欒東風 董 宇 宋 鄂

[關鍵詞] 眼瘢痕性類天皰瘡;羊膜移植

[中圖分類號] R181.8+1[文獻標識碼] A[文章編號] 1004-8650(2009)12-216-02

眼瘢痕性類天皰瘡(ocular cicatricial pemphigoid,OCP)是一種慢性、進行性、自身免疫性疾病。其特征是皮膚、粘膜皰性糜爛和瘢痕形成。眼部改變?yōu)榻Y(jié)膜穹隆縮短、瞼內(nèi)翻、倒睫、附屬淚腺損傷、角膜和結(jié)膜角化、瞼球粘連,最終導致失明。該病常見于老年女性。其病因不明,在臨床上并不常見,現(xiàn)將1例報告如下:

1病歷摘要

患者女,61歲, 因偶爾眼紅、口腔及外陰部粘膜糜爛7年,左眼結(jié)膜收縮,瞼球粘連,視力下降3年,右眼結(jié)膜收縮,瞼球粘連3個月于2005年6月27日入院?；颊?年來經(jīng)常出現(xiàn)口腔及外陰部粘膜糜爛,偶爾有眼紅,在門診診斷不明,用藥不詳,癥狀無改善,而眼部癥狀逐漸加重,自2002年3月起,自覺左眼紅,眼球轉(zhuǎn)動受限,異物感,有無色粘性分泌物,曾到當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“瞼內(nèi)翻(左)、瞼球粘連(左)”,行瞼內(nèi)翻矯正手術(左),此后上述癥狀逐漸加重,眼球固定,視力下降;于2004年5月再次到當?shù)蒯t(yī)院就診,再次行瞼內(nèi)翻矯正手術(左),但癥狀無好轉(zhuǎn),視力僅存光感。因近3個月來,右眼出現(xiàn)眼紅、眼球活動受限,故來我院就診。病人隨診3個月,病情無明顯變化。全身檢查:口腔粘膜有數(shù)十個米粒及黃豆粒大小白色圓形糜爛灶,外陰部有數(shù)十個米粒大小糜爛。全身皮膚未見水皰、紅斑、瘢痕及色素沉著。眼科檢查:左眼:視力:光感,光定位準確,眼壓:指測Tn,上下眼瞼無內(nèi)外翻,瞼緣肥厚、充血,眼球完全粘連,眼球固定,眼瞼閉和不全,結(jié)膜輕度充血、表面粗燥,角膜鱗狀上皮化,隱約可見角膜實質(zhì)層毛刷狀新生血管,虹膜、瞳孔、晶狀體及眼底視不清。右眼:視力:0.8,矯正視力1.0,眼壓:16mmHg,上下眼瞼無內(nèi)外翻,眼球向上、下運動輕度受限,結(jié)膜輕度充血,結(jié)膜表面粗燥,穹隆結(jié)膜收縮,結(jié)膜囊縮小,2-5點位結(jié)膜增生進入角膜緣1mm,余角膜透明,角膜熒光染色(-),角膜后無KP,房水清,周邊前房1/2CK,瞳孔約3.0mm,對光反射靈敏,藥物散瞳至8.0mm,晶體周邊楔形不均勻混濁,玻璃體無混濁,眼底未見異常?？谇徽衬げ±頇z查:表現(xiàn)為脫屑性齒齦炎,齒齦彌漫性紅斑、糜爛。上腭及頰粘膜可以有水泡、大泡,糜爛面愈合可形成瘢痕,引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連,未侵犯唇緣。 診斷為:OCP。藥物治療:強地松30mg每日一次頓服,逐漸減量。妥布霉素地塞米松眼藥水每日3次點眼,環(huán)孢素滴眼液每日3次點眼。結(jié)膜充血消失,病情好轉(zhuǎn)。病人隨診1年,病人一直環(huán)孢素滴眼液每日3次點眼。

