何子峰 陳海霞 李 敏 沈洪波

齊齊哈爾市和平醫(yī)院(161000)

現(xiàn)對(duì)齊齊哈爾市和平醫(yī)院2008年1月至2009年12月收住的擴(kuò)張性心肌病患者60例分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn)

癥狀表現(xiàn):胸悶，氣短，心悸，咳嗽，夜間不能平臥，呼吸困難，伴有納差、惡心、腹脹和頭暈、乏力。

1.2 體征表現(xiàn)

入院收縮壓≥140mmHg，舒張壓≥90mmHg，以擴(kuò)張型心肌病收入院。

1.3 一般資料

總共60例患者中，男32例，女28例，年齡14～88歲，平均65歲，80歲以上4例，60～79歲15例，40～59歲38例，14～39歲3例。病程5～30d。

1.4 心臟檢查

動(dòng)態(tài)心電圖、心電圖、超聲心動(dòng)圖、冠狀動(dòng)脈造影排除9例冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。

1.5 心功能

根據(jù)紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)分級(jí)，心功能1級(jí)2例，2級(jí)8例，3級(jí)19例，4級(jí)31例。

1.6 并發(fā)癥

電解質(zhì)紊亂15例，低血壓2例，肝功能損害10例，胸腔積液20例，心律失常34例。

1.7 生化檢查

LDL平均68.3ng/dL；BNP 125～1300pg/mL，肌鈣蛋白輕度異常6例，最高達(dá)0.54ng/mL。

1.8 臨床方法

總共60例患者中，鹽酸貝那普利5～10mg每日1次，西拉普利2.5mg，安博維150mg，纈沙坦80mg。

2 結(jié) 果

60例患者中，好轉(zhuǎn)出院51例，自動(dòng)出院8例，死亡2例。住院5～42d，平均11.5d。

3 討 論

原發(fā)性心肌病(primary myocardial disease)是指原因未明的以心肌病為主的心臟病。根據(jù)國際衛(wèi)生組織等的建議，可分為擴(kuò)張型、肥厚型、限制型和未定型心肌病4類。除上述4類心肌病以外，近年有人提出以心律失?；蛐呐K傳導(dǎo)異常為主癥的一類心肌病(electric disturbance type of cardiomyopathy)。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與以下因素有關(guān):①病毒感染；②自身免疫反應(yīng)；③心肌內(nèi)小動(dòng)脈的痙攣和阻塞；④心肌代謝過程中某些酶的障礙；⑤營(yíng)養(yǎng)障礙，如某些微量元素缺乏；⑥遺傳因素；⑦與組織相容性抗原(HLA)系統(tǒng)有關(guān)。本病的基本病理改變?yōu)樾募》屎?、心腔擴(kuò)張和心肌纖維化。心肌肥厚或心腔擴(kuò)張使心臟增大，可以波及整個(gè)心臟，但多以左心室為主。心腔內(nèi)尤其是左心室內(nèi)常有附壁血栓形成，栓子脫落可造成腦栓塞及身體其他部位的栓塞[1,2]。

3.1 臨床表現(xiàn)

3.1.1 腦栓塞

因心肌病的心腔常有附壁血栓，一旦血栓脫落，栓子進(jìn)入血流，并隨血液循環(huán)進(jìn)入腦內(nèi)，則引起腦栓塞。腦栓塞不僅發(fā)生于單一動(dòng)脈，也可廣泛多發(fā)，因而臨床表現(xiàn)不一。約半數(shù)患者于起病有不同程度的意識(shí)障礙，但這種意識(shí)障礙的時(shí)間很短暫，一部分患者在起病時(shí)出現(xiàn)栓塞病灶側(cè)頭痛。癲癇發(fā)作起病者以杰克遜型為多，以嚴(yán)重全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)起病者多半與多發(fā)性皮質(zhì)栓塞有關(guān)。

3.1.2 眩暈

肥厚型心肌病常出現(xiàn)眩暈發(fā)作，常與呼吸困難及心絞痛等癥狀同時(shí)出現(xiàn)。眩暈的程度不一。輕者僅短暫發(fā)作，重者可引起意識(shí)喪失，劇烈運(yùn)動(dòng)后可誘發(fā)或加重眩暈。

3.2 治療

3.2.1 病因治療

積極地治療原發(fā)性心肌病。本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。常用普萘洛爾、硝苯吡啶、維拉帕米、地爾硫蕈以及普羅帕酮和洋地黃等合理配合治療，如普萘洛爾最初每日30mg，逐漸增加直至每日120mg或更多，如患者癥狀減輕可長(zhǎng)期投予。對(duì)于室上性心律失常使用維拉帕米效果較好，但對(duì)梗阻型且有肺楔嵌壓較高，既往有左心力衰竭病史、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的患者則宜慎用。重癥梗阻型患者可以試用切開或切除肥厚的室間隔心肌，但實(shí)際上必須手術(shù)治療的患者較少。

3.2.2 對(duì)癥處理

對(duì)于經(jīng)常有眩暈發(fā)作的患者，應(yīng)避免過度勞累和劇烈的運(yùn)動(dòng)。發(fā)作時(shí)宜平臥，雙腿抬高，或靜脈滴注苯福林等血管收縮藥以減輕左心室流出道梗阻而使癥狀緩解。

針對(duì)DCM的各個(gè)階段進(jìn)行治療:①UCG顯示收縮功能損害，心腔擴(kuò)大但無臨床表現(xiàn)，此期應(yīng)積極進(jìn)行藥物治療，包括β受體阻滯劑、ACEI，可延緩病變的發(fā)展。②按NYHA分級(jí)Ⅱ級(jí)者應(yīng)注意限制鹽水。建議用螺內(nèi)酯。對(duì)于心率快、無傳導(dǎo)阻滯，不適用β受體阻滯劑的患者鈣拮抗劑硫氮唑酮可試用。③終末階段有條件地區(qū)和個(gè)人鼓勵(lì)心臟移植。

[1]Komura S,Chinushi M,Kudo M,et al. Potential candidates for cardiac resynchronization therapy in Japanese patients with idiopathic dilated cardiomyopathy-a Niigata multicenter study of DCM[J].Circ J,2004,68(12):1104-1109.

[2]Cleland JGF,Daubert JC,Erdmann E,et al. The effect of cardia resynchronization on morbidity and mortality in heart failure[J]. N Engl J Med,2005,352(15):1539-1549.