竇仁慧 金 明

視網(wǎng)膜色素變性（retinitis pigmentosa，RP）是一組視網(wǎng)膜進(jìn)行性營養(yǎng)不良性退行病變，西醫(yī)研究表明其實質(zhì)是基因缺陷導(dǎo)致的感光細(xì)胞凋亡及視網(wǎng)膜色素上皮的變性，病理過程首先是視桿細(xì)胞的損害，其后是視錐細(xì)胞亦受到損害。臨床主要表現(xiàn)為夜盲、進(jìn)行性視野縮小、視力下降、眼底特征性改變及視網(wǎng)膜電圖波形振幅減低或熄滅。RP多于幼年或青春期發(fā)現(xiàn)，常雙眼發(fā)病，具有遺傳傾向。本病遺傳學(xué)分型可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X性連鎖隱性遺傳及散發(fā)型，前2型較為多見。

本病中醫(yī)稱“高風(fēng)雀目”，自古以來各方醫(yī)家對其病因病機(jī)和辨證論治均有闡述。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病為先天稟賦不足，肝腎脾虛；或后天失養(yǎng)，陽氣下陷，不能升清；或肝腎虧損，精血不足；或脾胃虛弱，清陽不升而致，故多從脾肝腎論治，治療多從先天不足、肝腎虧損或脾腎陽虛入手，取得了一定療效。亦有人認(rèn)為病變過程中多兼有脈道瘀阻，血流滯澀，終致脈道閉塞，虛是其本，瘀是其標(biāo)，采用活血化瘀、通絡(luò)明目甚至破血行瘀的藥物治療。

中醫(yī)治療包括辨證論治、針灸治療、穴位注射、中西醫(yī)結(jié)合治療等。近年來各方醫(yī)家在借鑒了以往經(jīng)驗的基礎(chǔ)上多有發(fā)揮和創(chuàng)新，現(xiàn)將近5年內(nèi)中醫(yī)治療視網(wǎng)膜色素變性及研究進(jìn)展綜述如下。

1 辨證治療

孫艷等〔1〕將RP中醫(yī)辨證分為肝虛血少型，方用補(bǔ)血養(yǎng)肝明目湯（熟地黃、當(dāng)歸、白芍、川芎、阿膠、谷精草、決明子、枸杞子、菊花）；腎陽虛型，方用溫補(bǔ)腎陽湯（熟附子、肉桂、生地黃、山藥、山茱萸、澤瀉、茯苓、牡丹皮、谷精草、夜明砂）；腎陰虛型，方用滋陰補(bǔ)腎湯（熟地黃、山茱萸、山藥、澤瀉、枸杞子、谷精草、牡丹皮、茯苓、夜明砂），并與西藥配合運(yùn)用，療效明顯優(yōu)于單純西藥組。

2 專方專藥

姜氏等〔2〕采用靜脈滴注燈盞花素注射液聯(lián)合補(bǔ)肝腎、益精血的色變一號方（熟地黃、牡丹皮、茯苓、牛膝、枸杞子、麥冬、制何首烏、黃精、雞內(nèi)金、桑椹子、昆布、牡蠣）治療RP 45例90眼，針對本病本虛夾實的病機(jī)，補(bǔ)而兼通，臨床療效明顯優(yōu)于西藥神經(jīng)營養(yǎng)劑聯(lián)合色變一號方組。

曹氏等〔3〕自擬夜明顆粒劑（黃芪、丹參、枸杞子、當(dāng)歸、白芍、制何首烏、山茱萸、熟地黃、靈芝、枳殼）治療RP 46例，患者視力、視敏度及視網(wǎng)膜電圖改善情況明顯優(yōu)于服用杞菊地黃丸的對照組。

3 針灸治療

白氏等〔4〕用電針治療RP 18例，與單純針刺組對比，主穴均選取睛明、球后、瞳子髎、太陽、風(fēng)池、光明、足三里，結(jié)果表明電針組療效更加明顯。

張氏〔5-6〕選用經(jīng)外奇穴新明1號（翳風(fēng)前上五分，耳垂后皺折中點(diǎn)）和新明2號（眉梢上1寸，外開5分凹陷處）為主穴，配以球后、上睛明、風(fēng)池穴，平補(bǔ)平泄，延緩了視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)展。