2討論

瘢痕性類天皰瘡(cicatricial pemphigoid,CP)是一種上皮下自身免疫性大皰病,常同時累及皮膚和粘膜,約70%的CP出現(xiàn)眼部病變,故臨床上也稱眼瘢痕性類天皰瘡或自身免疫性結(jié)膜炎。國內(nèi)有報道OCP占眼科患者的l/20000-4000[1],其眼部主要表現(xiàn)是:雙眼非對稱性慢性進行性結(jié)膜收縮、結(jié)膜上皮下瘢痕形成、穹隆部縮短、瞼球粘連、瞼內(nèi)翻、倒睫、干眼癥、角膜炎、角膜新生血管和角膜混濁。眼部病變臨床上分四期: I期:慢性結(jié)膜炎、結(jié)膜下瘢痕和上皮纖維化。II期:穹隆部縮短。III期:瞼球粘連。IV期:瞼緣粘連,瞼球固定。OCP的診斷條件:(1)皰瘡、糜爛、瘢痕常波及較大范圍的粘膜。(2)組織病理顯示表皮下水皰和炎性浸潤。(3)病變周圍活檢標本的直接熒光顯示IgG補體及IgA沿基底膜帶狀沉積。國外已開展應用直接免疫熒光法作為眼瘢痕性類天皰瘡的實驗診斷方法,陽性率為20%~84%[2-4]。(4)利用結(jié)膜為基質(zhì)的間接免疫熒光法檢測血清中結(jié)膜抗體顯示結(jié)膜基底膜上免疫復合物IgG和IgA或C3呈線狀沉積。間接免疫熒光法可以證實血清中抗皮膚或粘膜(包括結(jié)膜)的抗體,簡便靈活,且可避免活檢的繁瑣和避免加重結(jié)膜瘢痕的形成,但研究結(jié)果常為陰性或不穩(wěn)定[5-8]。

近年來研究證實該病特征是在皮膚和粘膜上皮細胞的基底膜有免疫球蛋白(主要是IgG)和補體的沉積,因此治療上應用免疫抑制劑效果較好,當眼部并發(fā)癥出現(xiàn)瞼內(nèi)翻、結(jié)膜囊收縮可行手術治療,常用的手術治療包括結(jié)膜移植、羊膜移植(amniotie membrane transplantation, AMT)、角膜緣組織移植、角膜板層或穿透性移植(penetratingkeratoplasty,PKP)等。Tsubota等[9]曾報導角膜移植聯(lián)合羊膜移植治療眼天皰瘡的效果良好,且能改善角膜的血管化程度[10-12],對提高視力有一定的幫助。OCP患者角膜干細胞功能不全為雙側(cè)性的,無法從對側(cè)眼取角膜干細胞,對于嚴重眼表功能不全的OCP患者來講異體角膜緣組織移植應該是一種較理想的治療手段。但長期的臨床觀察來看,角膜緣組織移植排斥反應的機會遠高于角膜移植,目前還缺乏長期成功的臨床病例。另外,由于本病發(fā)病率較低,國內(nèi)報告甚少,容易出現(xiàn)誤診、漏診,應結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理檢查、免疫熒光技術等確診。本病的治療經(jīng)驗:Foster和Mondino等研究發(fā)現(xiàn)[13]應用免疫抑制療法能夠抑制結(jié)膜炎癥和結(jié)膜皺縮的進展,其中氨苯砜對于OCP的早期病變療效最佳,而環(huán)磷酰胺是重癥患者的首選藥物?？捎每股仡A防感染,眼部干澀者可使用眼部潤滑劑,不含防腐劑的人工淚液有助于眼部干燥的改善。急性期病變控制后,可應用羊膜覆蓋治療瞼球粘連,或重建結(jié)膜穹隆部。晚期結(jié)膜穹隆消失和眼表面上皮角化的患者,可使用人工角膜以提高視力。但此病一經(jīng)發(fā)生,預后較差。

總結(jié)該患者的治療過程,我們從中吸取的教訓是:該病盡早的診斷和及時有效的治療,對于保護患者的視力以及美觀都至關重要。

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(收稿日期2009-10-27)