謝周良,葛振偉,楊志遠(yuǎn),王佳祥,徐成陽,馮德廣,顧以茼

(河南省人民醫(yī)院,鄭州 450003)

完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)發(fā)病率占先天性心臟病的 1%～3%但 50%于出生后 3個(gè)月內(nèi)死亡,僅 20%生存至 1歲以上[1]。2003年 7月 ～2009年 11月,我們共手術(shù)治療 TAPVC 23例,效果滿意。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組中男 14例、女 9例,年齡 4個(gè)月 ～29歲,體質(zhì)量 5.8～56.0 kg。臨床表現(xiàn)以反復(fù)呼吸道感染、氣促、多汗為主；胸骨左緣第 2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音,P2不同程度亢進(jìn)；21例靜息時(shí)發(fā)紺、活動(dòng)或哭鬧時(shí)加重,19例有杵狀指(趾)；血氧飽和度為 83% ～94%,血紅蛋白(155±32)g/L；心功能分級Ⅱ ～ Ⅲ級。本組均經(jīng)心臟超聲確診,其中心上型 15例、心內(nèi)型 6例、混合型 2例；均有不同大小的繼發(fā)孔型房間隔缺損或卵圓孔未閉,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)6例,肺動(dòng)脈瓣狹窄 1例,二尖瓣關(guān)閉不全 1例,三尖瓣關(guān)閉不全 13例。胸部 X線攝片示肺充血伴肺淤血,肺動(dòng)脈段凸出,心胸比為0.59±0.08,心上型患兒均有“雪人征”。8例 3歲以上患兒行心導(dǎo)管測壓,肺動(dòng)脈阻力≤8.5 wood/m2。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)于氣管插管、靜脈復(fù)合麻醉、中度低溫和體外循環(huán)心內(nèi)直視下進(jìn)行,應(yīng)用含鉀冷晶體心肌保護(hù)液主動(dòng)脈根部順行灌注心肌保護(hù)。早期于并行循環(huán)下心包內(nèi)游離垂直靜脈,避開其前外側(cè)的左側(cè)膈神經(jīng)及其后下方的左上肺靜脈；6例合并 PDA者于轉(zhuǎn)機(jī)前在心包內(nèi)游離結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管,合并其他心臟畸形者同期矯治。

5例心上型患者(2003年 7月 ～2005年 12月)采用右、左心房聯(lián)合切口,于肺靜脈共干對應(yīng)水平切開左心房后壁,并向左右擴(kuò)大至左心耳,必要時(shí)切開房間溝匯合。然后切開肺靜脈共干,用 5-0 Prolene線行肺靜脈共干切口與左心房后壁切口吻合,吻合口均在 2.5 cm以上。至房間溝匯合后,需確認(rèn)無右肺靜脈開口狹窄。10例心上型患者(2005年 12月～2009年 11月)采用經(jīng)升主動(dòng)脈和上腔靜脈間暴露左心房頂?shù)男纳衔呛戏椒?。游離升主動(dòng)脈、上腔靜脈和右肺動(dòng)脈,將升主動(dòng)脈向左側(cè)牽拉,右肺動(dòng)脈向上牽拉,充分暴露肺總靜脈和左心房頂部。然后分別做切口,連續(xù)縫合。吻合口保證足夠大,必要時(shí)雙側(cè)延伸切口至左心耳及房間溝。若合并肺靜脈開口處狹窄,需同時(shí)切開以修剪的左心房壁片擴(kuò)大,注意勿用心包片行擴(kuò)大成形。

6例心內(nèi)型患者采用右心房切口,經(jīng)冠狀靜脈竇多數(shù)病例能看到 4支肺靜脈,切除冠狀靜脈竇隔與卵圓窩的房間隔組織,直至其末端。擴(kuò)大房缺,使冠狀靜脈竇與左心房之間的交通足夠大,用心包補(bǔ)片或 Decron補(bǔ)片關(guān)閉房間隔缺損。將冠狀靜脈竇開口隔入左心房側(cè),縫合冠狀靜脈竇開口處時(shí)必須縫于開口內(nèi)側(cè)緣,以避免損傷傳導(dǎo)束。對于 TAPVC直接回流至左心房的手術(shù)方法與上述方法相似,擴(kuò)大房間隔缺損,將異位的肺靜脈開口隔置左心房側(cè)。

混合型 2例。其中 1例右下肺靜脈向下行走穿膈肌后經(jīng)下腔靜脈匯入右心房,其余肺靜脈形成共干后經(jīng)垂直靜脈匯入左無名靜脈到右心房。術(shù)中切開右心房,經(jīng) ASD切開左心房后壁及肺靜脈共干,做 3 cm的側(cè)側(cè)吻合。結(jié)扎垂直靜脈,擴(kuò)大 ASD,心包片重建房間隔；并將右下肺靜脈充分游離至膈肌平面,于膈肌平面上切斷,遠(yuǎn)斷端縫閉,近端與左心房側(cè)壁造口端側(cè)吻合。另 1例右上、下肺靜脈及左下肺靜脈直接開口于冠狀靜脈竇,左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入左無名靜脈到右心房。術(shù)中切開右心房,切除部分房間隔。切開冠狀靜脈竇與左心房后壁的間隔,以5-0 Prolene線連續(xù)縫合創(chuàng)面,以新鮮自體心包片重建房間隔,同時(shí)將冠狀靜脈竇口隔入左心房。垂直靜脈在入無名靜脈處切斷,遠(yuǎn)端縫閉,近端與左心耳直接吻合。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)應(yīng)用多巴胺和擴(kuò)血管藥支持心功能。圍手術(shù)期將心率維持在 90～130次/min,利于心輸出量的穩(wěn)定。術(shù)前合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者,術(shù)后充分鎮(zhèn)靜并應(yīng)用降肺動(dòng)脈壓藥物如前列腺素E1、西地那非等。及時(shí)糾正酸中毒,延長呼吸機(jī)輔助時(shí)間,調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)維持 PaCO2在 30～35 mm Hg,適當(dāng)應(yīng)用 PEEP(4～10 cmH2O)。

