劉建軍,吳衛(wèi)紅

2006年,國際上對腦癱定義進行了修改,表述為:腦性癱瘓是指一組持續(xù)存在的導(dǎo)致活動受限的運動和姿勢發(fā)育障礙癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰兒腦部受到非進行性損傷而引起的。腦性癱瘓的運動障礙常伴隨感覺、認知、交流、感知,和/或行為障礙,和/或癲癇,和/或繼發(fā)性肌肉骨骼障礙[1]。在新的定義中,首次加入了肌肉骨骼問題,指出腦癱患者常伴有繼發(fā)性骨骼肌問題,諸如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉(zhuǎn)、髖關(guān)節(jié)脫位、脊柱畸形等。

內(nèi)收肌痙攣是腦癱兒童最常見的癥狀,無論是否能行走的腦癱兒童,常?？梢砸姷絻?nèi)收肌痙攣的現(xiàn)象。內(nèi)收肌痙攣會造成兒童運動發(fā)育落后和異常,如兔跳樣爬行和剪刀步態(tài)。如果不能得到及時有效的處理,可能會出現(xiàn)一些繼發(fā)障礙。本文將對腦癱兒童內(nèi)收肌痙攣的病理變化、繼發(fā)損傷和處理進行綜述。

1 病理變化

腦癱是由多種原因引起的腦損傷所遺留的病理變化,表現(xiàn)形式多種多樣。腦癱的宏觀病理變化為腦溝增寬,腦白質(zhì)減少,腦室擴大,腦組織軟化,基底節(jié)變性,腦室周圍白質(zhì)軟化,以及各種先天腦發(fā)育畸形?；静±碜兓癁榇竽X皮質(zhì)神經(jīng)細胞變性壞死、軟化、纖維化、萎縮、神經(jīng)細胞減少等。

腦癱的原發(fā)損傷是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷,但也會出現(xiàn)一些繼發(fā)損傷。患兒在生長發(fā)育過程中,周圍神經(jīng)也普遍受累,以粗大有髓神經(jīng)纖維更明顯,主要為各種脫髓鞘病變,且呈髓鞘軸索分離現(xiàn)象。無髓神經(jīng)纖維以其周圍的施萬細胞病變?yōu)橹?束內(nèi)微血管亦發(fā)生病變。神經(jīng)受損后無修復(fù)與再生。此周圍神經(jīng)的病變程度與病程長短及臨床癥狀無明顯關(guān)系,可能與患者患病時所處的發(fā)育階段、中樞神經(jīng)元的受損狀況及后天有關(guān)反射弧的代償性建立等有關(guān)[2]。

近年來,人們逐漸認識到腦癱兒童受累的骨骼肌也有器質(zhì)性病理改變。唐彥萍等對16例腦癱兒童痙攣性內(nèi)收肌進行組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)的研究,可見內(nèi)收肌多處Ⅰ型肌纖維的同型聚集,Ⅰ型肌纖維比例增高。超微結(jié)構(gòu)改變表現(xiàn)為線粒體空泡形成增多,部分線粒體萎縮、破裂和減少,肌漿丟失,肌絲腫脹,肌原纖維結(jié)構(gòu)模糊,排列不整齊;I線增寬、H帶短縮,肌糖原減少或消失[3]。

正常人內(nèi)收肌的Ⅰ型肌纖維所占比例為57%左右,其功能更多地是參與靜態(tài)和動態(tài)的姿勢平衡。腦癱患兒內(nèi)收肌的Ⅰ型肌纖維增高,因Ⅰ型肌纖維的牽張反射興奮閾值低,其肌梭對牽張刺激比較敏感,造成內(nèi)收肌群的肌張力增高,輕度或者正常生理刺激就可誘發(fā)持續(xù)的痙攣性收縮,表現(xiàn)為髖內(nèi)收、兩大腿呈剪刀交叉狀態(tài)。Ⅱ型肌纖維的特征主要是力量強,而持久性差。腦癱患兒內(nèi)收肌的Ⅱ型肌纖維比例減少,解釋了為什么內(nèi)收肌在痙攣的同時,也表現(xiàn)出肌力差。

