茍 麗

鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科鄭州 450052

先天性膽總管囊腫是小兒外科最為常見的膽道系統(tǒng)疾病。該病在亞洲東方人種中的發(fā)病率明顯高于歐美白種人,女性發(fā)病率高于男性,為(3～4)∶1。鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科于 2003年 1月至2008年 1月收治先天性膽總管囊腫患兒 81例,療效滿意,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 81例先天性膽總管囊腫患兒中男24例,女 57例。年齡 3個月 ～12歲,中位年齡 3.1歲?；純撼霈F(xiàn)腹痛 69例(85.2%),黃疸 36例(44.4%),寒戰(zhàn)發(fā)熱23例(28.4%),上腹部包塊24例(29.6%)。肝功能異常54例(66.7%),合并膽管結(jié)石19例(23.5%)。入院前均經(jīng)B超確診為先天性膽總管囊腫,其中合并肝內(nèi)膽管擴張 36例。

1.2 治療方法 入院后經(jīng)抗感染、保肝治療 7～14 d后復查 B超,結(jié)果顯示肝內(nèi)膽管擴張均有緩解。待肝功能好轉(zhuǎn)后行手術(shù)治療,手術(shù)方法為膽總管囊腫切除以及肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。采用右上腹橫切口或右肋緣下至臍下的經(jīng)腹直肌切口,充分暴露膽總管囊腫,分離囊腫與十二指腸及周圍組織間隙,游離囊腫壁,結(jié)扎膽囊頸部及膽囊動脈,切除膽囊。囊腫前壁穿刺抽取膽汁,作膽汁培養(yǎng)并作膽汁淀粉酶測定。縱行切開膽囊頸,并切開膽總管,吸除膽汁,顯露肝總管及左右肝管開口。橫斷膽總管,完整剝離囊腫,向下至十二指腸乳頭處,在明確胰管未受損傷的情況下,結(jié)扎膽總管末端并電灼其殘端組織。橫斷處再向上剝離,修剪囊腫壁近肝管開口處,喇叭直徑約 3 cm,并使喇叭口略成前高后低的斜面,以待吻合用。剝離面使用電凝和結(jié)扎止血,并折疊縫合創(chuàng)面。距離曲氏韌帶 15 cm處切斷空腸,空腸遠端相應修剪成斜面,并在橫結(jié)腸后方與肝總管作端端吻合,吻合口略成斜面,以利于通暢引流并可防止吻合口狹窄。保留空腸膽管袢 30～35 cm,空腸近端與膽管袢末端行端側(cè)吻合,并沿腸縱向漿肌層縫合4～5針,確保使之并行5 cm左右,形成Y型?？漳c膽管袢支距離肝總管空腸吻合口10～15 cm處完整切斷膽管袢漿肌層,保留黏膜層。在漿肌層和黏膜層分界處上行各1 cm,將黏膜層突入膽管袢,使之形成瓣膜以防返流,再在原位間斷縫合切斷的漿肌層。術(shù)后腹腔內(nèi)肝管空腸吻合口附近均放置引流管,均予胃腸減壓,禁食 5 d并行抗感染、保肝及營養(yǎng)支持治療。

1.3 觀測指標 術(shù)后通過監(jiān)測肝功能、腹部 B超檢查和上消化道鋇餐造影術(shù)對患兒進行隨訪。

1.4 結(jié)果 術(shù)后發(fā)現(xiàn)膽汁漏3例,均經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn),其余病例恢復順利,傷口愈合良好,均痊愈出院,無死亡病例。72例獲隨訪 6個月 ～2 a,未出現(xiàn)腹痛、黃疸及發(fā)熱等癥狀。經(jīng) B超檢查,未見膽管狹窄及肝內(nèi)外膽管擴張,消化道造影檢查未見造影劑返流入肝管空腸吻合口。

2 討論

先天性膽總管囊腫是一種常見的膽道畸形,由于膽汁引流受阻,可造成膽道的反復感染、結(jié)石,甚至癌變。病變的演變可使肝臟遭受漸進性損害[1-2]。其典型臨床表現(xiàn)是腹痛、黃疸和腹部包塊。早期正確診斷并行合適手術(shù)治療可明顯提高患兒手術(shù)成功率及減少術(shù)后并發(fā)癥。

明確診斷的先天性膽總管囊腫,手術(shù)切除囊腫以及重建膽道為主要治療手段。囊腫外引流和囊腫空腸吻合內(nèi)引流術(shù),由于其復發(fā)率高,合并感染、結(jié)石、再手術(shù)率和癌變率高而逐漸被摒棄[3]。目前多主張膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù),既能達到切除病灶,充分引流,保持膽道通暢的目的,又能阻止腸液、胰液返流,防止囊腫癌變。

