戚志強 楊 俊

江蘇吳江市盛澤醫(yī)院九病區(qū) 吳江 215228

椎基底動脈擴張延長癥（VBD）是目前正處于研究和探索階段的一種腦血管變異性疾病，動脈的延長擴張主要是指動脈血管的顯著伸長、擴張、迂曲，隨之出現(xiàn)血流動力學和凝血功能障礙形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴動脈瘤形成，主要發(fā)生于椎動脈或基底動脈［1］。國外研究報道，總體人群中 VBD的發(fā)生率低于0.05%［2］，范曉穎等［3］對門診常規(guī)CT掃描的患者進行統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，VBD的發(fā)生率0.6%，現(xiàn)將本院神經(jīng)內(nèi)科確診的36例VBD患者分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組36例均系2009－12－2011－01在江蘇盛澤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者，所有患者入院后均經(jīng)頭顱CT初診并行頭顱MRI及MRA確診為VBD，男31例，女5例，男女比為6.2∶1，年齡55～84歲，平均65.6歲。既往有煙酒嗜好者29例，腦卒中史8例，冠心病2例，高血壓31例，高血脂22例，糖尿病10例，高同型半胱氨酸5例，所有患者均合并3種以上危險因素。

1.2 影像學診斷標準 CT診斷標準按Smoker等制定的標準［4］：基底動脈位于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，直徑約4.5 mm，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界在長度上被分為4級（基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級）；以鞍背和斜坡正中、旁正中邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為界在偏移度上分為4級（基底動脈位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級，如高度≥2級或位置偏移度≥2級且直徑≥4.5 mm即可定義為VBD。

MRI按Giang等制定的診斷標準［5］：基底動脈水平位移評分。對于基底動脈位于中線或可疑中線的情況可評為1級，明顯靠向一側(cè)為2級，達到橋小腦腳為3級，其他評分標準以及VBD判斷標準與Smoker等的CT診斷標準相同。

MRA按Ubogu等半定量定義［6］：基底動脈長度＞29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；椎動脈顱內(nèi)段長度＞23.5 mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 不同程度頭暈19例（52.8%），步履不穩(wěn)8例（22.2%），肢體無力、麻木3例（8.3%），延髓性麻痹2例（5.6%），復視2例（5.6%），周圍性面癱2例（5.6%）。后循環(huán)缺血33例（其中后循環(huán)TIA 21例，后循環(huán)梗死12例），小腦出血1例，動眼神經(jīng)麻痹2例。

影像學表現(xiàn)：所有病例均經(jīng)MRI及MRA確診分級，頭顱CT漏診4例，漏診率11.1%。頭顱 MRI：基底動脈分叉高度分級：1級9例（25%），2級22例（61.1%），3級5例（13.9%）?；讋用}側(cè)向偏移程度分級：1級4例（11.1%），2級26例（72.2%），3級6例（16.7%）。頭顱 MRA：基底動脈平均長度34.6 mm（30.5～40 mm），橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉間垂直連線平均11.2 mm（10.5～13.1 mm），椎動脈顱內(nèi)段平均長度26.1 mm（24.6～28.5 mm），椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線平均長度11.9 mm（10.5～13.9 mm）。

3 討論

椎基底動脈擴張延長癥是一種少見的后循環(huán)血管變異性疾病，其命名和診斷標準十分混亂，曾先后被稱為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”、“血管曲張梭形動脈瘤”和“梭形動脈瘤”。直到20世紀80年代，Somker等對126例患者進行CT分析后，根據(jù)血管病變的特點將其命名為椎基底動脈擴張延長癥，并逐漸被廣泛接受。有文獻報道［7］，該病主要見于男性（74%），平均發(fā)病年齡64.8歲，本組男女比6.2∶1，平均年齡65.6歲，與報道相似。VBD的病因未明，后天獲得性因素多與動脈粥樣硬化及長期血管舒縮功能失調(diào)有關(guān)，男性、高血壓、肥胖、高血脂、糖尿病、吸煙、坐位可能是其危險因素［8］，本組所有患者均合并3種以上危險因素，支持上述學者觀點。

本病臨床表現(xiàn)多種多樣，無特異性，據(jù)文獻報道，VBD患者常見癥狀為頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、錐體束癥狀等［9］。以頭暈癥狀最常見，占52.8%，與報道相符。絕大多數(shù)表現(xiàn)為后循環(huán)缺血或梗死，引起缺血性腦血管疾病主要與三方面因素有關(guān)：血管形態(tài)、血流動力學以及血液成分本身。由于VBD患者血管形態(tài)的變化引起血流動力學的改變，微栓子形成和脫落進而可能栓塞腦干細小穿支動脈而導致腦梗死，部位多為后循環(huán)供血區(qū)［10］。

目前對于VBD診斷主要依靠影像學檢查，CT檢查方便快捷，但對后顱窩顯示不良，準確率低，本組漏診4例，占11.1%。MRI及MRA不僅能夠顯示椎基底動脈對腦干受壓情況，而且可以較清楚地顯示血栓、血管夾層動脈瘤內(nèi)的出血或血栓以及與神經(jīng)關(guān)系［11］。本組所有患者均經(jīng)MRI及MRA診斷與分級，高度及偏移以2級為主。

總之，VBD發(fā)病率低，表現(xiàn)多樣，易被臨床忽視，且多項研究表明，VBD是一種進展性疾病，43%患者隨訪期間血管畸形程度加劇，病死率較高［10］。因此，應引起臨床工作者的高度重視，及早診治對改善患者預后有重要意義。

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