王 京，劉啟祥，王成燕，陳云波＊

（1.吉林大學第二醫(yī)院 乳腺外科，吉林 長春130021；2.吉林大學第一醫(yī)院 超聲診斷中心，吉林 長春130021）

1 病歷摘要

患者，女，48歲。3年前因右側(cè)乳暈處皮膚紅斑、脫屑、局部紅腫；乳頭輕度瘙癢、皸裂，伴有淡黃色溢液，就診于當?shù)蒯t(yī)院，按“乳房濕疹”治療，有所好轉(zhuǎn)，但病情易反復。近期乳暈旁紅斑、紅腫再次出現(xiàn)，病灶逐漸擴大，伴有乳頭糜爛、凹陷來我院診治。否認蚊蟲叮咬、接觸潮濕壞境和過敏原，查體：生命體征平穩(wěn)，一般狀態(tài)良好，其他部位查體未見明顯異常。?？茩z查：雙側(cè)乳腺對稱，未見橘皮樣改變，右乳暈可見浸潤性紅斑、輕度介殼樣糜爛、有漿液性滲出、表面潮濕、覆蓋有黃褐色痂皮，乳頭凹陷。雙乳未能觸及明顯腫物。腋下未觸及腫大淋巴結(jié)。乳腺超聲印象診斷：右乳占位性病變，癌可能性大，右側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大。血常規(guī)、血生化檢查、胸部影像學檢查、腹部彩超檢查等均未見明顯異常。乳頭溢液涂片檢查：可見異型上皮細胞，傾向為癌細胞。初步診斷為：右乳惡性腫瘤。與患者家屬溝通后，全麻下行“右側(cè)乳腺腺體切除術(shù)”，術(shù)中快速病理回報：（右側(cè)）乳腺浸潤性導管癌。遂行“右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)”術(shù)后病理回報：（右側(cè)）乳腺浸潤性導管癌Ⅱ－Ⅲ級，乳頭合并派杰氏病，各切緣未見癌，右腋下淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移（18／20）。免疫組化示：ER（－）、PR（－）、HER2（＋＋＋）、E－Cadherin（＋）、Bcl－2（－）、P53（－）、Ki67（陽性率10%）、EGFR（局部＋）、CK5／6（局灶＋）、CK14（局灶＋）。術(shù)后行6個療程TEC（多西他賽＋表柔比星＋環(huán)磷酰胺）化療，患者拒絕行其他輔助治療。腹部彩超發(fā)現(xiàn)肝占位，拒絕進一步診治，失去隨訪。

2 討論

乳腺 Paget病（Mammary Paget.s Disease，M PD）是一種特殊類型的癌性疾病，臨床上少見，因在表皮內(nèi)，特別是棘層下部出現(xiàn)大而淡染如空泡狀的瘤細胞，于1874年首次由James Paget報道而得名。又因其乳頭及乳暈常有酷似濕疹樣改變，亦稱濕疹樣癌。其發(fā)病率僅占女性乳腺癌的0.7%－3%［1］。

2.1 疾病起源及臨床表現(xiàn)

目前認為本病起源于乳腺導管近開口處（導管內(nèi)原位癌）和浸潤性導管癌［2］，偶見原發(fā)于乳頭皮膚內(nèi)的頂泌汗腺及表皮［3］。乳腺Paget病主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴展至乳頭及其周圍而對表皮造成的損害，病變一般位于單側(cè)乳頭、乳暈，開始為界限清楚的紅斑伴瘙癢，表面多有滲出性結(jié)痂，伴脫屑，病程緩慢，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，病變范圍逐漸擴大出現(xiàn)糜爛，進一步發(fā)展，損害向深部擴展時乳頭開始內(nèi)陷、潰瘍或破損脫落。

2.2 檢查與診斷

乳腺Paget病屬于癌性疾病，故早期診斷十分重要。因其早期沒有典型的癥狀，表皮表現(xiàn)又酷似濕疹，患者常常首先就診于皮膚科，因抗感染治療暫時有效，而誤診為濕疹或接觸性皮炎，延誤診治［4］。濕疹可見于任何年齡段，通常為雙側(cè)對稱的水皰、糜爛、滲液或結(jié)痂，邊界不清，按濕疹治療可以治愈。若患者單側(cè)乳腺發(fā)生皮損，邊界清楚，乳頭溢液甚至乳頭凹陷，病情進展緩慢，暫時好轉(zhuǎn)后又復發(fā)，最終對癥治療無效者，應考慮本病。行乳腺超聲檢查，若無異常亦可予以病理組織活檢，如發(fā)現(xiàn)局限于表皮內(nèi)的Paget細胞，即可明確診斷為乳腺Paget病。

2.3 治療及預后

本病首選手術(shù)治療。應根據(jù)患者各自病理類型選擇具體術(shù)式，對于伴有乳暈周圍局限導管原位癌（DCIS）的Paget病患者，保乳手術(shù)后5年的局部復發(fā)率僅5.2%［5］。但多數(shù)確診后建議應盡早行患側(cè)乳房切除術(shù)，如合并乳腺癌，則應行患側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)，還可根據(jù)患者的實際情況同時配合非手術(shù)療法，包括放療、化療、內(nèi)分泌治療以及分子靶向治療等。由于該腫瘤組織浸潤不規(guī)則以及臨床病變范圍不明顯，所以本病有較高的復發(fā)率。文獻報道如患者的皮損下無癌則預后良好，如皮損下方有癌則傾向于浸潤，預后差［2］，應長期隨訪。

2.4 誤診原因及防范誤診的措施

據(jù)報道，本病誤診率可達77.8% （35／45）［6］。因其早期臨床表現(xiàn)類似濕疹，外用藥物治療后病情可暫時緩解，誤導醫(yī)生作出錯誤的診斷。

醫(yī)師對Paget病了解的不足。臨床醫(yī)生應對年齡在40歲以上，于單側(cè)乳腺乳頭、乳暈反復出現(xiàn)濕疹樣改變和對按濕疹治療效果較差的病例提高警惕。行乳腺超聲檢查，必要時盡早取病理活檢，以明確診斷，以免延誤病情。

患者對乳腺疾病的忽視，應進行定期乳腺彩超篩查，及早發(fā)現(xiàn)病情。

［1］徐從高，張茂宏，楊興季，等.癌腫瘤學原理和實踐［M］.濟南：山東科學技術(shù)出版社，2001：1639.

［2］Kawase K，Dimaio DJ，Tucker SL，et al.Pagets＇disease of the breast：there is a role for breast conserving therapy［J］.Ann Surg Oncol，2005，12（5）：391.

［3］Lloyd J，F(xiàn)lanagan A M.Mammary and extramammary Paget＇s disease［J］.J Clin Pathol，2000，53（10）：742.

［4］趙 辨.臨床皮膚病學［M］.第2版.南京：江蘇科學技術(shù)出版社，1996：996.

［5］BijkerN，Rutgers EJ，Duchateau L，et al.Breast conserving therapy for Paget disease of the nipple：aprospective european organization for research and treatment of cancer study of 61patients［J］.Cancer，2001，91（3）：472 4 77.

［6］楊名添，龍 浩，何潔華，等.乳腺派杰氏病45例臨床分析［J］.中國腫瘤臨床，2004，31（3）：131137.