在施行膽總管囊腫切除和肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)時,作者的體會有以下幾點:①患兒入院時多合并有腹痛、發(fā)熱、黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高等急性感染癥狀,因此,宜先行抗感染及保肝治療,待癥狀緩解、肝功能好轉(zhuǎn)后再手術(shù)根治。②術(shù)前由于膽汁淤積,排泄障礙,導致脂溶性維生素K1吸收不足,影響了凝血因子在肝細胞內(nèi)的合成,可引起凝血功能異常,故術(shù)前需常規(guī)補充維生素 K1。③術(shù)中可用體積分數(shù)30%泛影葡胺行囊腫造影,以了解肝內(nèi)外膽道、共同通道及胰管情況,避免損傷共同通道及胰管。④術(shù)中用膽道探子探查左、右膽管,注意有無狹窄、結(jié)石,同時注意有無副肝管,以避免損傷。⑤術(shù)中注意探查膽總管遠端及共同通道內(nèi)有無蛋白栓和結(jié)石,如發(fā)現(xiàn)應取出或用生理鹽水徹底沖洗干凈,以免術(shù)后反復發(fā)生胰腺炎。⑥術(shù)中如囊腫炎癥輕微,解剖層次清楚,可以沿囊腫壁作全層游離切除,如炎癥較重,解剖層次不清則行前外側(cè)壁全層切除,后壁可行囊腫內(nèi)膜剝離,以防止損傷門靜脈,并減少出血。⑦膽總管囊腫膽道重建術(shù)后吻合口狹窄是再手術(shù)的主要原因之一[4],保持吻合口的通暢是減少吻合口上端反復膽道感染并形成結(jié)石的重要手段[5]。肝管空腸吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狹窄的關(guān)鍵。此外,保留肝總管周圍約1 cm的囊壁組織,使肝總管開口呈喇叭狀,略修剪成前高后低的斜面,膽管重建時采用肝總管空腸斜面吻合,可避免吻合口的狹窄,從而避免了膽道再梗阻的發(fā)生。同時術(shù)中囊腫切除較完全,也可避免囊腫癌變的可能性。故這種術(shù)式具有療效好、并發(fā)癥少的優(yōu)點。⑧關(guān)于膽管袢的長短問題,許多學者做過潛心研究,目前多數(shù)學者認為膽管袢保留30～35 cm,與空腸袢膽支Y型吻合處并行 5 cm,使其成銳角,減少胃內(nèi)容物向空腸袢膽支返流的機會。若空腸袢膽支保留過短,可出現(xiàn)腸內(nèi)容物返流,導致膽道逆行感染,但空腸袢過長易迂回扭曲,使膽汁潴留,甚至引起缺血壞死。⑨術(shù)后常規(guī)放置腹腔引流管,以觀察有無膽汁漏和出血,如無滲出,5～7 d后可以拔出,如有膽汁漏出現(xiàn),可繼續(xù)放置引流管至引流液減少后拔出。

該組81例患兒中,獲訪 72例術(shù)后經(jīng)B超檢查均未見肝內(nèi)或肝外膽道擴張,說明膽管袢原位切開吻合未造成膽管袢的狹窄或擴張。72例隨訪 6個月 ～2 a,未出現(xiàn)腹痛、黃疸及發(fā)熱等癥狀,且獲訪的72例經(jīng) B超檢查,未見膽管狹窄,消化道造影檢查未見造影劑返流入肝管空腸吻合口,說明膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療先天性膽總管囊腫的較理想方法。該術(shù)式有助于先天性膽總管囊腫膽道重建術(shù)后的抗返流作用。

[1]唐咸明,楊體泉,董淳強,等.小兒先天性膽總管囊腫合并膽汁性肝硬化的臨床分析[J].中華小兒外科雜志, 2005,26(6):331

[2]劉遠梅,方勇,孫有成,等.小兒先天性膽總管囊腫并肝臟損傷的臨床及病理分析[J].實用兒科臨床雜志, 2008,23(11):823

[3]Shimotakahara A,Yamataka A,Yanai T,et al.Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst:which is better[J].Pediatr Surg Int,2005,21(1):5

[4]Siman J,Trnka J.Stoma procedures in the congenital digestive tractmalformations[J].Rozhl Chir,2007,86(7): 347

[5]Laukkarinen J,Chow P,Sand J,etal.Long-term changes in hepatobiliary physiology after Roux-en-Y hepaticojejunostomy[J].JSurg Res,2007,143(2):270