劉文婷, 邢英琦, 韓 珂綜述, 劉亢丁審校

Moyamoya病,最早于 1957年由日本學(xué)者 Takeuchi和Shimizu提出,是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始處內(nèi)膜緩慢增厚、動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以致閉塞、腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。該病由于腦底異常血管網(wǎng)形狀酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧,故又稱為煙霧病或腦底異常血管病。煙霧病可分為特發(fā)性煙霧病和繼發(fā)性煙霧病(又稱為煙霧綜合征)。前者原因不明,部分患者有家族發(fā)病傾向,可能與遺傳有關(guān)。繼發(fā)性煙霧病可能與感染、結(jié)締組織病、頭外傷、藥品、輻射等有關(guān)[1]。另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)多種遺傳性疾病如Down綜合征、神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型、鐮狀紅細(xì)胞性貧血及Alagille綜合征等均可伴發(fā)煙霧病表現(xiàn)。近年來(lái),由于病理研究強(qiáng)烈提示該病主要在內(nèi)膜進(jìn)展,且研究已證明內(nèi)膜增厚、煙霧樣血管的形成與平滑肌細(xì)胞的增生與移行有關(guān)[2]。本病在亞洲多發(fā),尤以日本為多,女性多見。在我國(guó)未有大范圍統(tǒng)計(jì),僅見部分學(xué)者發(fā)表地方統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。發(fā)病年齡呈雙峰樣,第一高峰在10歲以內(nèi)的兒童;第二高峰在 40歲左右的成人。兒童與成年患者臨床表現(xiàn)相差甚大。兒童以腦缺血癥狀為主,以短暫性腦缺血發(fā)作、頭痛、癲癇等常見。Moyamoya病的患兒因慢性缺血而使腦血管擴(kuò)張,過(guò)度換氣會(huì)使其腦血管收縮,使得原本已是低灌注的大腦進(jìn)一步血流量減少而激發(fā)缺血癥狀。成人患者則多繼發(fā)腦出血,經(jīng)饒明俐等學(xué)者統(tǒng)計(jì)以原發(fā)性腦室出血、腦葉出血及 SAH最多見[3]。

DSA一直作為煙霧病臨床診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但其有創(chuàng)性及價(jià)格昂貴的特點(diǎn),對(duì)兒童及有些患者來(lái)說(shuō),風(fēng)險(xiǎn)大,選擇性較低。近年來(lái)隨著影像學(xué)及超聲技術(shù)的發(fā)展,核磁共振成像及超聲對(duì)腦血管病的診斷率明顯提高,經(jīng)過(guò)大量學(xué)者的臨床研究證實(shí),與 DSA有較好的符合度,又因無(wú)創(chuàng)、價(jià)格便宜、風(fēng)險(xiǎn)小的特點(diǎn),在臨床上被廣為應(yīng)用。

1 CT

常規(guī)CT能準(zhǔn)確反應(yīng)腦實(shí)質(zhì)的改變,但難以準(zhǔn)確顯示血管的改變。雖然有報(bào)道表明增強(qiáng) CT可以顯示丘腦基底節(jié)區(qū)和鞍上池隱約可見擴(kuò)張的點(diǎn)條狀和蚯蚓狀血管影,以及狹窄或閉塞的大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈,對(duì)部分患者作出診斷,但其診斷正確率較低,難以作出分期。CTA通過(guò)原始圖像數(shù)據(jù)采集,然后通過(guò)后處理重建,顯示頸內(nèi)動(dòng)脈系 1～4級(jí)以上的血管甚至可以顯示 5級(jí)以上分支。CTA可以顯示有MCA、ACA近端閉塞,以及閉塞側(cè)丘腦-基底節(jié)區(qū)點(diǎn)條狀的煙霧血管,還可通過(guò)不同角度旋轉(zhuǎn),顯示病變血管與鄰近骨性結(jié)構(gòu)空間關(guān)系,為臨床診斷提供更多的信息[4]。與DSA相比,空間分辨率低,往往過(guò)高估計(jì)顱內(nèi)血管的狹窄程度,同時(shí)在顯示顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)方面也不如DSA。

2 核磁

MRI平掃可見丘腦-基底節(jié)區(qū)有點(diǎn)條狀或蚯蚓狀擴(kuò)張的異常流空血管網(wǎng),T1WI較 T2WI顯示清楚直觀,增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。矢狀面和冠狀面 T1WI表現(xiàn)最有特征,呈多條縱行的低信號(hào)血管紋理[5]。T2WI在高信號(hào) CSF的比襯下,可明確顯示鞍上池的煙霧血管和MCA水平段流空信號(hào)消失。此現(xiàn)象為診斷 Moyamoya病的主要依據(jù)。MRA是診斷Moyamoya病的重要檢查方法、3D-TOFMRA能很好的分辨 ICA、MCA、ACA、PCA、椎-基底動(dòng)脈干及 Willis環(huán)的血管結(jié)構(gòu),但不能明確顯示丘腦-基底節(jié)區(qū)的穿支血管,可直接顯示狹窄和閉塞的血管,表現(xiàn)為多支、雙側(cè)受累,側(cè)支循環(huán)血管表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)煙霧狀模糊血管影。Yanada等研究 26例煙霧病指出MRA在診斷血管閉塞方面的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度均為100%,MRI分別為 100%、71%、94%。而在診斷腦底異常血管網(wǎng)方面,MRA的敏感度為 73%、特異度為 100%,準(zhǔn)確度為 79%,而 MRI分別為 92%、100%、94%。當(dāng) MRI和 MRA聯(lián)合應(yīng)用時(shí),其診斷煙霧病的敏感度、特異度及準(zhǔn)確度分別為 92%、100%、94%。因此,MRA和 MRI在診斷閉塞性損傷和腦底異常血管網(wǎng)的形成方面各有優(yōu)勢(shì),兩者聯(lián)用將成為診斷煙霧病及其他腦血管病的重要手段[6]。但 3D-TOF MRA是利用血流快速流動(dòng)成像,血管狹窄部位流速緩慢,血液中被飽和質(zhì)子相位致血流信號(hào)丟失而過(guò)度估計(jì)血管狹窄,可將狹窄高估為閉塞,在顯示煙霧血管網(wǎng)方面也不及DSA。但其無(wú)創(chuàng)性及價(jià)格便宜的優(yōu)勢(shì),也可將其作為一種較好的診斷方法。

