李茜嫻，陳 蕾，胡 瓊

(1.遵義醫(yī)學(xué)院 研究生學(xué)院2010級(jí)，貴州 遵義 563099;2.遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院產(chǎn)科，貴州 遵義 563099;3.貴州航天醫(yī)院產(chǎn)科，貴州 遵義 563000)

Helitz于1941年首次報(bào)道了Twin Twin Transfusion Syndrome(TTTs)，稱為雙胎輸血綜合征，根據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率在雙胎中為4%～35%［1－3］。回顧性分析貴州航天醫(yī)院收治TTTs患者5例的臨床資料，目的在于提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，選擇適當(dāng)?shù)姆置鋾r(shí)機(jī)，不僅在于提高新生兒存活率，而且減少新生兒神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及后遺癥的發(fā)生，提高以后生活質(zhì)量減少社會(huì)及家庭的負(fù)擔(dān)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2006年1月至2012年7月在貴州航天醫(yī)院分娩雙胎妊娠孕婦66例，其中單絨毛膜雙胎45例(占68%)，雙絨毛膜雙胎21例(占32%)，其中2例為試管嬰兒。45例單絨毛膜雙胎中TTTs患者為5例(占11%)。5例TTTs病例中，陰道分娩4例，剖宮產(chǎn)1例。早產(chǎn)2例，足月產(chǎn)2例，胎兒畸形引產(chǎn)1例。新生兒重度窒息2例，均因家屬放棄搶救死亡，其中1例合并新生兒腦積水。合并子癇前期重度1例。

1.2 結(jié)局 5例TTTs患者均未定期產(chǎn)檢，均為分娩后診斷。其中體重差異均大于20%。因其有2例新生兒死亡，故無(wú)法比較新生兒血紅蛋白有無(wú)差異。2例新生兒出生后均轉(zhuǎn)入新生兒科，抽血查血紅蛋白差異大于5g/dl，這2例新生兒預(yù)后良好。合并新生兒死亡的2例存活新生兒均發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，包括新生兒缺氧缺血性腦病、新生兒缺氧缺血性心肌損害、新生兒肺炎;新生兒高膽紅素血癥。僅1例產(chǎn)后檢查胎盤(pán)發(fā)現(xiàn)供血兒胎盤(pán)色澤蒼白、水腫，呈萎縮貌。而受血兒則胎盤(pán)色澤紅潤(rùn)充血。1例胎盤(pán)送病理證實(shí)存在動(dòng)－靜脈吻合。

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2.1 病因 Helitz于1941年首次報(bào)道了雙胎輸血。其發(fā)病機(jī)制仍不清楚，既往認(rèn)為胎盤(pán)間存在血管吻合支是TTTS發(fā)生的解剖學(xué)基礎(chǔ)。胎盤(pán)中兩個(gè)胎兒的血管存在3種類型的吻合:動(dòng)脈－動(dòng)脈(A－A)吻合，靜脈－靜脈(V－V)吻合，動(dòng)脈－靜脈(A－V)吻合。A－A吻合最多見(jiàn)，V－V吻合較少見(jiàn)，這兩種吻合均發(fā)生在胎盤(pán)絨毛膜板表面。而A－V吻合常發(fā)生在絨毛小葉深部毛細(xì)血管水平，此吻合與雙胎輸血綜合征的發(fā)生直接相關(guān)［4］。故國(guó)內(nèi)許多學(xué)者認(rèn)為對(duì)于雙胎患者均應(yīng)做胎盤(pán)灌注試驗(yàn)，了解是否存在血管吻合。本次5例病例中1例胎盤(pán)送病理發(fā)現(xiàn)存在動(dòng)－靜脈吻合。但近期研究發(fā)現(xiàn)雙胎輸血綜合征的發(fā)病機(jī)制并不僅僅是簡(jiǎn)單的血管吻合造成的血流不平衡，它可能是多種因素的相互間作用造成的，包括胎盤(pán)的血管構(gòu)造異常、子宮胎盤(pán)間的供血不足、胎盤(pán)血管活性的變化以及對(duì)胎兒激素和血管因素的不良適應(yīng)等［5，6］。

