沙 坤

主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口流入囊樣變性的中層，形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層內(nèi)擴(kuò)展，是主動(dòng)脈中層的解離過(guò)程。臨床特點(diǎn)為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛，休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。本病起病兇險(xiǎn)，病死率極高，是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥。如不及時(shí)診治，48h內(nèi)病死率可高達(dá)50%[1,2]。由于本病受累部位與范圍不同，易導(dǎo)致誤診。丹東市寬甸縣中心醫(yī)院2004年10月至2008年10月共收治被誤診的主動(dòng)脈夾層患者8例報(bào)道如下。

1 臨床資料

本組患者8例，其中男6例，女2例，年齡38～79歲，平均年齡60.5歲。既往有高血壓6例，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病4例，糖尿病1例。其中胸痛4例，腹痛1例，腰痛、少尿、腎臟損害2例，腦卒中表現(xiàn)1例，急性左心力衰竭1例，誤診為急性心肌梗死（非ST段抬高型）4例，不穩(wěn)定型心絞痛2例，1例誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞，急性胰腺炎1例，8例均經(jīng)心臟超聲、CT、胸腹部MRI檢查符合主動(dòng)脈夾層改變，結(jié)合癥狀、體征確診為主動(dòng)脈夾層。

2 討 論

高血壓常是本病的誘發(fā)因素，70%～80%主動(dòng)脈夾層是由于高血壓所致。其余如結(jié)締組織疾病，動(dòng)脈粥樣硬化、妊娠、外傷、先天性心血管病，先天性主動(dòng)脈縮窄等所致。某些藥物或食物對(duì)結(jié)締組織有毒性作用，可使主動(dòng)脈中層囊性變性，其形成機(jī)制：①內(nèi)膜撕裂后高壓血流進(jìn)入中層；②中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力高導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂；③內(nèi)膜撕裂口好發(fā)生在主動(dòng)脈應(yīng)力最強(qiáng)部位，主動(dòng)脈近心端或降主動(dòng)脈起始端（左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處下方2～5cm處），引起內(nèi)膜撕裂，撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直，臨床按發(fā)病時(shí)間分為：急性期：48h內(nèi)；亞急性期；48h～6周內(nèi)；慢性期：超過(guò)6周，疼痛是本病最主要和突出的特征。約90%呈突發(fā)腹背部持續(xù)性刀割樣或撕裂樣疼痛，痛苦難受。根據(jù)疼痛部位對(duì)判斷病變部位有幫助，少數(shù)起病緩慢者疼痛不著。另一特點(diǎn)：患者有面色蒼白，出冷汗及四肢發(fā)冷、心率加速、神志改變等休克樣表現(xiàn)；但與一般休克不同，血壓常常較高，即便血壓一度下降，若能度過(guò)急性期后血壓仍要升高，可能與弓降部中主動(dòng)脈阻塞或腎臟缺血有關(guān)，血壓下降多見(jiàn)于夾層血腫破潰于空腔臟器，如胸腔、腹腔可突然死亡。還可以出現(xiàn)血腫壓迫臨近臟器的表現(xiàn)與主動(dòng)脈關(guān)閉不全的體征。后者是近端主動(dòng)脈夾層剝離的重要體征。主動(dòng)脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)舒張期雜音或伴收縮期雜音，出現(xiàn)脈壓增寬，水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)等周圍血管體征，可發(fā)生急性左心例衰竭[3]。

在臨床診斷時(shí)，除詢問(wèn)病史及特殊的臨床表現(xiàn)外，應(yīng)注意：①X線表現(xiàn)：a.主動(dòng)脈弓增寬及外形改變；b.縱膈增寬；c.主動(dòng)脈結(jié)消失伴氣管向右移位；d.主動(dòng)脈弓出現(xiàn)局限隆起；e.升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈直徑比不對(duì)稱；f.主動(dòng)脈增寬、影像內(nèi)出現(xiàn)內(nèi)膜外鈣化影。②超聲檢查對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。從超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離出有主動(dòng)脈壁正常的單條回聲帶變成兩分離的回聲帶，在二維超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征。③CT：a.可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張；b.發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線，可顯示主動(dòng)脈內(nèi)撕裂所致的內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真假兩腔，CT對(duì)降主動(dòng)脈各層分離準(zhǔn)確性高，而動(dòng)脈升高段由于動(dòng)脈扭曲可產(chǎn)生假陽(yáng)性或假陰性。④MRI：a.能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔；b.清楚顯示內(nèi)膜撕裂的結(jié)果和脫離內(nèi)膜片或血栓；c.能確定夾層的范圍和分型，以及與動(dòng)脈分支的關(guān)系；d.但不能用于裝有起搏器和鐵磁性的人工瓣膜患者。⑤血管造影：在MRI診斷技術(shù)問(wèn)世之前，血管造影曾被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層最可靠的方法[4,5]。總之，目前超聲波檢查、CT、MRI三者結(jié)合，診斷率可達(dá)100%。