3 DSA

DSA是診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)。優(yōu)點(diǎn)是可以清楚的顯示雙側(cè) ICA虹吸段以上不同程度的狹窄,而且可以見到椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的代償擴(kuò)張。其最優(yōu)勢(shì)的地方是可以清楚的顯示腦底密集、成堆、不規(guī)則的煙霧狀血管網(wǎng)的形成。日本厚生省將煙霧病的 DSA診斷標(biāo)準(zhǔn)定為以下 4點(diǎn)：(1)顱內(nèi) ICA及遠(yuǎn)端 ACA、MCA的狹窄或閉塞;(2)臨近狹窄或閉塞血管的異常血管網(wǎng)的形成;(3)雙側(cè)ICA的損傷;(4)找不到明確的致病因素。兒童可以是單側(cè)起病,成人如果造影顯示單側(cè)異常,僅認(rèn)為是可疑煙霧病[7]。DSA在煙霧病的研究中作出了重大的貢獻(xiàn),但其有創(chuàng)性及價(jià)格昂貴,對(duì)兒童及有些患者來(lái)說(shuō),風(fēng)險(xiǎn)大,選擇性較低。

4 超聲

10年前學(xué)者們已經(jīng)開始應(yīng)用TCD研究煙霧病的診斷和用TCD隨訪患者,發(fā)現(xiàn)與DSA之間有很好的一致性[8]。經(jīng)高山等人研究發(fā)現(xiàn) TCD在診斷煙霧病時(shí)有以下特異性：(1)雙側(cè)TICA、MCA、ACA狹窄血流頻譜或顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞的相應(yīng)頻譜;(2)顱底部有煙霧血管時(shí),可在MCA起始部和TICA深部檢測(cè)到兩條以上血流速度,頻譜形態(tài)和方向不同的血流信號(hào);(3)如果眼動(dòng)脈參與供血,則其方向正常,頻譜顱內(nèi)化;(4)如果頸外動(dòng)脈參與供血,則在其某些分支如顳淺動(dòng)脈檢測(cè)到顱內(nèi)化頻譜[9]。隨著經(jīng)顱 CDFI技術(shù)的發(fā)展,超聲在煙霧病的診斷中又有了很大的發(fā)展。Schoning等研究指出,TCD對(duì) MCA、ACA的顯示率為 98%和 87%,而 CDFI對(duì)MCA、ACA的顯示率均為 98%,敏感度明顯提高,而 CDFI經(jīng)過(guò)角度校正后的血流速度更準(zhǔn)確,更接近實(shí)際流速。近年來(lái)又出現(xiàn)了能量多普勒(CDE)的技術(shù),它以沒(méi)有混疊和角度非依賴性的特點(diǎn)使其較 CDFI獲得額外 10-15dB的動(dòng)態(tài)范圍,提高了信噪比,增加了對(duì)低流速血流的敏感性,所以通過(guò)CDE可以觀測(cè)到腦底異常血管網(wǎng)呈散在的點(diǎn)狀血流信號(hào)。Griewing等研究證實(shí) CDE與 DSA相符率為 87%,而 CDFI僅為 62.5%。煙霧病的發(fā)病是綜合因素的結(jié)果,對(duì)其發(fā)病機(jī)制也處在初級(jí)探索階段。治療上可分為內(nèi)科治療和外科治療。內(nèi)科治療主要通過(guò)藥物對(duì)癥支持治療,無(wú)特異性,至今尚無(wú)確切療效。相比之下,盡管沒(méi)有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的臨床試驗(yàn),一些樣本病例研究表明,手術(shù)能有效降低腦血管病的發(fā)生率[10,11]。目前也有許多改良后的術(shù)式,臨床表現(xiàn)及影響結(jié)果更好,但術(shù)后梗死發(fā)生率沒(méi)有明顯差別[12]。臨床上對(duì)于煙霧病的治療仍然是個(gè)難點(diǎn),故早期明確診斷作出及時(shí)治療,對(duì)煙霧病患者的生活質(zhì)量及預(yù)后有較好的改善。隨著各項(xiàng)診斷技術(shù)的不斷完善、診斷率的提高,為診斷煙霧病提供了更多的方法。通過(guò)對(duì)不同診斷方法的比較,可以為臨床醫(yī)生替煙霧病患者選擇合適的檢查方法提供一定的參考。

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