西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院病理科(西安 710038)岳晚俠

例 1 男,41歲,外傷后左上腹不適 3月。查體:左上腹輕壓痛,無肌緊張,腹部未觸及明顯包塊。 CT示脾上極內(nèi)低密度占位性病變。病理巨檢:脾臟切除標(biāo)本,大小為 15cm× 10cm×6cm,被膜光滑,切面可見在脾上極內(nèi)有一大小為 7cm×5cm×4cm卵圓形包塊,界限較清楚,無包膜,暗褐色,質(zhì)地中等,腫塊擠壓脾臟組織。鏡檢:纖維組織呈片狀增生,膠原玻璃樣變性,有寬窄不一的纖維組織將腫瘤分割成大小不等的區(qū)域,局灶區(qū)可見含鐵血黃素沉積。免疫組化:VIM(+)及 SM A、Actin灶狀(+),CK(-)、EM A(-)。診斷:脾臟錯構(gòu)瘤(纖維型)。術(shù)后隨訪 38個月,尚健在,無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

例 2 男,44歲。體檢發(fā)現(xiàn)脾占位 10d,無貧血及血液病史。病理巨檢:脾臟切除標(biāo)本,大小為 14cm× 8cm×4.5cm,被膜光滑,剖開見在脾臟內(nèi)有一大小為:7cm×4.5cm×6cm的包塊,切面呈暗紅色,邊界清,無包膜,質(zhì)地中等。鏡檢:以血管增生為主,呈大小不一的血竇,竇內(nèi)皮細(xì)胞不增生,不腫脹 ,血竇之間為纖維組織,其間散在有多種血細(xì)胞,局部區(qū)還可見類似脾小梁結(jié)構(gòu)。 免疫組化:VIM(+)、CD34(+)、CD31(+)及 FⅧ (+),CK(-)、EM A(-)。 診斷:脾臟錯構(gòu)瘤 (血管型)。術(shù)后隨訪 16個月,尚健在,無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

例 3 男,60歲,左季肋區(qū)隱痛 1周 ,B超示脾臟腫塊。病理巨檢:脾臟切除標(biāo)本,大小為 12cm×7cm×5.5cm,被膜光滑,剖開見在脾臟內(nèi)有一大小為 5cm×4.5cm×4cm的包塊,切面呈灰紅暗紅色,病變中央可見灰白色纖維瘢痕樣區(qū),邊界清,無包膜,質(zhì)地中等。鏡檢:纖維血管增生與淋巴組織混合存在,數(shù)量相當(dāng),見灶狀含鐵血黃素沉積。免疫組化:VIM(+)、CD34(+)、CD31(+)、 CK(-)、 EM A(-)。 診斷:脾臟錯構(gòu)瘤 (混合型 )。 術(shù)后隨訪 7個月,尚健在,無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

討 論

脾臟錯構(gòu)瘤是一種原發(fā)于脾臟的良性腫瘤,發(fā)病率約為 1.5/10萬[1],臨床上十分罕見,由于缺乏臨床及影像學(xué)特征,易誤診,體積較大的脾臟錯構(gòu)瘤易被誤診為惡性腫瘤,給術(shù)前診斷造成了一定的困難。

脾臟腫瘤的發(fā)現(xiàn)主要依靠影像學(xué)檢查,B超檢查作為首選,CT或 M R檢查較 B超更有診斷價值[2]。雖然影像學(xué)檢查容易發(fā)現(xiàn)本病,但由于缺乏特征性改變,而容易誤診為脾囊腫、脾血管瘤及脾轉(zhuǎn)移瘤等。本組術(shù)前無一例明確診斷,最后確診有賴于病理組織學(xué)檢查。

脾臟錯構(gòu)瘤大多數(shù)表現(xiàn)為:圓球形、分葉狀實性結(jié)節(jié),少數(shù)可囊性變,邊界清楚,無包膜,體積大小不一,直徑 0.2～ 15cm,常見為 7cm左右,依據(jù)瘤組織的血液含量,纖維化程度及含鐵血黃素沉著的多少 ,瘤塊切面可呈灰白色、深白色或棕紅色 ,周圍脾臟組織可有受壓現(xiàn)象。其顯微鏡下特征性是由結(jié)構(gòu)紊亂的紅髓組織組成,缺乏散在分布的白髓[3]。其成分和正常脾臟組織相似,但各種組織成分間的比例則與正常不同[4]。病變內(nèi)一般有如淋巴小結(jié),脾小梁結(jié)構(gòu)等存在[5]。血竇擴張,結(jié)構(gòu)紊亂,內(nèi)皮細(xì)胞不增生、不腫脹。脾臟錯構(gòu)瘤一般根據(jù)腫瘤內(nèi)所含主要成分的相對多少分為以下 4種病理學(xué)類型:①纖維為主型;②血管為主型;③淋巴細(xì)胞為主型;④混合型。

綜上所述,筆者認(rèn)為,脾臟錯構(gòu)瘤可有以下特點:①臨床上罕見,常為單發(fā);②臨床表現(xiàn)為腹部疼痛或無癥狀;③影像學(xué)難明確診斷最后確診有賴于病理學(xué)檢查;④特征性改變是由結(jié)構(gòu)紊亂的紅髓組織組成,缺乏散在分布的白髓;⑤脾臟錯構(gòu)瘤預(yù)后良好,手術(shù)切除脾臟后,無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

[1]賈文焯,孫建華,韋軍民 ,等.脾臟錯構(gòu)瘤的診治體會(附 6例報告).腹部外科雜志,2006,19(5):281-282.

[2]Vrachliotis TG,Benett W F,Vaswanik K.Primany angiosarcoma of the spleen CT,M R,and sonographic characteristics: reportoftwo cases [J]. Abdom Imaging,2000,25(3):283-285.

[3]Cheuk W,Lee AK,Arora N,et al.Splenic hamartoma with bizarre stromal cells[J].Am J Surg Pathol,2005,29(1):109-114.

[4]同濟醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室、中山醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室.外科病理學(xué) [M].第 2版.武漢;湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1999:605-610.

[5]石 力,王孝華.脾臟多發(fā)性錯構(gòu)瘤 [J].中華外科雜志,1995,33(9):507.