痙攣性內(nèi)收肌超微結(jié)構(gòu)的早期表現(xiàn)主要是線粒體腫脹、萎縮、空泡化或減少等損害,繼而發(fā)生肌纖維、肌絲受到損害。這些變化使肌細胞逐漸發(fā)展到不可逆的病理性結(jié)構(gòu)損害,部分肌細胞被纖維細胞代替,失去正常的生理功能。這些變化與年齡和病程呈正相關(guān),即年齡越大,病程越長,損害越重。這些器質(zhì)性損害是臨床治療大年齡腦癱兒童效果不佳的病理基礎(chǔ)。

2 繼發(fā)損傷

2.1 髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位 腦癱患兒的肌肉骨骼性損害是二次損害,最為常見的是馬蹄足、膝反張以及髖關(guān)節(jié)異常發(fā)育。這些肌肉骨骼系統(tǒng)的損害往往嚴重影響患兒的生活質(zhì)量。髖關(guān)節(jié)半脫位和全脫位是繼馬蹄足后的第二大骨骼系統(tǒng)損害,嚴重者在后期會發(fā)展成為髖關(guān)節(jié)炎以及疼痛髖。因此,對于腦癱患兒的髖關(guān)節(jié)異常發(fā)育應(yīng)予高度重視。

由于痙攣性腦癱的異常高肌張力,導(dǎo)致患兒的髂腰肌、內(nèi)收肌群及腘繩肌攣縮,從而打破髖關(guān)節(jié)周圍肌群的平衡,尤其是內(nèi)收肌的痙攣造成股骨頭向外偏移[4];加之腦癱患兒運動發(fā)育落后,使得腦癱患兒負重機會減少,導(dǎo)致頸干角偏大,也加重股骨頭向外偏移。

國外有學(xué)者認為,腦癱患兒出生時髖關(guān)節(jié)一般正常,約2歲左右開始出現(xiàn)發(fā)育不良、半脫位、脫位、髖疼痛等問題。由于病情嚴重程度不同,腦癱患兒髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位的患病率從2.5%到45%不等[5]。早期發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育問題,并給以早期干預(yù)、治療,對減輕腦癱患兒殘疾程度、提高腦癱康復(fù)療效、改善其生存質(zhì)量有很大幫助。

股骨頭外移百分比(migration percentage,MP)是判斷髖關(guān)節(jié)脫位的重要指標(biāo),它易于測量,極少受股骨干旋轉(zhuǎn)的影響,且在不同觀察者間有很好的可重復(fù)性和一致性,具有客觀、直接、敏感的優(yōu)點。MP＞33%是目前通用衡量髖關(guān)節(jié)半脫位的標(biāo)準,如果不及時進行內(nèi)收肌痙攣的處理,MP會逐年增加[6]。

2.2 肌腱短縮和關(guān)節(jié)攣縮 如果內(nèi)收肌痙攣長期得不到處理,內(nèi)收肌肌腱的結(jié)締組織成分就會發(fā)生變化:致密結(jié)締組織成分增加,疏松結(jié)締組織成分減少,造成肌腱彈性減弱,出現(xiàn)內(nèi)收肌肌腱的短縮,繼而出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的內(nèi)收攣縮[7]。關(guān)節(jié)攣縮多見于重度的腦癱患者,因髖關(guān)節(jié)外展困難,兩腿之間空間很小,會陰部的護理很困難,可能造成會陰部皮膚的破潰、行走能力低下,甚至異常的步態(tài)會繼發(fā)脊柱發(fā)育異常。

2.3 髖關(guān)節(jié)疼痛 部分髖關(guān)節(jié)脫位的患兒會出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)疼痛。Flynn等認為,痙攣型腦癱伴髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良者中,25%～75%的病例將最終進展至影響日常生活的疼痛性、退行性髖關(guān)節(jié)炎,嚴重影響了患兒的生存質(zhì)量[8]。

3 處理

3.1 康復(fù)訓(xùn)練 內(nèi)收肌牽拉訓(xùn)練是緩解內(nèi)收肌痙攣的基本方法。牽拉訓(xùn)練不僅可以暫時緩解痙攣,還可以擴大關(guān)節(jié)活動度,延長內(nèi)收肌肌腱,預(yù)防肌腱攣縮[9]。有研究表明,持久的連續(xù)牽拉對擴大關(guān)節(jié)活動度、緩解痙攣的效果更好[10]。

