褚濤

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)成熟的神經(jīng)嵴細(xì)胞(嗜鉻細(xì)胞)，因其在病理的鉻酸鹽染色時(shí)呈陽性而得名。臨床以高血壓為主要特征。隨著高分辨率CT及三維成像技術(shù)的應(yīng)用，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷率明顯提高。現(xiàn)回顧性分析我院自2007年8月至2011年6月經(jīng)病理證實(shí)的18例嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)，探討高分辨率CT及三維重建技術(shù)對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

18例嗜鉻細(xì)胞瘤患者，男10例，女8例;年齡28～73歲，平均50.5歲。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、心悸、焦慮、腰痛、陣發(fā)性高血壓和代謝紊亂等，“頭痛、心悸、多汗”為臨床表現(xiàn)三聯(lián)征，其中頭痛8例，心悸7例，多汗5例。有不同程度高血壓的16例，其中陣發(fā)性高血壓10例，持續(xù)性高血壓6例。血漿或尿兒茶酚胺、24 h尿3-甲氧基、4-羥基杏仁酸均明顯提高。CT檢查采用SOMATOM Sensationg 64排全身螺旋CT機(jī)，層厚2～5 mm，層間距5～10 mm?，F(xiàn)行常規(guī)平掃，然后以3.0 ml/s的流速自肘，正中靜脈注射非離子型對比劑，25～30 s掃動(dòng)脈期，60～80 s、120～155 s分別進(jìn)行靜脈起及延遲期掃描，掃描結(jié)束后在工作站，行多片面重建(mult-planar rerormation，MPR)及最大密度投影(maximum intensity projection)重建層厚2～3 mm，重建間隔1～2 mm，建立冠狀位及矢狀位圖像。

2 結(jié)果

2.1 瘤體的大小、形態(tài)及CT表現(xiàn) 18例患者中，發(fā)生于右側(cè)9例，左側(cè)8例，雙側(cè)1例，伴發(fā)主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤，病例大小2～7 cm，平均直徑4.5 cm。CT平掃:呈圓形或者卵圓形，均勻或不均勻，低等混雜密度腫塊，低密度區(qū)位于腫塊中心，為壞死區(qū)、囊變區(qū)，邊緣清楚，部分可見分葉，14例顯示有包膜，16例顯示有囊變、壞死區(qū)，CT值約為16～50 Hu。動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，CT值范圍約為39～120 Hu，(圖1A)靜脈期持續(xù)增強(qiáng)，比動(dòng)脈期有所下降，CT值約為30～97 Hu，(圖2A)延遲期CT值有所下降，約為29～90 Hu。18例有16例見明顯強(qiáng)化的實(shí)質(zhì)部分和無強(qiáng)化的低密度區(qū)形成鮮明對比。2例呈均質(zhì)等密度腫塊，周邊部分強(qiáng)化密度高于中心。18例術(shù)前診斷基本正確。多平面重建清晰顯示腫塊的立體形態(tài)及與周圍組織器官的毗鄰關(guān)系。(圖1C，1D)

2.2 病理表現(xiàn) 肉眼改變:切面成灰白色4例，灰紅色2例，灰黃色6例，灰褐色4例，其中部分出血11例，壞死10例，鈣化1例。鏡檢:有完整包膜的17例，腫瘤侵犯包膜1例，核異型3 例。(圖 2)免疫組化，CgA(+)，NSE(+)，Vim(-)。

圖1A 動(dòng)脈期，左腎上腺見一直徑約2.1 cm的卵圓形腫塊，邊緣增強(qiáng)明顯，中央密度較低，CT值約81 Hu

圖1B 靜脈期持續(xù)增強(qiáng)，CT值約為101 Hu。

圖1C 冠狀面清晰顯示與周圍組織的關(guān)系

圖1D 鏡檢:包膜完整病理診斷:右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

3 討論

3.1 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)成熟的神經(jīng)嵴細(xì)胞(嗜鉻細(xì)胞)，亦可起源于沿交感神經(jīng)節(jié)、復(fù)交感神經(jīng)節(jié)鏈任何部位的嗜鉻組織或嗜鉻體如Zukerkandl器官，因細(xì)胞能被鉻鹽染色而得名[1]亦可見于腹膜后、縱隔內(nèi)、肝門甚至膀胱由于腫瘤組織產(chǎn)生過多的兒茶酚胺，臨床上出現(xiàn)高血壓和高代謝等癥候群。嗜鉻細(xì)胞瘤80%～90% 來源于腎上腺髓質(zhì)，腎上腺外占10%。本病以20～40歲最多見。大多數(shù)為單側(cè)，平均直徑約5 cm，呈圓形或卵圓形。①肉眼觀:常為單側(cè)單發(fā)，右側(cè)多于左側(cè)，腫瘤大小不一，從數(shù)毫米至數(shù)千克重均有報(bào)道，但一般大小在3～5 cm，個(gè)別可高達(dá)20 cm，大多有完整包膜，少數(shù)包膜不完整，切面灰白、灰黃、灰褐色或灰紅色，常有出血、壞死、鈣化及囊性變。②電鏡下:包膜完整，少數(shù)包膜不完整，部分核異型。

