杜 偉 張曉娟 范波勝

1)河南省腫瘤醫(yī)院頭頸科 鄭州 450008 2)鄭州人民醫(yī)院 鄭州 450003 3)河南焦煤集團(tuán)中央醫(yī)院 焦作 454000

腺樣囊性癌(ACC)是發(fā)生于頭頸部較少見的低度惡性腫瘤,易侵犯神經(jīng)而出現(xiàn)神經(jīng)受損癥狀[1],容易被誤診為神經(jīng)系統(tǒng)疾病?，F(xiàn)將我科2006-2011年收治的外院誤診為神經(jīng)系統(tǒng)疾病的9例腺樣囊性癌分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組9例患者中男4例,女5例;年齡46～78歲,平均58歲。誤診時間最短2個月,最長12個月,平均6個月。從事職業(yè):農(nóng)民5例,工人3例,知識分子1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為舌部活動受限、伸舌偏向一側(cè)者6例;一側(cè)鼻唇溝變淺、口角歪斜2例;一側(cè)面部麻木、疼痛1例。

1.3 誤診情況 本組患者最初在外院門診及住院均首先被誤診為神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其中腦梗死5例,舌下神經(jīng)癱瘓1例,面神經(jīng)癱瘓2例,三叉神經(jīng)痛1例。

1.4 確診情況 9例患者入院后仔細(xì)體格檢查并經(jīng)CT及MRI掃描檢查提示舌部占位6例,腮腺占位2例,上頜竇占位1例,均行病理活檢確診為腺樣囊性癌。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸 確診后6例行手術(shù)治療配合放療,2例單純手術(shù)治療,1例放棄治療。經(jīng)隨訪7例生存,2例死亡。

2 討論

腺樣囊性癌是來源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的低度惡性腫瘤,1856年由Billroth首次報道,1930年Spies將其正式命名為腺樣囊性癌,男女發(fā)病率無大差異,或女性稍多,最常見的發(fā)病年齡是40～60歲[2]。國內(nèi)保森竹[2]報道的 96例腺樣囊性癌發(fā)生的部位主要有:腮腺27例,頜下腺14例,舌下腺21例,腭部18例,上頜竇10例,舌根4例,頰部2例。

腺樣囊性癌發(fā)病早期常以無痛性腫塊較多,生長緩慢,病程較長,數(shù)月至數(shù)年不等,較似良性腫瘤,腫瘤一般不大,大多在1～3cm,因此當(dāng)生長在隱匿部位如舌根、上頜竇時難以早期發(fā)現(xiàn)。但腫瘤常沿附近的神經(jīng)生長并侵犯神經(jīng)而出現(xiàn)神經(jīng)受損癥狀,容易被誤診為神經(jīng)系統(tǒng)疾病。如發(fā)生在舌根部的腺樣囊性癌侵犯穿越其中的舌神經(jīng)或舌下神經(jīng),導(dǎo)致出現(xiàn)患側(cè)舌知覺和運(yùn)動障礙等癥狀;發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌則侵犯穿越其中的面神經(jīng),導(dǎo)致發(fā)生一側(cè)鼻唇溝變淺、口角歪斜等面癱癥狀;發(fā)生在上頜竇的腺樣囊性癌,可侵犯上頜神經(jīng)引起患側(cè)面部疼痛。本組9例患者臨床癥狀即分別為上述原因所致。

分析本組患者誤診原因主要是醫(yī)師對腺樣囊性癌認(rèn)識不足,不能全面掌握此病,未仔細(xì)檢查,并且習(xí)慣性思維,草率診為常見疾病,造成誤診而延誤診治,因此應(yīng)加強(qiáng)對此病的認(rèn)識。目前,此病的預(yù)后主要與患者的發(fā)病部位、臨床分期、病理分型、神經(jīng)侵襲情況以及有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況相關(guān)[4]。由于此病局部侵襲性較強(qiáng),并且病變部位在口腔頜面部受解剖條件限制,手術(shù)徹底切除腫瘤較困難,盡管術(shù)中肉眼切的很凈,而病檢報告切緣仍有殘存。術(shù)后給予放療對減少術(shù)后復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有肯定的作用,因此,手術(shù)加術(shù)后放療可明顯提高生存率[5]。

[1]劉寶珠,張振江,陳紅,等.口咽部腺樣囊性癌8例臨床病理分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2009,9(7):1728.

[2]張梅,徐忠法,陶陽,等.25例舌部腺樣囊性癌的臨床分析[J].國際口腔醫(yī)學(xué)雜志,2009,36(2):148-151.

[3]保森竹.96例涎腺腺樣囊性癌的臨床分析[J].青海醫(yī)藥雜志,2008,38(2):9-11.

[4]高璐,王福.涎腺腺樣囊性癌40例臨床病例分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2009,31(5):545-548.

[5]高太虎,王旭紅,米玉錄.涎腺腺樣囊性癌130例療效分析[J].中國藥物與臨床,2004,4(12):966-967.