康復(fù)訓(xùn)練還包括臀中肌的肌力增強訓(xùn)練。內(nèi)收肌痙攣的兒童常常伴有臀中肌無力,臀中肌肌力增強,也可以對抗內(nèi)收肌痙攣。

康復(fù)訓(xùn)練的方法容易間斷,造成痙攣反復(fù),必須持之以恒,才能保證其有效性。

3.2 矯形器與訓(xùn)練器 矯形器可以使患兒的雙腿維持在外展?fàn)顟B(tài),起到持續(xù)牽拉內(nèi)收肌的作用[11]。

國內(nèi)有人采用重錘式髖關(guān)節(jié)訓(xùn)練器的方法緩解內(nèi)收肌痙攣。重錘式髖關(guān)節(jié)訓(xùn)練器可根據(jù)患兒內(nèi)收肌的緊張程度及年齡大小選擇不同重量的重錘進行被動、主動及維持姿勢的訓(xùn)練,在沒有痛苦的情況下循序漸進,使患兒的內(nèi)收肌痙攣慢慢解除,從而改善髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋內(nèi)收等異常姿勢,改善髖關(guān)節(jié)活動度,使蹶臀、雙下肢尖足交叉及膝反張逐漸得以矯正?？杀苊馔饪剖中g(shù)等創(chuàng)傷性治療的痛苦[12]。

吳衛(wèi)紅等引進了一種國外新型髖關(guān)節(jié)矯形器(hip orthoses,HO)——坐、站、行矯形器(standing walking and sitting hip orthoses,HO)。研究顯示,該矯形器具有限制髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌痙攣的作用,并可改善異常的運動模式,重新建立步行時髖關(guān)節(jié)正確的運動力線與穩(wěn)定性,形成相對正常的步行模式,同時能延緩由于內(nèi)收肌痙攣造成的繼發(fā)髖關(guān)節(jié)畸形[13]。此方法實現(xiàn)了在運動過程中糾正髖關(guān)節(jié)內(nèi)收。

3.3 選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù) 選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy,SPR)是將脊神經(jīng)后根分束后,選擇性地切斷閾值低的神經(jīng)束,可以減少感覺神經(jīng)的傳入,使?fàn)繌埛瓷浠顒訙p弱,從而降低肌張力。

SPR手術(shù)可以有效地降低內(nèi)收肌肌張力,手術(shù)前要對腦癱兒童的運動功能進行仔細評價[14],以確定切斷哪些脊神經(jīng)后根、切斷多少脊神經(jīng)后根[15]。SPR手術(shù)會減弱肌力,手術(shù)后要進行康復(fù)訓(xùn)練。一項長期的跟蹤研究表明,經(jīng)歷SPR手術(shù)的兒童,多在1年后得到下肢功能的改善[16],在5年內(nèi)仍能得到進一步改善。

但此手術(shù)創(chuàng)傷較大,費用較高,且存在脊柱穩(wěn)定性的隱患。

3.4 閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù) 內(nèi)收肌的支配神經(jīng)為閉孔神經(jīng)前支,將前支切斷可以有效地緩解內(nèi)收肌的痙攣[17]。大多數(shù)腦癱兒童的大腿內(nèi)收肌群痙攣是雙下肢整體肌群廣泛痙攣的表現(xiàn)之一,對于此類患者應(yīng)首選腰骶段SPR手術(shù)。因此有人總結(jié)本手術(shù)的適應(yīng)癥為:①單純大腿內(nèi)收肌群痙攣,痙攣嚴重,影響患者的日常生活和康復(fù)訓(xùn)練;②雙下肢整體肌群廣泛痙攣,腰骶段SPR術(shù)后大腿內(nèi)收肌群痙攣緩解不滿意[18]。

3.5 內(nèi)收肌肌腱切斷術(shù) 如果內(nèi)收肌肌腱已經(jīng)出現(xiàn)短縮,可以考慮部分內(nèi)收肌肌腱切斷術(shù)。通常將長收肌、短收肌、股薄肌的肌腱部分切斷。有些兒童即使沒有內(nèi)收肌短縮,但在SPR手術(shù)、閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù)仍不能取得良好的效果,也可以考慮行內(nèi)收肌肌腱切斷術(shù)[19]。

