孫淑君，向 陽(yáng)

（解放軍第210醫(yī)院中醫(yī)血液科，大連 116021）

慢性骨髓纖維化是一種骨髓增殖性血液系統(tǒng)疾病，臨床以幼粒和/或幼紅細(xì)胞性貧血、骨髓常干抽、脾顯著腫大及不同程度的骨質(zhì)硬化為特征。發(fā)病年齡多在50～70歲之間，病程長(zhǎng)，臨床治療難度大，中、西醫(yī)治療療效反應(yīng)差，多因感染、出血、充血性心力衰竭、急性白血病轉(zhuǎn)化等原因而死亡，病死率極高，中數(shù)存活期約l～5 a，為難治性血液系統(tǒng)疾病。黃世林教授歷經(jīng)30 a潛心鉆研和臨床探索，運(yùn)用中醫(yī)藥治療的獨(dú)特性，進(jìn)行辨證治療，達(dá)到很好的治療效果?，F(xiàn)將黃世林教授治療慢性骨髓纖維化的理論及經(jīng)驗(yàn)予以總結(jié)。

1 以“骨枯髓虛”為據(jù)，命名“骨痿”

慢性骨髓纖維化系西醫(yī)病名，在中醫(yī)學(xué)古籍中，無(wú)“骨髓纖維化”一名，據(jù)其臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)各家命名不一，多集中于“積聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虛勞”等。如《景岳全書(shū)·積聚》曰：“積聚之病，凡飲食、血?dú)?、風(fēng)寒之屬，皆能致之，但曰積曰聚，當(dāng)詳辨也……是堅(jiān)硬不移者，本有形也，故有形者曰積……諸有形者，或以飲食之滯，或以膿血之留，凡汁沫凝聚，旋成癥塊者，皆積之類，其病多在血分，血有形而靜也。”《諸病源候論·癥積病諸候》亦云：“癥瘕……其病不動(dòng)者，直名為癥。”骨髓纖維化的肝脾腫大，形跡明顯，部位不移與“癥”、“積”的描述相似?！妒?jì)總錄·虛勞門(mén)》中云：“虛勞之人，陰陽(yáng)、氣血澀滯，不能宣通，各隨其臟腑之氣而留結(jié)，故成積聚之病?！边@種論述與骨髓纖維化伴有頭暈，乏力、心慌、氣短等虛弱的表現(xiàn)更為相似，故亦有“虛勞”之名。

黃世林教授綜合骨髓纖維化患者臨床表現(xiàn)、脅下痞塊的典型體征及病理演變的病機(jī)特征，結(jié)合古訓(xùn)《素問(wèn)·痿論》曰：“腎主一身之骨髓……腎氣熱，則腰脊不舉，骨枯而髓減，發(fā)為骨痿?！闭J(rèn)為本病病理特征為“骨枯髓虛”應(yīng)命名為“骨痿”，而“腎主骨生髓”，病變?cè)谀I，亦稱“腎痿”，系痿證之一。

2 熱瘀陰虧為發(fā)病機(jī)制

骨痿之產(chǎn)生，多為外感毒熱之邪，內(nèi)蘊(yùn)傷腎，日久陰精耗損，骨枯髓虛、熱郁血瘀而致。

因古籍中無(wú)骨髓纖維化一名，故對(duì)其病因的描述多為現(xiàn)代醫(yī)家總結(jié)“積聚”、“癥瘕”、“血瘀”、“虛勞”的病因而得，多歸于外感六淫、七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)、勞倦過(guò)度及正氣虛衰、邪氣侵襲?！鹅`樞·百病始生》云：“夫百病之始生也，皆生于風(fēng)雨寒暑，清濕喜怒……傳會(huì)于腸胃之外，募原之間，留著于脈，稽留而不去，息而成積?！闭J(rèn)為“積”的形成是由于外感六淫或七情內(nèi)傷，最終引起氣血凝聚而致?！吨信K經(jīng)》中曾論及積聚的成因：“積聚癌瘤殺蟲(chóng)者，皆五臟六腑真氣失而邪氣并遂乃生焉?！闭J(rèn)為正氣虛衰、邪氣侵襲是致病的原因所在?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)進(jìn)而認(rèn)為，本病的發(fā)生與七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)及感受邪毒，氣血瘀阻等因素有關(guān)。七情內(nèi)傷，飲食失節(jié)導(dǎo)致臟腑功能失調(diào)，正氣虛衰，邪毒乘機(jī)侵襲，擾亂氣血，擾亂氣血，邪蘊(yùn)血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內(nèi)停，濕聚成痰，痰瘀互結(jié)，邪毒痰瘀阻于經(jīng)絡(luò)臟腑之間，留而不去，日久發(fā)為“積聚”；上述病因更傷臟腑、氣血、陰陽(yáng)，更加血瘀于內(nèi)，新血不生，脾腎益損，遂成“虛勞”、“血虛”。若先天脾腎不足，加之后天復(fù)感外邪則更易罹患本病。

腎為先天之本，《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》說(shuō)：“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，脈為營(yíng)……血?dú)饽诵??！笨芍獨(dú)庋墒加诰?，而“腎藏精”、“腎生骨髓”、“骨髓堅(jiān)固，氣血皆從”。說(shuō)明精髓化生血液的造血作用，主要取決于腎。腎氣充足，骨充髓滿，精血旺盛，生化不息。腎氣不足骨枯髓虛?；颊叨酁樗伢w不足，易于受其他諸多因素影響，若逢勞倦過(guò)度、七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)，則致臟腑功能失調(diào)，正氣虛衰，毒熱乘機(jī)侵襲，若毒熱傷腎，陰精耗損，日久必骨枯髓虛，精血失于化生，精虧血少。毒熱內(nèi)蘊(yùn)日久，熱郁血瘀，阻礙氣血運(yùn)行，積于腹中，致肝脾瘀滯，形成脅下積塊，日久脾氣必虛，運(yùn)化無(wú)力，氣血生化無(wú)源。最終形成脾腎兩虛，陰血俱虛兼挾氣虛的虛損證候。綜上所述，毒熱內(nèi)蘊(yùn)、精虧髓損為骨痿發(fā)病的病機(jī)，其本在腎虛，應(yīng)辨證為熱瘀陰虧。