4 針?biāo)幝?lián)合

李氏〔7〕采用明目地黃丸加減方（熟地黃、生地黃、山茱萸、澤瀉、茯神、牡丹皮、柴胡、山藥、當(dāng)歸、五味子、丹參、牛膝、夜明砂、毛冬青）配合針灸（睛明、球后、承泣、攢竹、太陽、風(fēng)池、養(yǎng)老、光明、太沖、太溪、肝俞、腎俞）及復(fù)方麝香注射液穴位注射（太陽、球后；肝俞、腎俞兩組穴位輪流交替）治療視網(wǎng)膜色素變性29例58眼，視力及視野均有明顯改善。

王氏等〔8〕用駐景丸加減方聯(lián)合針刺療法（睛明、球后、合谷、肝俞、腎俞、足三里、攢竹）配合復(fù)方樟柳堿注射液顳淺動脈旁穴位注射和靜脈滴注葛根素注射液治療雙眼RP 28例，療效明顯高于單純口服營養(yǎng)神經(jīng)類西藥組。

陳氏〔9〕觀察單純口服中藥右歸丸加減方與加用參附注射液眼穴注射（四白、球后、承泣、太陽、絲竹空、魚腰、攢竹、瞳子髎）和香丹注射液背穴注射（肝俞、腎俞）治療脾腎陽虛型RP的療效，結(jié)果表明中藥配合穴位注射療效更顯著。

劉氏等〔10〕采用靈素丸加味配合針刺（睛明、球后為主，配太陽、攢竹、風(fēng)池、百會、合谷等）治療RP 32例44眼，患者視力及視野均有改善。

陳氏等〔11〕用經(jīng)驗方益視飲并隨證加減聯(lián)合針刺治療（球后、承泣、上明，晴明、四神聰、風(fēng)池、視區(qū)、太陽、角孫、三陰交，足光明、行間，足三里等），并靜脈滴注川芎嗪注射液、舒血寧注射液治療RP 9例18眼，可以有效提高視力，擴(kuò)大視野范圍，效果顯著。

孫氏等〔12〕用針灸療法（睛明、球后、太陽、百匯、足三里、上明、合谷、脾俞、腎俞）聯(lián)合復(fù)方樟柳堿顳淺動脈旁穴位注射治療RP 68例136眼，其療效優(yōu)于單純針灸治療。

孫氏等〔13〕分別采用通竅明目湯（石菖蒲、葛根、當(dāng)歸、肉桂等）、針刺療法（取穴球后、太陽、風(fēng)池、百會、四神聰、角孫、頭維、行間、三陰交）和二者聯(lián)合應(yīng)用治療原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的視神經(jīng)萎縮，組內(nèi)和組間比較結(jié)果表明針?biāo)幉⒂玫寞熜ё顬轱@著。

陳氏等〔14〕自擬補(bǔ)腎養(yǎng)血明目湯加減（生黃芪、當(dāng)歸、枸杞子、川芎、石斛、蒼術(shù)、補(bǔ)骨脂、菟絲子、熟地黃、紅參、山楂等）配合靜脈滴注舒血寧和生脈注射液，并針灸眼周和四肢軀干穴，及脾俞、腎俞、肝膽經(jīng)穴治療RP 70例140眼，與單純口服維生素A對比取得了一定的療效。

5 中西醫(yī)綜合治療

武氏等〔15〕用4+l療法，即血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、中藥（珍珠粉、人參、穿山甲等量研末口服）、針灸治療（取穴承泣、太陽、風(fēng)池、攢竹、睛明、百會、足三里、瞳子髎、絲竹空、四白等），輔以卡波金吸入，綜合治療RP 126例252眼，治療后患者的視力和視功能均有不同程度的改善。

劉氏〔16〕自擬復(fù)明湯（紅景天、黃芪、枸杞子、菟絲子、山茱萸、山藥、夜明砂、葛根、女貞子、石斛、石菖蒲、茯苓、澤瀉、當(dāng)歸、茺蔚子、川芎、黃精、甘草、銀杏葉等），輔以靜脈滴注葛根素、口服西藥血管擴(kuò)張劑及維生素、球后注射654-2，取得了較好的療效，總有效率89.58%。

夏氏等〔17〕將69名偶發(fā)型RP患者按交叉分組法隨機(jī)分成4組，第1組服用深海魚油、β-胡蘿卜素和血脂康，第2組加服活血化瘀的復(fù)方血栓通，第3組加服滋肝補(bǔ)腎的杞菊地黃丸，第4組二者均加用。結(jié)果表明上述藥物有益于維持并改善RP患者的視功能，滋肝補(bǔ)腎可改善視網(wǎng)膜整體視功能，活血化瘀對改善視桿細(xì)胞的功能特別有利，且證明杞菊地黃丸和復(fù)方血栓通之間無交互作用。

