李 锘，白彥萍，尤立平，楊頂權

? 論 著 ?

木村病1例

李 锘，白彥萍，尤立平，楊頂權

60歲女性患者，雙側鼻根、耳后、頭皮腫物伴脫發(fā)8年，具有典型的木村病皮損，皮損組織病理檢查示真皮內血管及淋巴組織增生，可見淋巴濾泡樣結構，并見大量嗜酸性粒細胞，符合木村病診斷。予抗炎及抗組胺藥物、小劑量醋酸潑尼松口服配合放射治療后病情緩解。

木村病；糖皮質激素；放療

臨床資料

患者，女，60歲。主因雙側鼻根、耳后、頭皮腫物伴脫發(fā)8年，于2009年8月11日來我科就診。患者8年前情志刺激后，雙眼內側、頭皮、耳后出現(xiàn)多個芝麻至米粒大小的紅色丘疹，瘙癢明顯，曾就診于外院，無明確診斷，予以紅霉素眼膏外用及中藥口服，未見明顯療效，皮損緩慢增大。6年前患者曾于外院行皮膚組織活檢術，組織病理報告示真皮全層楔形致密淋巴細胞、組織細胞樣細胞及嗜酸性粒細胞為主浸潤，個別多核巨細胞，伴明顯血管增生，診斷為“血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多？癢疹？假性淋巴瘤？”，先后口服雷公藤多甙、甲氨蝶呤、反應停、羥氯喹、外用激素藥膏等均無明顯療效，皮損仍繼續(xù)擴大，伴瘙癢?；颊咦杂X患病后，前4年皮損增長較快，近4年無明顯增長，為明確診斷和治療遂入院。既往高血壓病史43年，平日口服卡托普利片1片3/d；否認其他系統(tǒng)疾病、肝炎及結核等傳染病史；磺胺類藥及顛茄片過敏；噴灑農(nóng)藥職業(yè)經(jīng)歷15年，主要接觸素美沙星、銹青血脂、樂果等；吸煙史40年，20支/d，飲酒史35年，啤酒600ml/d。

體格檢查：一般情況可，心、肺、腹未見異常，右頜下可觸及一花生米大小的淋巴結，質韌，活動度好，左耳后可觸及一個核桃大小的淋巴結，質硬，活動度差。皮膚科情況：鼻根左側可見一約2.5cm ×1.5cm大小的紫紅色半球形腫物，其上可見點狀凹陷，無糜爛、破潰。鼻根右側亦可見一約1.5cm ×1cm大小的類似腫物，質硬，無壓痛，與周圍組織粘連（圖1）；雙側耳后分別見一雞蛋和拇指大小的條索狀、暗紅色隆起性腫物（圖2），觸之骨樣硬度，無壓痛，活動度差，頭頂部可見兩處錢幣大小的脫發(fā)區(qū)，基底可見灰白色硬斑，其上可見紅色丘疹及脫屑，中央可見毛發(fā)生長，頭皮其它部位散在小丘疹（圖3）。

圖1 木村病患者鼻部皮損

圖2 木村病患者左右耳后皮損

圖3 木村病患者頭部皮損

圖4 木村病患者頭顱MRI

圖5 木村病患者皮損組織病理

圖6 木村病患者皮損組織病理

圖7 木村病患者治療1個月后面部皮損

圖8 木村病患者治療1個月后右耳后皮損

圖9 木村病患者治療1個月后左耳后皮損

實驗室及輔助檢查：嗜酸性粒細胞計數(shù)880× 106/L（50～300×106/L），酸性粒細胞百分比數(shù)17.8%（0.5%～5.0%），過敏原總IgE測定429.34 IU/ml（1.31～165.3 IU/ml），癌胚抗原（CEA）7.62 ng/ml（＜5.0 ng/ml）。頜下、頸部軟組織彩超示：雙側頜下、頸部可見實性低強回聲，最大2.2cm×1.5cm，最小0.7cm×0.4cm。頭顱磁共振成像（MRI）示：鼻骨兩側及左耳后異常信號影（圖4），SPECT（F-18顯影）示：鼻根部腫物葡萄糖代謝輕度增高，左耳后腫物葡萄糖代謝中度增高。

頭皮及鼻根皮損活檢組織病理示：真皮內見血管及淋巴組織增生，可見淋巴濾泡樣結構及大量嗜酸性粒細胞（圖5，6），血管內皮增生，但無典型上皮樣改變。耳鼻喉科會診，查鼻腔、咽、喉未見明顯異常，鼓膜形態(tài)可。結合臨床表現(xiàn)和輔助檢查結果，診斷為木村病。

治療：入院后給予醋酸潑尼松片20mg /d口服。局部放射治療30Gy/15f共15天，安多霖膠囊4粒3次/d口服；氯霉素滴眼液及紅霉素眼膏外用，以減輕放療副作用。治療一月余后復查實驗室指標：嗜酸性粒細胞計數(shù)下降至286×106/L，過敏原總IgE 376.48 IU/ml，CEA 5.36 ng/ml，患者雙側鼻根及耳后腫物消失（圖7，8，9）。出院后門診治療，目前仍在隨訪中。