3 由“實(shí)”至“虛”的病理演變

骨痿臨床常見(jiàn)疲乏少力，腹脹納呆，頭暈頭疼，心煩易怒，可見(jiàn)鼻衄，齒齦出血，脅下癥塊，常以左脅明顯，面色暗黑，或蒼白，舌暗紅或紅少苔，脈細(xì)數(shù)，尺脈弱。

患者多伴肝脾腫大，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已認(rèn)識(shí)到，為骨髓纖維組織增生，造血組織減少，肝脾代償造血所致。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，本病患者脾臟纖維組織增生明顯，常有紅髓擴(kuò)張和髓外造血，淋巴細(xì)胞和粒、紅、巨三系細(xì)胞均增生。肝臟亦有髓外造血，隨病情進(jìn)展，髓外造血進(jìn)一步增加。可推斷本病脅下痞塊，即為肝脾腫大，肝、脾、骨髓中皆有纖維組織增生，乃為有形，且在血分，乃毒熱瘀滯肝、脾所致。骨髓纖維化患者久病至后期，骨髓造血功能極度低下，三系減少，《素問(wèn)·通評(píng)虛實(shí)論篇》云：“精氣奪則虛?！敝T多虛損證候相繼出現(xiàn)，此為毒熱內(nèi)蘊(yùn)，腎虛陰精耗損，骨枯髓虛，精虧血少，不能濡養(yǎng)他臟，五臟六腑及周身組織長(zhǎng)期失于精血濡養(yǎng)，臟腑功能日漸低下，氣血陰陽(yáng)日漸虛損，但仍以腎虛為主。熱郁血瘀，留而不去則脅下痞塊，腹脹，舌質(zhì)暗紅；氣虛無(wú)力運(yùn)行則腹脹；無(wú)力統(tǒng)攝，血溢脈外而鼻衄、齒衄、肌衄；脾氣虛弱，運(yùn)化無(wú)力則納呆；氣虛瘀阻而頭暈頭疼；陰血虧虛，上不榮頭面而面色蒼白，舌質(zhì)淡少苔，脈細(xì)數(shù)；心失所養(yǎng)則心悸怔忡；腎虛日久則面色暗黑，尺脈弱。綜觀骨髓纖維化患者整個(gè)病程，不同病程階段，有著不同的病理過(guò)程，各居主次，早期以“實(shí)”為主，中期“虛實(shí)夾雜”，晚期則以“虛”為主?！梆觥睘楸静〔±戆l(fā)展過(guò)程中的病理產(chǎn)物，存在于各個(gè)階段致病，貫穿整個(gè)病程，故全病程皆可見(jiàn)瘀象。

4 立法以解毒清熱、滋養(yǎng)腎陰

黃世林教授基于骨髓纖維化之病熱瘀傷陰或即毒熱內(nèi)蘊(yùn)、精虧髓損的基本病機(jī)，辨證為熱瘀陰虧，據(jù)《難經(jīng)》云：“損其腎者益其精。”《醫(yī)學(xué)心悟·痿》亦云：“不外……養(yǎng)陰清熱而已?！敝委熞越舛厩鍩帷⒆甜B(yǎng)腎陰立法，兼以益氣、活血、軟堅(jiān)、除瘀，在臨床治療中，依病期、病勢(shì)，調(diào)其偏重?！罢摌?biāo)實(shí)”貫穿本病的始終，在不同病理階段主次不同，治療應(yīng)注重辨證施治與整體觀念結(jié)合的原則，根據(jù)病程的不同時(shí)期、正邪虛實(shí)的主次不同，采用不同的治療方法。體現(xiàn)急則治其標(biāo)，緩則治其本，或標(biāo)本兼治的原則。一般在病程早期，毒熱熾盛，正氣尚未大虛，以實(shí)證為主，治療應(yīng)以攻為主；中期毒熱尚盛，正氣已虛，虛實(shí)夾雜，多以標(biāo)本兼顧，祛邪扶正為主，晚期正氣大虛，不足以抗邪，則以扶助正氣為主。因患者發(fā)病早期難以發(fā)現(xiàn)此病，至肝脾腫大方始就診，表現(xiàn)脾（和/或肝）腫大，輕度貧血而無(wú)明顯臨床癥狀，此時(shí)以脾腎兩虛為本，瘀血為標(biāo)，治療以清熱解毒、活血軟堅(jiān)為主，兼以健脾益腎，補(bǔ)氣養(yǎng)陰。后期患者病久，精虧髓少，氣血陰陽(yáng)俱虛，以虛為主，故治療以扶正為主，宜補(bǔ)腎養(yǎng)陰、益精添髓。

實(shí)踐證明，中藥可以抑制纖維組織增生，改善造血微環(huán)境，縮小腫大的肝脾，改善貧血癥狀，恢復(fù)骨髓造血功能，以達(dá)到治愈目的。1998—2008年治療原發(fā)性骨髓纖維化患者12例，均堅(jiān)持系統(tǒng)治療1 a以上，治愈4例，好轉(zhuǎn)6例，進(jìn)步2例，總有效率達(dá)100%。