劉煬,張祥宇,張乃文,張宇曦,楊紹波,畢建斌,孔垂?jié)?/p>
(中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科,沈陽 110001)
睪丸惡性腫瘤的發(fā)病率約占全身惡性腫瘤的1%,在泌尿系統(tǒng)腫瘤中其組織學表現(xiàn)最復雜。原發(fā)的睪丸腫瘤中生殖細胞來源的占90%~95%,非生殖細胞來源的占5%~10%[1],而非生殖細胞腫瘤中類癌更是少見,1954年Simon首次報道以來,目前國外文獻共報道90余例睪丸原發(fā)性類癌,至2011年,國內(nèi)文獻報道近10例。我院于2011年收治1例睪丸原發(fā)類癌患者?,F(xiàn)結(jié)合國內(nèi)外文獻,就該腫瘤的臨床表現(xiàn)、腫瘤組織病理學特征和預后等有關問題進行討論。
我院于2011年收治1例睪丸原發(fā)類癌患者,男性,40歲。以“發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊增大7年”為主訴入院,無其他不適。體格檢查:左側(cè)睪丸實質(zhì)及附睪可觸及,較對側(cè)睪丸增大,約3 cm×3 cm,質(zhì)硬,沉重感明顯,表面光滑,未觸及異常結(jié)節(jié),無明顯壓痛,透光試驗陰性。雙側(cè)陰囊可見迂曲擴張血管團,未見紅腫及破潰。對側(cè)睪丸附睪未見異常。雙側(cè)腹股溝未觸及腫大淋巴結(jié)。化驗檢查:血、尿等檢查未見異常,空腹血糖增高。甲胎蛋白測定(AFP)2.73 ng/mL,血清人絨毛膜促性腺激素測定(HCG)<0.1 mIU/mL。雙側(cè)睪丸超聲:左側(cè)陰囊內(nèi)可見實質(zhì)團塊回聲區(qū)反射(圖1),大小約3.27 cm×3.41 cm,其內(nèi)回聲不均勻,可見較豐富彩色血流,與正常睪丸組織回聲呈重疊樣改變,正常睪丸組織顯示不全。雙側(cè)陰囊內(nèi)精索靜脈曲張,左側(cè)較寬處約0.3 cm,右側(cè)較寬處約0.3 cm。睪丸CT增強:左側(cè)睪丸可見類圓形軟組織密度影,邊緣尚清,大小約3.71 cm×3.65 cm,其內(nèi)密度欠均勻,平掃CT值約42 HU,增強后可見不均勻強化,中心可見低密度區(qū),CT值約69 HU。左側(cè)精索靜脈增粗迂曲。右側(cè)睪丸形態(tài)大小未見異常,密度均勻。雙側(cè)腹股溝區(qū)可見多個小淋巴結(jié)影。初步診斷:左睪丸腫瘤,雙側(cè)精索靜脈曲張,糖尿病。
患者于連續(xù)硬膜外麻醉下行左睪丸根治性切除術,術中見睪丸較正常略小,被擠至一側(cè),可見曲張的精索靜脈。剖開睪丸,可見5 cm×4 cm×3 cm魚肉樣腫物(圖2)。病理檢查肉眼所見:睪丸組織大小約5 cm×4 cm,其內(nèi)可見橢圓形灰白腫物,無囊腔、鈣化和出血壞死,直徑約3.5 cm。光鏡所見:癌細胞圓形、多角形,呈團巢狀、帶狀分布。細胞核圓,大小較一致,間質(zhì)纖維組織增生。免疫組化結(jié)果:CD117(-),PLAP(-),EMA(-),α-inhibin(-),Syn 彌漫(+),CD56(±),Ki67<1%(+),AFP(-),ChroA(+)。病理診斷為(左)睪丸高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(類癌,G1)。
患者術后恢復良好。出院后隨訪2個月未見異常。
圖1 睪丸超聲
圖2 切除的睪丸大體標本
類癌是一種起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的惡性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞在體內(nèi)廣泛分布,除了傳統(tǒng)的內(nèi)分泌器官內(nèi)較集中成群分布外,在肺、胃腸道、皮膚、肝臟、腎臟、前列腺、膀胱等單個或呈小群分布[2]。根據(jù)分化程度不同可以分為3類,分化好者一般稱為類癌或典型類癌;分化差者一般稱為小細胞癌或小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌;中等分化者可稱為不典型類癌[2]。原發(fā)性睪丸類癌分為伴有畸胎瘤類癌和單純性類癌兩種。腫瘤直徑一般為0.5~11 cm(平均3.5 cm),其中單純性類癌直徑平均4.2 cm,大于伴有畸胎瘤者(平均1.5 cm),腫瘤切面灰褐色或灰黃色,實質(zhì)性,分葉狀,通常無出血壞死[3]。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞具有攝取胺前體并脫羧的能力,具有合成、儲存和分泌生物活性胺和肽類物質(zhì)的功能,如5-羥色胺、組織胺等可作用于身體的不同器官進而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心臟損害等癥狀稱為類癌綜合征[4]。查閱國內(nèi)最近20年的文獻,報道1例伴有類癌綜合征,且隨訪1年余,預后良好[5]。類癌早期診斷相當困難,伴隨類癌綜合征時多誤診為內(nèi)科疾病,久治不愈。類癌的診斷缺乏影像學上的特異性,主要依靠術后病理來明確診斷。在臨床上原發(fā)性類癌主要通過甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)及人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)等指標與睪丸其他類型腫瘤相鑒別;睪丸的繼發(fā)類癌一般有睪丸外的腫瘤灶,而且常常累及雙側(cè)睪丸,多有淋巴血管浸潤。睪丸類癌屬于低度惡性,主要治療方法是早期行睪丸根治術,定期隨訪觀察,預后一般良好。手術方式的選擇主要依據(jù)腫瘤的大小、有無淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。漿膜未受浸潤者,根治性睪丸切除有良好的效果,該項手術強調(diào)切口在腹股溝,并先結(jié)扎精索血管,避免腫瘤轉(zhuǎn)移或皮膚種植,并減少腫瘤局部復發(fā)的機會[6]。對于是否行腹膜后淋巴結(jié)清掃目前尚存爭議,但國外文獻報道單純手術切除并密切隨訪是行之有效的方法[7]。
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