臨床誤診原因：①對(duì)主動(dòng)脈夾層缺乏診斷意識(shí)和警惕性，是造成誤診的主要原因。本病是較少見(jiàn)的急危重心血管疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀不典型，無(wú)特有體征，因此在鑒別診斷中很少去考慮。此病多見(jiàn)于中年人，往往呈突發(fā)腹背部持續(xù)性刀割樣或撕裂樣疼痛為主要表現(xiàn)，常伴有血壓升高或降低。②對(duì)主動(dòng)脈大分支供血障礙現(xiàn)象缺乏正確認(rèn)識(shí)，思維片面，是造成誤診的重要原因。本病臨床表現(xiàn)各異：a.冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累可導(dǎo)致急性心肌梗死。b.累及頸動(dòng)脈，無(wú)名動(dòng)脈造成動(dòng)脈缺血，出現(xiàn)頭暈、暫時(shí)性暈厥昏迷、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。c.累及上頸，交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Horner綜合征。d.累及喉神經(jīng)引起聲帶麻痹，聲音嘶啞。e.累及脊髓前根動(dòng)脈，出現(xiàn)截癱，大小便失禁。f.累及支氣管可導(dǎo)致支氣管痙攣，呼吸困難，如果夾層破裂到胸腔引起胸腔積血甚至死亡。g.累及腸系膜上動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)上腹痛，惡心嘔吐等癥狀，類似急腹癥。h.如累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰疼或腎區(qū)有觸痛，可出現(xiàn)血尿。i.累及左鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈可導(dǎo)致無(wú)脈，對(duì)以上各種繼發(fā)性改變，不要簡(jiǎn)單片面地認(rèn)為是原發(fā)性改變，否則易導(dǎo)致誤診。③缺乏有效的診斷技術(shù)和手段是造成誤診的又一重要原因，基層醫(yī)院一般能進(jìn)行X線胸片及經(jīng)超聲檢查，它們對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷具有一定的局限性。隨著近年來(lái)CT及MRI等診斷手段的日益廣泛應(yīng)用，主動(dòng)脈夾層的診斷率有很大提高，但漏誤診仍時(shí)有發(fā)生。④臨床醫(yī)師僅憑臨床表現(xiàn)診斷主動(dòng)脈夾層非常困難，知識(shí)面不廣，臨床經(jīng)驗(yàn)不足，詢問(wèn)病史不詳細(xì)，都是誤診的原因[6]。臨床醫(yī)師應(yīng)保持警覺(jué)，對(duì)疑有夾層的患者，積極做進(jìn)一步的診斷性檢查是非常必要的。

總之，我們應(yīng)當(dāng)提高對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷意識(shí)和警惕性，防止診斷思維方法的片面性。對(duì)疑有主動(dòng)脈夾層的患者及時(shí)做X線胸片、HCG、CT及MRI等檢查，以避免和減少對(duì)主動(dòng)脈夾層的漏、誤診。

[1]楊躍進(jìn),華偉.阜外心血管內(nèi)科[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:531-535.

[2]陸再英,鐘南山.內(nèi)科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:352-353.

[3]陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:1591-1596.

[4]王一鏜.現(xiàn)代臨床急診醫(yī)學(xué)[M].上海:中國(guó)醫(yī)藥科技出版社,2002:708-711.

[5]董承瑯.實(shí)用心臟病學(xué)[M].3版.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1994:870-880.

[6]鄺賀齡.內(nèi)科疾病鑒別診斷學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:201-202.