王昭
上瞼下垂指上眼瞼提肌功能不全或完全喪失,致使上眼瞼呈下垂?fàn)?。此癥可分為先天性及后天性,都可能與遺傳有關(guān)。先天性瞼下垂又有多種,最多見的一種是先天性單純性上瞼下垂,約占先天性瞼下垂的77%。
先天性單純性上瞼下垂并不少見。一位江蘇讀者來信說:“女兒3歲半,醫(yī)生診斷為先天性單純性雙側(cè)上瞼下垂,遮蓋了瞳孔,建議家長(zhǎng)立即為孩子手術(shù),以免影響視力。我們則擔(dān)心孩子太小,受不了全麻及手術(shù),希望待孩子10歲后再手術(shù)?!?/p>
另一封四川讀者來信稱:“兒子患先天性單純性上瞼下垂,遮住瞳孔1/3。上學(xué)后老師讓早些給孩子做手術(shù),以免影響學(xué)習(xí)。請(qǐng)問要到幾歲再給孩子手術(shù)?小學(xué)畢業(yè)上初中以前再做行嗎?另外,這種先天性眼疾是什么原因引起的?”
先天性單純性上瞼下垂,多為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳。在父母中有患者時(shí),子代半數(shù)發(fā)病,為顯性遺傳。如父母無人發(fā)病,而同代人中有人發(fā)病,多為隱性遺傳?;颊叩淖哟ǔ2话l(fā)病,而在其兄弟姐妹中有25%的發(fā)病幾率。還有一種為散發(fā)性,家族中無人發(fā)病,子代本不會(huì)發(fā)病,但因會(huì)出現(xiàn)個(gè)別顯性突變而使子代有發(fā)病的可能性。故對(duì)此病的發(fā)病情況可做婚前咨詢。
先天性單純性上瞼下垂的主要臨床表現(xiàn)很明顯?;純?jiǎn)窝刍螂p眼上瞼不能上提,呈下垂?fàn)?,輕重不一。輕者平時(shí)不易發(fā)現(xiàn)下垂癥狀,只有當(dāng)上視時(shí)才會(huì)發(fā)現(xiàn)。重者上瞼完全失去上瞼提舉功能,遮住瞳孔,視力受限?;純壕o縮額肌,聳起雙眉,以此略提上瞼。因瞳孔上部被遮住,為了視物,患兒常采取頭后仰的姿勢(shì),且眼球視物時(shí)呈下垂?fàn)?,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的功能亦差。
對(duì)先天性單純性上瞼下垂的治療主要依賴于手術(shù)。手術(shù)治療的目的決不僅僅為了改變外觀,主要是為了保證孩子的視力。至于幾歲手術(shù)合適,要根據(jù)病情而定。輕者,眼瞼未遮蓋瞳孔,不影響視力(不構(gòu)成弱視原因)時(shí),可待眼瞼及眼周圍組織發(fā)育較成熟時(shí)再進(jìn)行手術(shù),以求得一次手術(shù)成功,年齡以5~6歲為宜。對(duì)于重癥的患兒,即眼瞼遮住瞳孔者,宜早期手術(shù)。但這里所談的早期,并不是越早越好,而應(yīng)定在3歲以后。因?yàn)?歲以前小兒的眼瞼及其周圍組織非常脆弱,難以承受手術(shù)損傷。為何又不宜過晚呢?主要是瞳孔被遮蓋易形成弱視。為了防止弱視的發(fā)生發(fā)展,所以必須在3歲后進(jìn)行手術(shù)。
需要特別指出的是,對(duì)小兒來說,往往一次手術(shù)很難確保上瞼保持正常位置,還會(huì)留有輕度下垂,但卻能保證視力不受影響,待長(zhǎng)大成人后再做二次手術(shù)是很簡(jiǎn)單的事情。如果3歲多未做手術(shù),孩子形成了弱視,成人后再做什么手術(shù)也只能改變外觀,卻保證不了視力,往往會(huì)造成很嚴(yán)重的弱視。眼部手術(shù)專業(yè)性極強(qiáng),一定要去眼科醫(yī)院為孩子做手術(shù),一般的外科醫(yī)生是不能做眼科手術(shù)的?!?/p>