免疫組化一般 CgA(+)，NSE(+)，Vi2 mentin(-)，良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤在腫瘤形態(tài)學(xué)上很難鑒別，有時(shí)惡性者異型性不明顯，而良性者可出現(xiàn)明顯的異型性或多核瘤巨細(xì)胞，甚至包膜浸潤或侵入血管亦不能診斷惡性。只有廣泛浸潤?quán)徑K器、組織或發(fā)生轉(zhuǎn)移才能確診為惡性。實(shí)驗(yàn)室檢查尿去甲腎上腺素及腎上腺素超過正常值的2倍即具有診斷意義[2]。

多層螺旋CT較單排螺旋CT有明顯優(yōu)勢，圖像清晰，不間斷持續(xù)掃描，可充分縮短掃描時(shí)間，能夠有效地排除運(yùn)動(dòng)偽影的干擾。單排CT層厚較厚，對小病灶容易遺漏，對小的壞死及鈣化難以作出準(zhǔn)確判斷?；颊邟呙柰戤吅螅梢越柚ぷ髡具M(jìn)行冠狀面及矢狀面重建技術(shù)，分清與周圍組織器官的關(guān)系，為手術(shù)提供幫助。多層面重建螺旋CT的影像學(xué)診斷優(yōu)勢如下:①清楚顯示腫瘤的大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如壞死、出血、鈣化等。②清楚顯示腫瘤與周圍組織器官的的關(guān)系，為腫瘤的定位診斷提供充分有效的影像信息[3]。

3.2 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的CT特征 多層螺旋CT對腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤有特征性表現(xiàn)，大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤在CT上表現(xiàn)為圓形、卵圓形軟組織腫塊，界限清楚，一般均較大，多數(shù)為3～5 cm，個(gè)別可達(dá)20 cm，本組病例最小直徑2 cm，腫塊多數(shù)密度不均勻，以低等混雜密度為主，少數(shù)伴有出血或鈣化者密度可增高，增強(qiáng)掃描由于嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富，增強(qiáng)明顯，邊緣為著，而實(shí)質(zhì)除壞死囊變部分外亦增強(qiáng)，增強(qiáng)后可類似厚壁內(nèi)腔不規(guī)則囊腫樣改變。本組18例，16例有囊變壞死表現(xiàn)。根據(jù)本組資料，筆者認(rèn)為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描主要有如下較為特征性CT征象:邊緣明顯強(qiáng)化，部分可有結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，中央低密度，與病理及手術(shù)所見的實(shí)性部分血供出血豐富有明顯的對應(yīng)關(guān)系，結(jié)合臨床生化檢查可作出正確診斷。

3.3 鑒別診斷 多層螺旋CT及多維重建技術(shù)能提供更清晰準(zhǔn)確的圖像，鑒別診斷應(yīng)考慮到如下幾點(diǎn):①腎上腺癌:較少見，發(fā)病年齡40～70歲，瘤體較大，多呈分葉狀，30%患者可見鈣化灶[4]，但強(qiáng)化明顯不均勻，腔靜脈可有瘤栓，腹膜后可見腫大淋巴結(jié)。②腎上腺皮脂腺瘤:直徑多＜5 cm，密度均勻，邊界清楚，與相對正常的腎上腺相連，平掃CT＜20 Hu，增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化，動(dòng)靜脈期也可輕度均勻強(qiáng)化。③腎上腺轉(zhuǎn)移瘤:腎上腺是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位，以肺癌和乳腺癌多見，轉(zhuǎn)移一般較小，可為單側(cè)或雙側(cè)，鈣化極少見，密度不均勻，囊變的機(jī)會(huì)小于嗜鉻細(xì)胞瘤，增強(qiáng)掃描病灶可有強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于嗜鉻細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)中突出特征為幾乎所有轉(zhuǎn)移癌均無腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)功能異常表現(xiàn)[5]，結(jié)合原發(fā)癌表現(xiàn)多可作出正確診斷。

多層螺旋CT及MPR、最大密度投影(M IP)重組對腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷具有重要價(jià)值，應(yīng)列為首選檢查方法。多期增強(qiáng)掃描時(shí)如發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊有上述增強(qiáng)特點(diǎn)，經(jīng)三維重組再結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查，可以確診。

[1]曹丹慶，蔡祖龍.全身CT診斷學(xué).北京:人民軍醫(yī)出版社，1996:525-526.

[2]周康榮，陳祖望.體部磁共振成像.上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社，2000:1095-1096.

[3]張旭輝，夏東進(jìn)，尚建民.多層螺旋CT對腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值.放射學(xué)實(shí)踐，2009，24(8):869-871.

[4]高偉明，新朋，閻海波，等.多層螺旋CT及多平面重組診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2007，17(5):524-525.

[5]南勛義，黨建功，陳興發(fā)，等.腎上腺轉(zhuǎn)移癌(附16例報(bào)告).中華泌尿外科雜志，2000，21(2):81-83.