檢查，CTA與DSA有很高的符合率，并且CTA檢查存在掃描時間短，約40 s即可完成，并且安全，無創(chuàng)傷，容易為患者所接受等優(yōu)點，特別適合CAV M并出血病人急診術(shù)前檢查［3－4］。對于臨床或CT懷疑CAVM致出血病人，估計出血量大，需要急診手術(shù)者，CT掃描后，直接加行CTA檢查。本組病人26例CT掃描后常規(guī)加做CTA檢查，血管三維成像15例明確畸形血管團，陽性率達57.69%。（2）對于自發(fā)性出血合并蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人，加做DSA檢查，注意有CAV M合并動脈瘤的可能，Mjoli等認為AV M合并動脈瘤病人出血多由動脈瘤破裂引起，這些病人腦內(nèi)血腫往往伴有較多的蛛網(wǎng)膜下腔出血。本組1例因右額葉出血伴蛛網(wǎng)膜下腔出血入院，CTA懷疑畸形合并動脈瘤，急查DSA證實為CAVM合并動脈瘤。如術(shù)前診斷不清，冒然手術(shù)，會釀成大禍［1，5］。（3）MRA可顯示畸形血管中的異常血管結(jié)構(gòu)且無骨性偽影干擾，對于小腦出血可首選檢查。畸形血管團的信號及供血動脈表現(xiàn)為較血腫更高的信號，本組病人小腦出血2例，CTA檢查后均行MRA檢查，顯示CAV M及供血動脈清楚。4例幕上出血CTA檢查供血動脈顯示不清，3例MRA檢查顯示供血動脈清晰。

3.2 CAV M并出血的急診手術(shù)方法選擇及術(shù)中處理 確診或高度懷疑CAV M并出血的急診手術(shù)，術(shù)中可能出現(xiàn)難以控制的大出血、腦腫脹、病灶暴露差、血管處理不當?shù)仍蛑聡乐氐墓δ苷系K甚至死亡，對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一種嚴重考驗，手術(shù)方法選擇及術(shù)中處理的適當，顯得尤為重要。筆者總結(jié)以下幾點經(jīng)驗：（1）確診或高度懷疑CAV M的腦出血，應(yīng)根據(jù)造影檢查提示，開顱時為達到充分顯露，骨窗要足夠大，既要利于清除血腫，又要使畸形血管團及供血動脈暴露在骨窗范圍內(nèi)。（2）開顱或打開硬腦膜時務(wù)必小心，應(yīng)注意大的引流靜脈可能附著硬腦膜或CAV M有來源于硬腦膜上的血管供血，避免引起大出血［6］。本組1例，開顱后發(fā)現(xiàn)3條較粗靜脈考慮為引流靜脈，大骨窗充分暴露并給予保護，清除血腫及切除畸形血管團后處理證實3條均為引流靜脈。（3）在顯微鏡下操作，充分利用好清除血腫后的空間，結(jié)合造影檢查資料，小心分離尋找畸形血管，分清供血動脈和引流靜脈后再進行切除。（4）術(shù)中全切或部分切除主要取決于CAV M及血腫的部位、范圍、術(shù)前診斷是否清楚及術(shù)中情況等因素，當然手術(shù)者的技巧和經(jīng)驗也很重要。對于術(shù)前明確畸形范圍小，位于非功能區(qū)，手術(shù)力爭全部切除，本組病人全切14病例中，AV M直徑＜3.0 cm 13例，進一步證實了小的CAVM更易引起出血。對于畸形血管團范圍大、位置深在、位于功能區(qū)或術(shù)前診斷不清，術(shù)中發(fā)現(xiàn)CAV M復(fù)雜等情況，不可盲目擴大手術(shù)范圍，以清除血腫減壓，畸形血管團部分切除及夾閉供血動脈止血為目的。術(shù)后應(yīng)常規(guī)行全腦血管造影檢查，對于殘留CAV M，特別是在有血管內(nèi)栓塞及神經(jīng)放射治療等方法來輔助治療的情況下，做二期處理比較好。本組術(shù)中CAV M部分切除10例中，2例術(shù)前診斷不清，5例術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變范圍較大，3例位于基底節(jié)及丘腦區(qū)功能區(qū)。（5）文獻報道CTA可顯示血腫與CAV M的關(guān)系，并對AVM中流量較小的供血動脈和引流靜脈顯像較清晰，可以滿足急診手術(shù)辨別畸形血管團和血腫關(guān)系的要求［4］。在CTA指導(dǎo)下，在清除血腫過程中，可以避免損傷畸形血管團及責任血管。CTA能顯示供血動脈，緊急情況夾閉供血動脈止血，待視野清晰，繼續(xù)切除或終止手術(shù)，避免引起大出血。

總之，對于懷疑CAV M合并出血，需要急診手術(shù)的患者，術(shù)前常規(guī)加做CTA，合理選擇MRA及DSA檢查。手術(shù)力爭清除血腫的同時全切畸形血管，對于畸形血管團范圍大、位置深在、位于功能區(qū)或術(shù)前診斷不清及術(shù)中發(fā)現(xiàn)CAV M復(fù)雜等情況，不必強求全切，清除血腫，部分切除和夾閉供血動脈止血減壓為目的，對于CAVM殘留，二期處理，可降低病死率、致殘率，改善患者生存質(zhì)量。

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