2 結(jié)果

本組體外循環(huán)轉(zhuǎn)流(65.75±43.26)min,主動(dòng)脈阻斷(43.52±41.13)min。術(shù)后當(dāng)天死于低心輸出量綜合征 1例 (4.3%)；發(fā)生并發(fā)癥 3例(13.0%),其中陣發(fā)性結(jié)性心律 1例,頻發(fā)性房性早搏短陣性房性心動(dòng)過速 1例,左側(cè)膈肌麻痹并肺部感染二次插管 1例,均經(jīng)治療出院。本組 22例全部獲隨訪,隨訪(2.5±1.8)a,無遠(yuǎn)期死亡。心功能Ⅰ級 20例,Ⅱ級 2例,生活工作無明顯受限；1例心上型者術(shù)后 8個(gè)月因左肺靜脈回流梗阻再次入院,手術(shù)治愈；1例早期手術(shù)的心上型患者治療效果較差,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作房性心律失常,內(nèi)科治療無效。

3 討論

TAPVC為左、右肺靜脈直接或間接與右心房連接,使肺靜脈回流至右心房,和上下腔靜脈血在右房內(nèi)混合后通過房間隔缺損進(jìn)入左心房。其發(fā)生機(jī)制包括兩個(gè)方面:①起自左心房后壁的肺靜脈共干發(fā)育不良,未能與遠(yuǎn)端的肺靜脈干接通；②肺靜脈叢與體靜脈系的胚胎期側(cè)支交通在某處存留并擴(kuò)大。這種異常的連接部位可發(fā)生在正?；虍惓０l(fā)育的體靜脈系的任何部位。TAPVC解剖上分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型,其中心上型占 45% ～55%,心下型者占 15%～20%,但容易出現(xiàn)肺靜脈梗阻,多數(shù)在出生早期死亡,因此對 TAPVC一經(jīng)診斷明確即應(yīng)手術(shù)。

心內(nèi)型因肺靜脈開口位置不定,類型較多,其異位引流部位包括冠狀靜脈竇及右心房。外科治療的關(guān)鍵是心房的分隔,應(yīng)讓左心房容量足夠大,同時(shí)肺靜脈血回流通暢,擴(kuò)大 ASD或卵圓孔,用一大補(bǔ)片重建房間隔,將肺靜脈開口隔在左心房側(cè)；匯入冠狀靜脈者將冠狀靜脈竇口一同隔入左心房,縫合冠狀靜脈竇開口處時(shí)必須縫于開口內(nèi)側(cè)緣,以免損傷傳導(dǎo)束?；旌闲鸵酪鞣绞娇煞譃?3種類型:I型為“2+2”模式,Ⅱ型為“3+1”模式,Ⅲ型為其他引流組合[2]。本組 2例均為“3+1”模式,分別根據(jù)其異位走行的不同采取相應(yīng)的解剖糾治,原則仍是把所有異常引流的肺靜脈均“改道”引入左心房,吻合口足夠大,避免損傷傳導(dǎo)束。

吻合口梗阻和心律失常是TAPVC術(shù)后的主要并發(fā)癥。吻合口梗阻發(fā)生率為 0～18%,大多數(shù)患者在首次手術(shù)后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生[3]。近年來報(bào)道[4],遠(yuǎn)期吻合口梗阻部分系術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的肺靜脈開口梗阻,約10%以上的患者需給予外科手術(shù)、球囊擴(kuò)張和支架植入等方法再次干預(yù)；本組僅 1例心上型患者于術(shù)后 8個(gè)月因左肺靜脈回流梗阻入院再次手術(shù),術(shù)中證實(shí)為肺靜脈開口前狹窄,給予切開矯治。因此,術(shù)中切開共匯后一定要逐一探查各肺靜脈開口,若伴有狹窄應(yīng)予切開以修剪的左房壁片擴(kuò)大,注意勿用心包片成形,以免遠(yuǎn)期攣縮形成再狹窄[5]。另外,手術(shù)吻合口要足夠大,肺靜脈共匯與左心房吻合無張力、無扭曲等處理亦至關(guān)重要。本組心律失常發(fā)生 2例,1例為頑固性房性心律失常,均為早期心上型行左右房共同切口方法糾治病例。

TAPVC患者多數(shù)左心發(fā)育差,術(shù)后常規(guī)應(yīng)用多巴胺和擴(kuò)血管藥支持心功能,圍手術(shù)期將心率維持在較高水平,利于心輸出量的穩(wěn)定[6]。術(shù)前合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者,術(shù)后如出現(xiàn)缺氧、酸中毒或煩躁等情況可誘發(fā)肺高壓危象。故術(shù)后需充分鎮(zhèn)靜,應(yīng)用擴(kuò)張肺血管降肺動(dòng)脈壓藥物,及時(shí)糾正酸中毒,調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù),保持適當(dāng)?shù)倪^度通氣狀態(tài)、延長呼吸機(jī)輔助時(shí)間。同時(shí)防止輸液過多、過快,預(yù)防急性左心功能不全和急性肺水腫的發(fā)生。

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