2.2 TTTs的診斷:分產(chǎn)前及產(chǎn)后診斷

2.2.1 產(chǎn)前診斷TTTs主要依靠超聲影像診斷。目前產(chǎn)前診斷標(biāo)準(zhǔn)不一，最常采用診斷標(biāo)準(zhǔn)為歐盟制定的。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①確診的單絨毛膜。Shetty等報(bào)道妊娠周數(shù)在10～14周經(jīng)陰道超聲檢查，依據(jù)雙胎胎盤(pán)間雙胎峰征、“T”字征、分隔膜厚度診斷絨毛膜性準(zhǔn)確率可達(dá)到100%［7］;②妊娠孕周＜26周;③受血胎兒羊水過(guò)多:妊娠小于20周時(shí)最大羊水垂直暗區(qū)＜8 cm，妊娠在21～26周之間時(shí)最大羊水垂直暗區(qū)＞10 cm，且有充盈脹大的膀胱。供血兒羊水過(guò)少:最大羊水垂直暗區(qū)＜2 cm且膀胱小甚至見(jiàn)不到;④胎兒的體重差異對(duì)診斷TTTs價(jià)值不大。其它輔助支持點(diǎn)包括:供血兒出現(xiàn)異常的臍動(dòng)脈血流(臍動(dòng)脈舒張期血流減少或者反向);受血兒臟器出現(xiàn)肥大，出現(xiàn)異常的臍靜脈或靜脈導(dǎo)管血流，并可見(jiàn)由高容量導(dǎo)致的心室肥大、心功能不全或瓣膜返流等一系列超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。

2.2.2 TTTs的產(chǎn)后診斷:①胎盤(pán):供血兒胎盤(pán)色澤蒼白、水腫，呈萎縮貌。而受血兒胎盤(pán)色澤紅而充血。②血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒血紅蛋白水平相差5g/dl以上。③體重差異:新生兒體重差異的標(biāo)準(zhǔn)一般定為20%［8］。

2.2.3 Quintero等依據(jù)超聲下雙胎輸血綜合征的嚴(yán)重程度將其分為5期，并認(rèn)為其與疾病的預(yù)后關(guān)系密切［9］。Ⅰ期:繼發(fā)羊水過(guò)少和羊水過(guò)多，供血兒膀胱可見(jiàn)，多普勒血流正常;Ⅱ期:繼發(fā)羊水過(guò)少和羊水過(guò)多，但供血兒膀胱不可見(jiàn)，多普勒血流正常;Ⅲ期:繼發(fā)羊水過(guò)少和羊水過(guò)多，但供血兒膀胱不可見(jiàn)，多普勒顯示血流不正常:供血兒臍動(dòng)脈舒張期血流減少或反向，受血兒靜脈導(dǎo)管出現(xiàn)反向血流或出現(xiàn)臍靜脈搏動(dòng);Ⅳ期:一個(gè)或者兩個(gè)胎兒有水腫征象;Ⅴ期:一個(gè)或者兩個(gè)胎兒均已死亡。通常較高的分期與圍產(chǎn)期預(yù)后更差有關(guān)［10］。目前我院對(duì)雙胎輸血綜合征的產(chǎn)前診斷仍待提高，本次5例病例均為產(chǎn)后診斷。按Quinter分期5例病例分期均在V期，新生兒預(yù)后均差，通過(guò)對(duì)雙胎輸血綜合征的早期診斷，及早期產(chǎn)前治療，從而改善患兒預(yù)后。

