帕金森病,由英國學(xué)者James parkimon(1817)首先描述,又稱震顫麻痹。該病多見于中老年。50歲以上的患者占總患病人數(shù)的90%以上,男性稍多于女性。1983年中國6個城市的帕金森病調(diào)查顯示,其患病率為34.8/10萬。該病屬于中老年人的常見病。一
由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的喪失,導(dǎo)致患者腦中紋狀體內(nèi)乙酰膽堿及多巴胺兩種遞質(zhì)失去平衡而發(fā)生帕金森病。疾病緩慢進(jìn)展,一般5—8年后約半數(shù)患者需要幫助,而L-多巴類藥物的l出現(xiàn),使得患者癥狀有不同程度的緩解,從而減少疾病對工作和生活的影響,患者的生活質(zhì)量得以大大提高。
該病首發(fā)癥狀存在著個體差異,給臨床早期診斷帶來困難。一般以震顫為主要表現(xiàn)者易于早期診斷。首發(fā)癥狀依次為震顫(70.5%)、強直或動作緩慢(19.7%)、失靈巧和(或)寫字障礙(12.6%)、步態(tài)障礙(11.5%)、肌肉痙攣和疼痛(8.2%)、精神障礙如抑郁和緊張等(4.4%)、語言障礙(3.8%)、全身乏力和肌無力(2.7%)、流口水和面具臉(各1.6%)。通常認(rèn)為,從發(fā)病至診斷,平均2.5年。
怕金森病臨床上有靜止性震顫、肌肉強直及運動遲慢三個重要臨床表現(xiàn)。如果在偏側(cè)肢體上有其中一個或兩個癥狀,就屬早期病人。
靜止性震顫 震顫往往是帕金森病發(fā)生最早的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指出現(xiàn)像在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的運動。然后,逐漸擴(kuò)張到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期,許多患者并不太在意震顫,往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時候出現(xiàn),變換一下姿勢時消失。以后發(fā)展為僅于肢體靜止時出現(xiàn),例如在看電視時或者和別人談話時,肢體突然出現(xiàn)不自主的顫抖,變換位置或運動時顫抖減輕或停止,所以稱為靜止性震顫,這是帕金森病震顫的最主要的特征。震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可完全消失。震顫的另一個特點是其節(jié)律性,震動的頻率是每秒鐘4-7次。這個特征也可以幫助人們區(qū)別其他疾病,如因舞蹈病、小腦疾患,還有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等引起的震顫。
肌肉僵直 帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性,變得很僵硬。病變的早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢體運動不靈活,有僵硬感,并逐漸加重,出現(xiàn)運動遲緩,甚至做一些日常生活的動作都有困難。如果拿起患者的胳膊或腿,幫助他活動關(guān)節(jié),你會明顯感到他的肢體僵硬,活動其關(guān)節(jié)很困難,像在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時有震顫,則有斷續(xù)的停頓感,就像兩個咬合的齒輪轉(zhuǎn)動時的感覺。
運動遲緩 在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強、直,病人的上肢往往不能做精細(xì)的動作,如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小,這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。面部肌肉運動減少,病人很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動也減少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,醫(yī)學(xué)上稱為“面具臉”。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即“慌張步態(tài)”。行進(jìn)中,患側(cè)上肢的協(xié)同擺動減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難,要用連續(xù)數(shù)個小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、腭及咽部肌肉的運動障礙,病人不能自然咽下唾液,導(dǎo)致大量流涎。言語減少,語言也低沉、單調(diào)。嚴(yán)重時可導(dǎo)致進(jìn)食、飲水嗆咳。
特殊姿勢 盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時屈肌張力較伸肌高,故病人出現(xiàn)特殊姿勢:頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)彎曲、腕略伸、指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直,拇指對掌,髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲。
其他癥狀 可有植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗液分泌增多或減少,大、小便排泄困難和直立性低血壓。少數(shù)病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。
震顫麻痹的鑒別診斷主要是與其他因素所致的繼發(fā)性震顫麻痹綜合征相鑒別。這需要有經(jīng)驗的??漆t(yī)生的幫助。
當(dāng)?shù)湫偷呐R床表現(xiàn)完全展現(xiàn)時,疾病往往已不屬于早期。因此,需要病人及其家屬提高警惕,出現(xiàn)類似癥狀時應(yīng)及時就醫(yī),獲得??漆t(yī)生的意見。