郭榮利，趙廣生，黃崑，趙一，梁松年

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 1.急診科；2.放射科，沈陽(yáng) 110001）

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）［1］是一種以肝靜脈流出道受阻為特征的少見疾病，隨著檢測(cè)水平的提高和對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高，其診斷率逐年上升。肝靜脈回流受阻所產(chǎn)生的肝大、腹脹、門靜脈高壓和腹水等癥狀，以及下腔靜脈回流受阻后產(chǎn)生的胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫等癥狀，給患者帶來(lái)了極大的痛苦。然而，隨著彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI） 的臨床應(yīng)用和普及［2］，為診斷BCS提供了更加簡(jiǎn)單、快捷、準(zhǔn)確的檢查手段，為患者及時(shí)得到治療提供了方便。因此，本文進(jìn)一步探討CDFI在診斷BCS中的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2008年1 月至2009年2月，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)造影證實(shí)BCS患者19例，其中男8例，女11例，年齡23～78歲，平均35.6歲。臨床主要表現(xiàn)為不同程度腹脹、尿少、乏力、納差、下肢水腫、腹水、門靜脈高壓、腹壁靜脈曲張等。病程1.5個(gè)月～20年。19例患者均在行介入造影前1周內(nèi)完成CDFI檢查。

1.2 檢查方法

1.2.1 超聲檢查：采用PhilipsiU22型超聲診斷儀，探頭頻率為3.5 MHz。受檢者空腹8～12 h，常規(guī)檢查肝靜脈、下腔靜脈、肝門靜脈系。二維超聲觀察肝膽脾大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、尾狀葉大?。挥^察肝門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈是否通暢；觀察管壁有無(wú)增厚，管腔有無(wú)狹窄、閉塞、擴(kuò)張，有無(wú)腹水等，CDFI觀察血管走行、血流方向，有無(wú)側(cè)支循環(huán)形成及其形態(tài)，頻譜多普勒測(cè)量靜脈內(nèi)血流速度與血流頻譜形狀。

1.2.2 數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA）檢查：所用設(shè)備為德國(guó)西門子公司AXIOMArtis型DSA機(jī)。先經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺，行下腔靜脈造影，觀察下腔靜脈情況，再尋找肝靜脈或副肝靜脈，導(dǎo)管端置于其靜脈開口造影，觀察肝靜脈情況。難以找到肝靜脈或副肝靜脈開口者，則采用經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影。

1.3 BCS分型

按照徐克提出的BCS分型［3］：Ⅰ型，單純肝靜脈病變（肝靜脈狹窄或閉塞，下腔靜脈未累及），其中Ⅰa型為肝靜脈局限性病變，Ⅰb型為肝靜脈彌漫性病變；Ⅱ型，下腔靜脈膜性病變（狹窄或閉塞，長(zhǎng)度≤1 cm），其中Ⅱa型為伴有開放的肝靜脈，Ⅱb型不伴有開放的肝靜脈；Ⅲ型，下腔靜脈膜性病變（伴病變遠(yuǎn)心端腔內(nèi)血栓形成），其中Ⅲa型伴有開放的肝靜脈，Ⅲb型不伴有開放的肝靜脈；Ⅳ型，下腔靜脈節(jié)段性病變（狹窄或閉塞，長(zhǎng)度>1 cm），其中Ⅳa型伴有開放的肝靜脈，Ⅳb型不伴有肝靜脈開放。

1.4 BCS的CDFI診斷標(biāo)準(zhǔn)及評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)

BCS的CDFI的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）肝后段下腔靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（2）肝靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（3）肝實(shí)質(zhì)片狀不均勻強(qiáng)化、靜脈側(cè)支形成及走行異常、肝尾狀葉增大、結(jié)節(jié)形成。由2名副高級(jí)以上醫(yī)師分別獨(dú)立完成診斷，達(dá)成共識(shí)后，將CDFI結(jié)果與DSA結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。診斷符合率：CDFI確診的BCS患者總數(shù)與DSA確診的BCS患者總數(shù)之比。實(shí)際符合率：確診的BCS患者中，各個(gè)不同分型中CDFI和DSA兩者均確診數(shù)與DSA確診患者總數(shù)之比定義為實(shí)際符合率。

2 結(jié)果

2.1 CDFI與DSA對(duì)照研究結(jié)果

經(jīng)DSA證實(shí)BCS患者19例，CDFI均診斷為BCS，診斷符合率為100%。1例Ⅲb型BCS患者，CDFI顯示為Ⅲa型，2例Ⅰb患者，CDFI顯示為Ⅰa型，實(shí)際符合率為84%（16/19）。見表1。

表1 19例BCS患者經(jīng)DSA和CDFI診斷在每個(gè)分型中的例數(shù)Tab.1 Patient number in each type of BCS