3.6 酚阻滯術(shù) 酚可使蛋白質(zhì)變性,造成注射區(qū)周圍組織無選擇的破壞,包括肌肉和神經(jīng)凝固性壞死,注射幾周后造成神經(jīng)纖維華勒氏變性,神經(jīng)周圍的微循環(huán)也受到影響。數(shù)月后神經(jīng)軸突開始再生[20]。酚貼近運動神經(jīng)注射后,可部分破壞神經(jīng)纖維,導(dǎo)致傳遞至肌肉的神經(jīng)沖動減少,使?fàn)繌埛瓷錅p弱,從而緩解痙攣。

多項研究已經(jīng)證實,經(jīng)皮注射酚阻滯閉孔神經(jīng),可以有效地緩解內(nèi)收肌痙攣。但此項技術(shù)對操作的要求很高,且酚阻滯術(shù)后對神經(jīng)、肌肉、血管、軟組織均有破壞作用,副作用的發(fā)生率比較高,程度也較嚴重,如皮膚壞死、肌肉纖維化、肌肉萎縮及瘢痕形成等,甚至造成長期的失神經(jīng)損害及永久性的肌肉無力[21-22]。由于運動神經(jīng)常與感覺神經(jīng)在同一神經(jīng)束內(nèi)走行,酚阻滯術(shù)也同時損害了感覺神經(jīng),可引起劇烈疼痛、感覺遲鈍或缺失等副作用。

3.7 肉毒毒素注射 肉毒毒素緩解痙攣的作用已經(jīng)被眾多研究證實。肉毒毒素注射入肌肉后,與突觸前膜神經(jīng)表面受體相結(jié)合,之后通過溫度和能量依賴的過程主動將毒素攝入神經(jīng)末梢(內(nèi)化),并通過囊泡膜釋放入胞漿,完成肉毒毒素與受體分子的分離(易位)。在胞液中,輕鏈對SNARE蛋白復(fù)合體催化水解。SNARE蛋白包括囊泡相關(guān)膜蛋白(VAMP)、突觸相關(guān)蛋白(SNAP-25)和突觸融合蛋白(syntaxin),而其被裂解后,含有乙酰膽堿的囊泡胞吐受抑制,從而使乙酰膽堿釋放受阻[23],引起肌肉的化學(xué)性去神經(jīng)支配作用。

內(nèi)收肌的肉毒毒素注射可以糾正雙下肢內(nèi)旋、剪刀步態(tài),但更多的是為了便于護理,提高生活質(zhì)量,預(yù)防或者延遲髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位的發(fā)生[24]。

肉毒毒素的作用時間可持續(xù)3～6個月。如果患兒內(nèi)收肌痙攣嚴重,可能需要反復(fù)進行注射。但有產(chǎn)生體內(nèi)抗體而使減張作用減低的副作用。

3.8 鞘內(nèi)注射巴氯酚(Intrathecal baclofen,ITB) Penn等于1984年首次報道了將巴氯酚注射到蛛網(wǎng)膜下腔(鞘內(nèi))來緩解痙攣[25],開辟了一條治療痙攣的新路。后來發(fā)展為將巴氯酚泵植入患者皮下,實現(xiàn)了連續(xù)給藥,長時間緩解痙攣。由于巴氯酚的脂溶性較低,口服后血液中的巴氯酚很難通過血腦屏障[26],所以口服巴氯酚的劑量要求較大。鞘內(nèi)注射可以將巴氯酚直接注入腦脊液中,而血液中的巴氯酚濃度很小(≤10 ng/ml)[27],藥物用量明顯下降,藥效得到很大提高。

鞘內(nèi)注射巴氯酚可以緩解腦癱患兒內(nèi)收肌的痙攣。Rawicki對17例植入了巴氯酚泵的患者進行了連續(xù)多年的追蹤隨訪,時間最長的達9年,結(jié)果全部有效,肌張力有明顯降低,功能提高,護理更容易[28]。而對于能夠行走的腦癱兒童,鞘內(nèi)注射巴氯酚也可以通過緩解內(nèi)收肌痙攣而改善步態(tài),提高行走能力[29]。

鞘內(nèi)注射巴氯酚無疑是一種非常有前途的緩解痙攣的療法,尤其是對那些重癥臥床的腦癱患者,但其費用比較昂貴。

其他緩解內(nèi)收肌痙攣的方法還包括水療、按摩、蠟療等,這些方法的作用時間都比較短暫,主要是為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造有利條件。

以上方法都有各自的優(yōu)勢和劣勢,在實際康復(fù)過程中,要根據(jù)腦癱兒童的具體情況選擇合適的方法。

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