討 論

木村病（Kimura disease，KD）是一種病因不明、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結的良性慢性炎癥性病變，多見于20～40歲的亞洲青年男性。該病首先由中國的金顯宅于1937年以“嗜伊紅細胞增生性淋巴肉芽腫病”報道，1948年日本的Kimura（木村）作了較為詳細的描述，故本病又稱金氏病或KD。本病臨床表現(xiàn)多變，通常表現(xiàn)為單一或多發(fā)的隆起性結節(jié)。好發(fā)于頭頸部，尤其是耳周、腮腺和下頜部位，也可見于其它部位。67%～100%的患者可伴有全身淋巴結腫大或并發(fā)哮喘、呂弗勒（氏）綜合征和結締組織病。 10%～12%的KD患者出現(xiàn)蛋白尿，伴發(fā)腎病綜合癥。實驗室檢查可有血清嗜酸性粒細胞計數(shù)增多和IgE水平的明顯升高。

本病病因尚未明確，可能是一種由未知刺激物觸發(fā)的自限性過敏反應或自身免疫反應。有學者推測該病可能與某些病毒改變了T淋巴細胞的免疫調節(jié)作用或誘導IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應，導致淋巴因子釋放，Th2細胞免疫失調，產(chǎn)生特征性的淋巴結改變及相關性腎損害[1,2]。

目前KD尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準，確診主要依據(jù)活體組織病理檢查結果。KD典型病理改變包括：①大量淋巴細胞浸潤，淋巴濾泡形成，濾泡內可有活躍的生發(fā)中心及嗜伊紅色均質物沉積；②豐富的嗜酸性粒細胞浸潤，易形成嗜酸性微膿腫；③小血管增生；④纖維組織增生。其中①、②為特征性表現(xiàn)。IgE水平的明顯升高和CT及核磁共振成像可協(xié)助診斷并評價病情。臨床易與血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥相混淆。

目前就木村病的治療方案仍未達成共識，治療的目標應為美觀、保證機體正常功能、防止復發(fā)及后遺癥的形成。早期手術切除是首選治療，但復發(fā)率可達25%～75%。局部及系統(tǒng)應用皮質類固醇激素也是常用的治療方法，初始可給予較大劑量，穩(wěn)定后緩慢減量，但非持續(xù)性的治療也易頻繁復發(fā)，長期使用又可能發(fā)展為腎病綜合癥。對于難治性腫塊、手術后復發(fā)或不能完全切除的患者首選局部放療（25～30Gy），優(yōu)點是不需要長期口服激素藥物，但可能出現(xiàn)口干等并發(fā)癥。其他治療方法如激光、系統(tǒng)使用細胞毒性藥物等。有報告全反式維甲酸聯(lián)合小劑量潑尼松成功治愈1例KD患者。白三烯受體拮抗劑普侖司特（450mg/d）治療2例KD患者有效而沒有任何副作用。兩種治療方法聯(lián)合使用可減少復發(fā)率[1,3,4]。

本例患者為老年女性，病程長達8年，結合患者病史、臨床表現(xiàn)、皮損組織病理、實驗室及輔助檢查結果，確診為木村病，通過頭顱MRI及全身SPECT（F-18顯影）檢查了解病灶位置及侵犯范圍，采用小劑量激素口服配合局部放療的方案。治療1個月后皮損改善，復查實驗室指標均下降，療效較為滿意。盡管木村病沒有惡變傾向，但該病臨床表現(xiàn)很像頭頸部的惡性腫物，臨床醫(yī)生應加強對該病的認識和了解。

[1] Sorbello M, Laudini A, Morello G, et al. Anaesthesiological implications of Kimura's disease: a case report [J]. J Med Case Reports, 2009, 3:7316.

[2] Shetty AK, Beaty MW, McGuirtWF Jr, et al. Kimura's disease: A diagnostic challenge [J]. Pediatrics, 2002, 110(3):e39.

[3] Yuen HW, Goh YH, Low WK, et al. Kimura's disease: a diagnostic and therapeutic challenge [J]. Singapore Med J, 2005, 46 (4):179-183.

[4] Wang TF, Liu SH, Kao CH, et al. Kimura's disease with generalized lymphadenopathy demonstrated by positron emission tomography scan [J]. Intern Med, 2006, 45(12):775-778.

Acase of Kimura disease

LI Nuo，BAI Yan-ping，YOU Li-ping，et al
Department of dermatology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing, 100029, China

A 60-year-old woman presented with 8-year history of lump on root of nose, post aurem, scalp. Histopathologic examination demonstrated hyperplasia of vessel and lymph tissue, lymphoid follicles and intracutaneous eosinophils were evident. These findings consistent with Kimura disease (KD). The lesions showed improvement after treatment with antibiotics, antihistamine drugs, small doses of prednisone acetate and radiotherapy.

Kimura disease；Corticosteroid；Radiotherapy [J Pract Dermatol, 2010, 3(3):129-131]

R557.5

A

1674-1293(2010)03-0129-03

李 锘

2010-05-06

2010-06-07）

（本文編輯 敖俊紅）

100029 北京，衛(wèi)生部中日友好醫(yī)院皮膚科（李锘，白彥萍，尤立平，楊頂權）

李锘，女，博士研究生，研究方向：皮膚病的中西醫(yī)結合治療，E-mail: nola8316@sina.com

楊頂權，E-mail: ydqlx@163.com