2.3 治療 雙胎輸血綜合征的治療是臨床上的一大難題，如何提高新生兒存活率，盡量減少新生兒神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，選擇適當(dāng)?shù)姆置鋾r(shí)機(jī)是國(guó)內(nèi)外學(xué)者共同研究的目的。產(chǎn)后診斷TTTs僅明確疾病診斷，對(duì)圍生兒結(jié)局的影響意義不大，臨床工作者更應(yīng)關(guān)注產(chǎn)前診斷及產(chǎn)前治療，從而改善圍生兒結(jié)局。目前治療雙胎輸血征的方法有:①羊水減量(amnioreduction amniodrainage)1944年Erskin最早用于治療TTTs，因此方法操作簡(jiǎn)單，能進(jìn)行羊水診斷的臨床醫(yī)生均能實(shí)施，故也是目前最常用的治療方法。但此種方法并不能中斷血管吻合，不能從根本上治療TTTs從而改變疾病的進(jìn)程，且對(duì)于妊娠孕周較小分期較晚的TTTs的治療效果并不理想，反復(fù)羊水減量易導(dǎo)致胎膜早破、感染、胎盤(pán)早剝的發(fā)生。②胎兒鏡下激光凝固胎盤(pán)吻合血管(FLOC)1985年Delia等最先報(bào)道［11］。FLOC直接阻斷兩胎兒之間的單向血管分流，使兩胎兒之間的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生重要變化，使血流失衡狀態(tài)得到改善，屬于對(duì)疾病病因的治療。但因其受到醫(yī)療設(shè)備及醫(yī)生操作技術(shù)的限制，這項(xiàng)治療并沒(méi)有廣泛用于治療TTTs，僅有為數(shù)不多的醫(yī)療中心開(kāi)展，但FLOC仍是國(guó)際上治療 TTTs最有效的方法［12］。③選擇性毀胎術(shù)方法包括:射頻消融、雙極電凝、激光電凝、臍帶結(jié)扎。但是此種方法用于已檢測(cè)到其中一個(gè)胎兒嚴(yán)重衰竭甚至死亡，此時(shí)同時(shí)挽救雙胎的治療措施反而有害無(wú)利，因?yàn)樗ソ邇簶O有可能發(fā)生胎死宮內(nèi)，進(jìn)而導(dǎo)致另一胎兒發(fā)生腦損害甚至死亡，但此種方法的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與手術(shù)操作有關(guān)，且因其涉及到醫(yī)學(xué)倫理問(wèn)題，并未被廣泛應(yīng)用。④胎兒間隔膜造口術(shù)(septostomy)采用腰穿針刺破雙胎之間的隔膜，緩解TTTs導(dǎo)致的羊水過(guò)少－羊水過(guò)多序列。其理論依據(jù)是雙胎輸血綜合征幾乎不發(fā)生在單羊膜囊雙胎中，隔膜造口術(shù)使雙羊膜囊雙胎變?yōu)榧賳窝蚰つ译p胎，但Moise KJ Jr等的一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究將羊水減量法及隔膜造口術(shù)相比較，結(jié)果兩種方法的存活率相似，分別為78%和80%［13］。且隔膜造口術(shù)比羊水減量需要更多的操作，同時(shí)其有發(fā)生臍帶纏繞、羊膜帶綜合征的的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用并不廣泛。

TTTs是雙胎妊娠的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，因?qū)ζ浒l(fā)病機(jī)制不明確，故目前仍無(wú)法提前預(yù)防該病的發(fā)生。TTTs是圍產(chǎn)工作者面臨的棘手問(wèn)題，超聲檢查是目前產(chǎn)前診斷TTTs的唯一證據(jù)［14］，早期產(chǎn)前診斷可為治療贏得時(shí)間，目前國(guó)內(nèi)外均認(rèn)為胎兒鏡下激光凝固胎盤(pán)吻合血管(FLOC)是治療TTTs的最有效的方法，但因其受到醫(yī)療設(shè)備及醫(yī)生操作技術(shù)的限制，并沒(méi)有廣泛用于治療TTTs。密切監(jiān)護(hù)雙胎發(fā)育，選擇適當(dāng)?shù)姆置鋾r(shí)機(jī)是圍產(chǎn)工作者需要共同研究及探討的問(wèn)題，不僅只是提高新生兒存活率，而且要盡量減少新生兒神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及后遺癥的發(fā)生。

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