石氏〔18〕采用復(fù)方血栓通膠囊（三七、黃芪、丹參、玄參等）配合西藥血管擴(kuò)張劑和維生素類治療RP 40例63眼，與單純西藥對比療效更明顯。

6 實驗研究

梁氏等〔19〕觀察中藥復(fù)方制劑對先天性視網(wǎng)膜變性小鼠rds視網(wǎng)膜感光細(xì)胞凋亡的影響，表明其可延緩rds小鼠視網(wǎng)膜色素變性過程中感光細(xì)胞凋亡的發(fā)展。

楊氏等〔20-21〕研究表明中藥方劑石斛散（石斛、仙靈脾、蒼術(shù)）具有促進(jìn)人視網(wǎng)膜細(xì)胞增殖，提高線粒體跨膜電位（MMP）水平，抵抗谷氨酸損傷，抑制視網(wǎng)膜細(xì)胞凋亡的作用，為RP的中醫(yī)傳統(tǒng)方劑治療提供了理論依據(jù)。

楊氏等〔22〕觀察杞菊地黃湯對甲基亞硝基脲（MNU）誘發(fā)大鼠視網(wǎng)膜變性的基因表達(dá)譜的影響，發(fā)現(xiàn)其能特異性拮抗數(shù)個信號通路中的基因表達(dá)，并推測其通過預(yù)防MNU促凋亡作用來發(fā)揮其抗視網(wǎng)膜損害的藥理學(xué)效應(yīng)。

鄧氏等〔23-27〕觀察川芎嗪和葛根素對視網(wǎng)膜色素變性rd和rds小鼠的干預(yù)作用，證明其作用機(jī)制是從不同角度抑制光感受器細(xì)胞的凋亡，從而延緩小鼠視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)展。

倪氏等〔28〕觀察枸杞子提取液對RCS大鼠視網(wǎng)膜色素變性的作用，通過HE染色和TUNEL法檢測視網(wǎng)膜感光細(xì)胞的數(shù)量，得出枸杞子提取液對于早期變性的神經(jīng)元具有保護(hù)作用的結(jié)論。

馬氏等〔29〕觀察針刺對MNU誘導(dǎo)的視網(wǎng)膜變性大鼠感光細(xì)胞凋亡發(fā)生的影響，通過流式細(xì)胞技術(shù)、TUNEL法和Western-blot法檢測發(fā)現(xiàn)針刺能夠抑制感光細(xì)胞的凋亡并抑制凋亡促進(jìn)因子Caspases-3的表達(dá)從而延緩RP的進(jìn)程。

7 展望

視網(wǎng)膜色素變性的臨床治療已由以往的單一治療逐漸過渡到多元治療，即從以往的單方單藥等發(fā)展為中藥、針灸療法、穴位注射、西藥等聯(lián)合應(yīng)用，強(qiáng)調(diào)綜合治療的效果，努力發(fā)揮中西醫(yī)結(jié)合的優(yōu)勢。與傳統(tǒng)的中醫(yī)辯證分型論治相比，局部辨癥治療逐漸凸顯出優(yōu)勢，這與眼科的學(xué)科特點(diǎn)不無關(guān)系，應(yīng)發(fā)揮這種局部優(yōu)勢并與全身辨證相結(jié)合?；钛鲱惖闹兴?、中成藥在臨床應(yīng)用廣泛，這與本病虛中夾瘀的病機(jī)理論密切相關(guān)，但臨證運(yùn)用時應(yīng)注意適應(yīng)癥和個體差異，不可盲目使用。目前中醫(yī)藥治療RP研究的不足主要表現(xiàn)在：治療方法和療效評定標(biāo)準(zhǔn)缺乏規(guī)范性；臨床科研設(shè)計不夠嚴(yán)謹(jǐn)，循證醫(yī)學(xué)資料不足；有關(guān)中醫(yī)藥治療RP作用機(jī)制的基礎(chǔ)研究工作開展甚少，缺乏與臨床觀察相配套的實驗研究等。這使中醫(yī)對RP的療效缺少有力的證據(jù)支持。今后的臨床研究應(yīng)該加強(qiáng)規(guī)范化方面的工作，注意實驗設(shè)計的嚴(yán)謹(jǐn)性，繼續(xù)擴(kuò)展和優(yōu)化中醫(yī)的治療手段；在基礎(chǔ)研究方面，則要與臨床研究相結(jié)合，在多個層次上廣泛地開展相關(guān)工作，以提高中醫(yī)治療視網(wǎng)膜色素變性的整體研究水平。

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