2.2 BCS的CDFI表現(xiàn)

2.2.1 二維聲像圖表現(xiàn)：19例BCS患者中肝臟不同程度腫大者17例，肝硬化14例，脾臟腫大16例，肝尾狀葉增大18例，腹水15例。

2.2.2 下腔靜脈和肝靜脈改變：Ⅰa型為受累肝靜脈入口及以內(nèi)1～2 cm狹窄或閉塞，部分閉塞肝靜脈管壁增強(qiáng)增厚，管腔不能顯示，CDFI示無(wú)血流充填；Ⅰb型表現(xiàn)肝靜脈全程變細(xì)，其中3例同時(shí)伴肝后段下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄，但血流通暢，頻譜正常，考慮為受壓表現(xiàn)，經(jīng)造影證實(shí)為明顯增大的肝尾狀葉壓迫下腔靜脈所致。Ⅱa型表現(xiàn)為下腔靜脈右房入口、跨膈肌處、肝后段管腔狹窄或見膜狀強(qiáng)回聲，其遠(yuǎn)心端管徑明顯增粗，其內(nèi)可見點(diǎn)狀回聲流動(dòng)（圖1）；Ⅱb型表現(xiàn)下腔靜脈阻塞伴肝靜脈閉塞。Ⅲa型在下腔靜脈內(nèi)見形態(tài)不定強(qiáng)回聲，CDFI顯示病變處血流充盈缺損，呈五彩血流，流速加快，最高達(dá)200 cm/s。其遠(yuǎn)心端管徑擴(kuò)張，最寬達(dá)3.7 cm，流速緩慢，甚至出現(xiàn)返流。閉塞時(shí)，CDFI則無(wú)法探及血流通過(guò)進(jìn)入右心房，下腔靜脈管壁增厚、僵硬、搏動(dòng)消失，同時(shí)肝靜脈雙向三相波形消失，頻譜呈平坦型，血流低速或反向，可見肝內(nèi)外交通支形成，表現(xiàn)為受累靜脈擴(kuò)張、扭曲，常與其他正常或受累肝內(nèi)靜脈相交通，而呈“C”、“S”或者“U”形（圖 2）；Ⅲb 型僅見肝靜脈閉塞或者遠(yuǎn)心端明顯擴(kuò)張，無(wú)明顯肝內(nèi)靜脈側(cè)支形成。Ⅳb表現(xiàn)為受累肝靜脈近心端閉塞，其表現(xiàn)與下腔靜脈和肝靜脈同時(shí)阻塞時(shí)肝靜脈CDFI表現(xiàn)基本相似；無(wú)Ⅳa型。18例肝尾狀葉增大的BCS患者中，均見肝尾狀葉靜脈明顯迂曲擴(kuò)張，內(nèi)徑4.5～11.9 mm；其中7例肝尾狀葉靜脈與阻塞的肝靜脈相交通。19例BCS患者中，CDFI顯示8例存在副肝靜脈，與肝內(nèi)靜脈形成交通支，其中以肝右靜脈和肝中靜脈多見。

3 討論

近年來(lái)，隨著BCS逐漸為人們所認(rèn)識(shí)以及影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步，BCS的發(fā)現(xiàn)率有明顯增高的趨勢(shì)［1］。同時(shí)，以經(jīng)皮經(jīng)腔血管球囊成形術(shù)及管腔內(nèi)支架置入術(shù)為代表的BCS的介入治療，已從單一下腔靜脈治療發(fā)展到同時(shí)合并肝靜脈病變的治療［2］。因此，術(shù)前明確阻塞的程度、范圍及數(shù)目為介入治療所必須。彩色多普勒診斷BCS的準(zhǔn)確性日益提高，其對(duì)BCS的診斷作用越來(lái)越為大多數(shù)學(xué)者所重視，本研究結(jié)果顯示CDFI診斷符合率為100%，略高于國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道［4］，而實(shí)際符合率為84%。

CDFI診斷BCS診斷符合率高主要由于CDFI自身特點(diǎn)決定的。CDFI不但能提供BCS的形態(tài)學(xué)異常表現(xiàn)，還提供其動(dòng)力學(xué)異常表現(xiàn)。BCS時(shí)肝靜脈的1～3支狹窄或閉塞，伴或不伴下腔靜脈狹窄或閉塞，CDFI不但顯示受累靜脈遠(yuǎn)段擴(kuò)張、扭曲或血栓形成，還可觀察靜脈內(nèi)少量血流顯示或無(wú)血流，并可見肝內(nèi)靜脈間交通支形成，而呈“C”或“S”形，這是CDFI診斷BCS的特征性表現(xiàn)。此外，正常肝靜脈波形消失，血流速度減低，肝尾狀葉靜脈擴(kuò)張，部分BCS可見副肝靜脈形成，肝內(nèi)血流經(jīng)副肝靜脈進(jìn)入下腔靜脈，這些都有助于診斷BCS。

肝尾狀葉靜脈顯示擴(kuò)張具有診斷意義。文獻(xiàn)報(bào)道［4~6］肝尾葉靜脈內(nèi)徑≥3 mm時(shí)，結(jié)合臨床即高度提示BCS，本研究顯示18例有肝尾狀葉增大，均顯示肝尾狀葉靜脈，肝尾葉內(nèi)靜脈內(nèi)徑在4.5～11.9 mm之間，其中2例大于10 mm，由于本研究樣本小，因此是否可以依靠肝尾狀葉內(nèi)徑來(lái)診斷BCS仍需要進(jìn)一步大樣本的前瞻性研究。

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