賈 征 張立國 李 軍

河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院胸瘤二科（453000）

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）患者中9.0%～35.3%伴有胸腺瘤，而MG伴胸腺瘤患者目前臨床治療往往以手術(shù)為首選。MG危象是MG患者術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥，反拗危象占1%，主要見于全身型MG患者，以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因。患者在服用膽堿能和（或）類固醇藥物期間突然對藥物失效，導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無力，特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴(yán)重危及生命的癥狀。現(xiàn)將新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院胸瘤二科成功治療MG伴胸腺瘤術(shù)后出現(xiàn)反拗危象1例報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者男性，59歲，病程2年，近1個月癥狀加重，出現(xiàn)吞咽困難、言語含糊。入院前口服溴吡斯的明每次60mg，3次/d，未使用類固醇激素治療。入院后完善相關(guān)檢查，調(diào)整藥量增至每次90mg，3次/d，患者眼瞼下垂及吞咽困難癥狀明顯緩解?；颊吆喜⒏哐獕翰?0年，口服藥物控制好；2型糖尿病2年余，口服藥物控制好。采取胸骨正中劈開切口，完整切除腫瘤，最大程度切除胸骨后的脂肪淋巴組織，上至前上縱隔胸廓出口，下至膈肌，兩側(cè)至膈神經(jīng)及縱隔胸膜，手術(shù)順利。術(shù)畢放置雙側(cè)胸腔引流管，術(shù)后入ICU觀察治療。

1.2 危象的出現(xiàn)及救治

患者手術(shù)當(dāng)天病情穩(wěn)定，術(shù)后第1天拔除氣管插管，并給予半流質(zhì)飲食，繼續(xù)口服溴吡斯的明每次60mg，3次/d，未使用類固醇激素治療。術(shù)后第3天晨起患者痰液較多，不易咳出，且疼痛劇烈，繼而出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。考慮患者肺部感染及疼痛刺激誘發(fā)危象，立即行經(jīng)鼻氣管插管，接呼吸機(jī)輔助呼吸。患者瞳孔小伴大汗，符合膽堿能危象表現(xiàn)，但同時心率快、腸鳴音減弱伴有腹脹與其相矛盾。在嘗試增加后減少抗膽堿酯酶藥物后，臨床癥狀均無明顯改善。此時考慮出現(xiàn)反拗危象，停用抗膽堿酯酶藥物[1]，應(yīng)用甲基潑尼松龍沖擊治療，同時加強(qiáng)抗感染治療，并輸血、輸?shù)鞍捉o予營養(yǎng)支持。在停用抗膽堿酯酶藥物72h后，開始口服溴吡斯的明每次30mg，3次/d，并配合潑尼松片。在應(yīng)用藥物的同時，積極請相關(guān)科室配合，根據(jù)病情變化適時調(diào)整呼吸機(jī)模式及參數(shù)。患者臨床癥狀緩解，逐漸降低呼吸機(jī)模式，后將溴吡斯的明量增加并穩(wěn)定在每次30mg，5次/d，潑尼松片每日60mg。試撤機(jī)24h無不適，于危象發(fā)生6d后拔管返回普通病房。后維持抗膽堿酯酶藥物，逐漸減少皮質(zhì)激素藥物用量，于術(shù)后20d出院。

2 討 論

胸腺瘤多位于前上縱隔，在成人僅次于神經(jīng)源性腫瘤占縱隔腫瘤發(fā)病率的第2位，20%～40%的胸腺瘤患者合并MG，而MG患者中9.0%～35.3%伴有胸腺瘤，女性稍多于男性。現(xiàn)在已明確MG是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，雖然胸腺組織與MG發(fā)病機(jī)制的內(nèi)在聯(lián)系未完全闡明，也無從得知二者之間的因果關(guān)系，但胸腺切除是目前公認(rèn)治療MG有效方法，其療效可達(dá)70%～90%。國外亦有報道[2]，無論性別、年齡、發(fā)病早晚，凡合并MG都要手術(shù)治療。年齡、性別、病期分型已不再是手術(shù)的絕對禁忌證。

而目前觀點認(rèn)為胸腺瘤本身具有免疫調(diào)節(jié)作用，一些腫瘤細(xì)胞由抑制性T細(xì)胞組成，具有免疫抑制作用，手術(shù)去除了抑制因素，部分病例會出現(xiàn)臨床癥狀的加重。手術(shù)前后應(yīng)用類固醇激素能降低術(shù)后危象的發(fā)生，應(yīng)注意合理應(yīng)用，且不可停藥過早或減量過快。而在術(shù)后的管理中合理應(yīng)用抗生素及止痛藥物，以及與患者的溝通并幫其建立信心都會減少術(shù)后危象的發(fā)生，并在治療中發(fā)揮巨大的作用[3]。結(jié)合本病例，我們看到由于及時給予氣管插管，維持生命體征穩(wěn)定，為后續(xù)治療贏得了時間。及時根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果更換了有效的抗生素，使患者肺部感染情況得到有效控制。在患者煩躁不安對治療喪失信心的時候，醫(yī)護(hù)人員始終守在床邊給予支持及鼓勵，使其配合治療，減少可以避免的呼吸機(jī)抵抗。在不好鑒別危象類型的時候立即采用“干涸療法”并根據(jù)病情調(diào)整呼吸機(jī)、適時脫機(jī)，取得了良好的治療效果。因此可見合理的抗膽堿酯酶藥，類固醇激素應(yīng)用，正確的應(yīng)用呼吸機(jī)是搶救肌無力危象的主要措施。對于一時無法確定危象類型的患者要及時使用類固醇激素抑制自身免疫，適時氣管插管或切開，而不能因猶豫不決喪失治療時機(jī)。

[1]楊明山,方思羽,阮旭中.神經(jīng)科急癥診斷治療學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1995:403-415.

[2]Harard CW.Progress in myasthenia gravis[J].Br Med J,1977,2(6093):1008-1011.

[3]夏洪韜,杜正隆.重癥肌無力外科治療進(jìn)展[J].現(xiàn)代診斷與治療,1999,10(1):29-31.